Aspecifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

Niet-specifieke aortoarteriitis (aortaboogsyndroom, ziekte van Takayasu, polsloze ziekte) is een destructieve-productieve segmentale aortitis en subaortale panarteriitis van de slagaders die rijk zijn aan elastische vezels, met mogelijke schade aan hun coronaire en pulmonale vertakkingen.

ICD 10-code

M31.4 Aortaboogsyndroom (Takayasu).

Epidemiologie van de ziekte van Takayasu

Aspecifieke aortoarteriitis begint meestal tussen de 10 en 20 jaar en treft vooral meisjes. In de overgrote meerderheid van de gevallen manifesteren de eerste symptomen zich tussen de 8 en 12 jaar, maar de ziekte kan ook al in de voorschoolse leeftijd beginnen.

De ziekte komt het meest voor in Zuidoost-Azië en Zuid-Amerika, maar gevallen van de ziekte van Takayasu worden in verschillende regio's geregistreerd. De jaarlijkse incidentie varieert van 0,12 tot 0,63 gevallen per 100.000 inwoners. Tienermeisjes en jonge vrouwen (jonger dan 40) worden vaker getroffen. Gevallen van HAA zijn gemeld bij kinderen en ouderen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van de ziekte van Takayasu

De verwekker van deze ziekte is onbekend. Er is een verband vastgesteld tussen de ziekte en een streptokokkeninfectie, en de rol van Mycobacterium tuberculosis wordt besproken.

Momenteel wordt aangenomen dat een disbalans in de cellulaire immuniteit van bijzonder belang is bij de ontwikkeling van auto-immuunziekten. In het bloed van patiënten wordt een verstoring van de lymfocytenratio waargenomen; het gehalte aan CD4+-T-lymfocyten neemt toe en het aantal CD8+-T-lymfocyten neemt af. Een toename van het aantal circulerende immuuncomplexen, het gehalte aan elastinepeptiden en een toename van de activiteit van elastase, cathepsine G, en een toename van de expressie van MHC I- en II-antigenen worden waargenomen.

Pathomorfologische veranderingen zijn het meest uitgesproken op de plaatsen waar de slagaders aftakken van de aorta. In de middelste laag worden necrotische haarden waargenomen, omgeven door cellulaire infiltraten bestaande uit lymfoïde cellen, plasmacellen, macrofagen en gigantische meerkernige cellen.

Wat veroorzaakt de ziekte van Takayasu?

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomen van de ziekte van Takayasu

De vroege stadia van de ziekte worden gekenmerkt door koorts, koude rillingen, nachtelijk zweten, zwakte, spierpijn, gewrichtspijn en verlies van eetlust. Tegen deze achtergrond moeten tekenen van een wijdverspreide vaatziekte (coronair, cerebraal, perifeer) alarmerend zijn, vooral bij aantasting van de bovenste ledematen (geen pols).

Het gevorderde stadium van de ziekte van Takayasu manifesteert zich door schade aan de slagaders die aftakken van de aortaboog: de subclavia, de carotis en de wervelslagader. Aan de aangedane zijde is er sprake van toegenomen vermoeidheid van de arm onder belasting, een koud gevoel, een gevoel van gevoelloosheid en paresthesie, geleidelijke ontwikkeling van atrofie van de spieren van de schoudergordel en nek, verzwakking of verdwijning van de arteriële pols, een daling van de bloeddruk en systolisch geruis in de gemeenschappelijke halsslagaders. Ook kenmerkend zijn pijn in de nek, langs de bloedvaten en hun gevoeligheid bij palpatie als gevolg van progressieve ontsteking van de vaatwand, TIA's (transiënte ischemische aanvallen) en voorbijgaande visuele beperkingen.

Veel minder vaak komen symptomen voor die worden veroorzaakt door schade aan de slagaders die ontspringen uit de abdominale aorta: de ontwikkeling van maligne vasorenale hypertensie, aanvallen van "abdominale pad" veroorzaakt door schade aan de mesenteriale slagaders, het optreden van intestinale dyspepsie en malabsorptiesyndromen.

