Zollinger-Ellison-syndroom

Het Zollinger-Ellison-syndroom wordt veroorzaakt door een gastrine-producerende tumor, meestal gelegen in de pancreas of duodenumwand. Het resultaat is maag-hypersecretie en maagzweer. De diagnose wordt gesteld bij het bepalen van de niveaus van gastrine. Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom bestaat uit het voorschrijven van protonpompremmers en chirurgische verwijdering van de tumor.

De ziekte wordt gekenmerkt als een triade van symptomen - gastrische hypersecretie, recidiverende therapieresistente gastro-duodenale zweer en pancreas tumor neinsulinprodutsiruyuschaya - het eerst in 1955 beschreven door RM Zollinger en E. N. Ellison. Sindsdien heet het Zollinger-Ellison-syndroom. Soortgelijke ziektebeeld geeft hyperplasie van G-cellen van het slijmvlies van het antrum en gastrinprodutsiruyuschaya pancreas tumor (minder zwelling van de maag, twaalfvingerige darm). De gastrine producerende tumor wordt ook wel gastrinoma genoemd.

ICD-10 code

E16.8 Andere gespecificeerde aandoeningen van interne afscheiding van de pancreas.

De classificatie van het Zollinger-Ellison-syndroom is niet ontwikkeld. Om de tactiek van de behandeling te bepalen, is het uitermate belangrijk om gastrine in kwaadaardige en goedaardig te verdelen.

Epidemiologie

Epidemiologie van het Zollinger-Ellison-syndroom

Het Amerikaanse frequentie Zollinger-Ellison syndroom wordt geschat 0,1 te zijn - 1% van alle patiënten met een maagzweer. Toch zijn deze gegevens beschouwd onderschat omdat de typische klinische symptomen van een maagzweer of-NSAID veroorzaakte letsels van het maag-darmkanaal leidt vaak de arts van een speciale onderzoek van de patiënt voor de diagnose van het Zollinger-Ellison syndroom. Meestal worden gastrinomen gedetecteerd op de leeftijd van 20-50 jaar, iets vaker bij mannen (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Oorzaken zollinger-Ellison-syndroom

Wat veroorzaakt het Zollinger-Ellison-syndroom?

Gastrinomen ontwikkelen zich in 80-90% van de gevallen in de pancreas of duodenumwand. In andere gevallen kan de tumor worden gelokaliseerd in de miltpoort, intestinale mesenterium, maag, lymfeklier of eierstok. Ongeveer 50% van de patiënten heeft meerdere tumoren. Gastrinomen hebben meestal een kleine omvang (minder dan 1 cm in diameter) en groeien langzaam. Ongeveer 50% van hen is kwaadaardig. Ongeveer 40-60% van de patiënten met gastrinomen lijdt aan meerdere endocriene neoplasie.

Pathogenese van het Zollinger-Ellison-syndroom

Symptomen zollinger-Ellison-syndroom

Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Het syndroom van Zollinger-Ellison komt meestal tot uiting in de agressieve loop van peptische ulcera, zweren die zich ontwikkelen op atypische plaatsen (tot 25% distaal van de darmflens). 25% heeft echter geen diagnose van zweren. Karakteristieke symptomen van zweren en complicaties (bijv. Perforatie, bloeding, stenose) kunnen zich ontwikkelen. Diarree is een van de eerste tekenen bij 25-40% van de patiënten.

Symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom

Diagnostics zollinger-Ellison-syndroom

Diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom

Het Zollinger-Ellison-syndroom kan worden vermoed na een anamnese, vooral als de symptomen niet langer reageren op standaard anti-ulcer-therapie.

De meest betrouwbare test is om het gastrineniveau in het serum te bepalen . Bij alle patiënten zijn de spiegels hoger dan 150 pg / ml; significant verhoogde niveaus van meer dan 1000 pg / ml bij patiënten met relevante klinische symptomen en een verhoogde maagzuursecretie groter dan 15 mEq / uur mogelijk te maken diagnose. Echter kan matig hypergastrinemie worden waargenomen wanneer een toestand hypochlorhydria (bijv., Pernicieuze anemie, chronische gastritis, het gebruik van protonpompremmers), nierinsufficiëntie met verminderde klaring van gastrine de uitgebreide resectie van de darm en feochromocytoom.

Een provocatieve test met secretine kan worden gebruikt bij patiënten met gastrinewaarden van minder dan 1000 pg / ml. Intraveneus wordt een secretine-oplossing geïnjecteerd in een dosis van 2 μg / kg met een sequentiële meting van het serum gastrinegehalte (10 en 1 minuut vóór en 2,5,10,15, 20 en 30 minuten na toediening). Een kenmerkende reactie op gastrinoom is een toename van gastrinegehalte, in tegenstelling tot G-cel hyperplasie van het antrum of een typische maagzweer. Patiënten moeten ook studies uitvoeren naar de Helicobacter pylori-infectie , die gewoonlijk leidt tot maagzweren en een bescheiden toename van gastrineafscheiding.

Bij het vaststellen van de diagnose is het noodzakelijk om de lokalisatie van de tumor te verifiëren. Eerste onderzoek - CT van de buikholte of somatostatinereceptorscintigrafie, waarmee de primaire tumor en metastatische ziekte kunnen worden geïdentificeerd. Ook selectieve arteriografie met beeldverbetering en -aftrekking is effectief. Als er geen tekenen van uitzaaiing zijn en voorstudies twijfelachtig zijn, wordt endoscopische echografie uitgevoerd . Als een alternatief, selectieve arteriële toediening van secretine.

Diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Behandeling zollinger-Ellison-syndroom

Behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom

Met een geïsoleerde tumor en chirurgische behandeling is de overleving van 5-10 jaar meer dan 90% in vergelijking met respectievelijk 43 en 25%, met onvolledige verwijdering van de tumor.

Remming van de zuurproductie

Protonpompremmers zijn de geneesmiddelen bij uitstek: omeprazol of esomeprazol oraal 40 mg 2 maal per dag. De dosis kan geleidelijk worden verminderd bij het oplossen van de symptomen en het verminderen van de zuurproductie. Een onderhoudsdosis is noodzakelijk; patiënten moeten deze medicijnen voor onbepaalde tijd innemen, tenzij ze een chirurgische behandeling ondergaan.

Injecties van octreotide 100-500 mcg subcutaan 2-3 keer per dag maken het ook mogelijk de maagsecretie te verminderen en kunnen een alternatieve behandelingsmethode zijn met ineffectiviteit van protonpompremmers. Langdurige vorm van octreotide 20-30 mg intramusculair kan eenmaal per maand worden gebruikt.

Chirurgische behandeling

Chirurgische verwijdering is geïndiceerd voor patiënten zonder duidelijke tekenen van metastase. Tijdens de operatie kunnen duodenotomie en endoscopische transilluminatie of intra-operatieve echografie de tumor lokaliseren. Chirurgische behandeling is mogelijk bij 20% van de patiënten als gastrinoom geen deel uitmaakt van het multiple endocrine neoplastische syndroom.

Behandeling en prognose van het Zollinger-Ellison-syndroom

Chemotherapie

Bij patiënten met gemetastaseerde ziekte, is bevoorrechte chemotherapie voor eilandceltumoren het gebruik van streptozotocine in combinatie met 5-fluorouracil of doxorubicine. Deze behandeling kan het tumorvolume (50-60%) verminderen, gastrinegehalten verlagen en is een effectieve aanvulling op omeprazol. Helaas geneest chemotherapie patiënten met gemetastaseerde ziekte niet.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]