Bij NAA treedt bij 3/4 van de patiënten schade aan de kransslagaders (coronariitis) op; de bijzonderheid is schade aan de opening van de kransslagader in 90% van de gevallen, terwijl de distale delen minder vaak worden aangetast. Het begin van de ziekte wordt beschreven als een geïsoleerde stenose van de kransslagader met het klinische beeld van een acuut coronair syndroom of myocardinfarct (MI), vaak zonder karakteristieke ECG-veranderingen. Coronariitis kan zich ook manifesteren als de ontwikkeling van ischemische DCM met een diffuse afname van de hartcontractiliteit als gevolg van myocardhibernatie. Schade aan de aorta ascendens wordt vaak beschreven - compactie in combinatie met dilatatie en de vorming van aneurysma's. Bij patiënten met NAA ontwikkelt zich vaak aortaklepinsufficiëntie als gevolg van dilatatie van de aortawortel en/of aortitis. AG komt voor in 35-50% van de gevallen en kan het gevolg zijn van aantasting van de nierarteriën of de ontwikkeling van glomerulonefritis, minder vaak door de vorming van een coarctatio aortae of ischemie van het vasomotorische centrum tegen een achtergrond van vasculitis van de halsslagaders. CHF bij arteriitis van Takayasu treedt op als gevolg van AG, coronaire arteriitis en aortaklepinsufficiëntie. Er zijn gevallen beschreven van trombose van de hartholten, evenals myocardschade met de ontwikkeling van myocarditis, bevestigd door endomyocardiale biopsie door detectie van cardiomyocytnecrose, mononucleaire infiltratie en geassocieerd met de actieve fase van de ziekte.

Symptomen van de ziekte van Takayasu

Classificatie van de ziekte van Takayasu

Afhankelijk van de aard van de vervorming worden stenotische, deformerende of gecombineerde (combinatie van aneurysma's en stenose) varianten van aspecifieke aortoarteriitis onderscheiden. Afhankelijk van de lokalisatie van de laesie worden er vier typen aortoarteriitis onderscheiden.

Soorten niet-specifieke aortoarteritis naar lokalisatie van de laesie

Typen	Lokalisatie
I	De aortaboog en de slagaders die ervan aftakken
I	Afdalende, abdominale aorta, coeliakie, nier-, femorale en andere slagaders
Derde	Gemengde variant (wijdverspreide vasculaire laesie in het booggebied en andere delen van de aorta)
Vierde	Longslagaderziekte geassocieerd met een van de drie typen

[ 6 ], [ 7 ]

Diagnose van de ziekte van Takayasu

Laboratoriumafwijkingen: normochrome normocytaire anemie, lichte stijging van het aantal bloedplaatjes, hyper-γ-globulinemie, verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), fibrinogeenconcentratie, α2-globulinen, circulerende immuuncomplexen, reumafactor. Een verhoogde CRP-concentratie is sterker geassocieerd met ziekteactiviteit dan bezinkingssnelheid. Bij 20-35% van de patiënten wordt aPL (IgG, IgM) gedetecteerd, geassocieerd met vaatocclusie, arteriële hypertensie en klepschade. Urineonderzoek toont matige proteïnurie en microhematurie.

Van de instrumentele methoden wordt oftalmoscopie gebruikt, waarbij angiopathie van de vaten van het fundus wordt opgemerkt en de gezichtsscherpte wordt beoordeeld (in de regel neemt deze af).

De belangrijkste instrumentele diagnostiekmethode voor de ziekte van Takayasu is arteriografie. Deze bevestigt de diagnose en beoordeelt de toestand van de bloedvaten dynamisch. Onderzoek van de gehele aorta is noodzakelijk: veranderingen manifesteren zich in vernauwing van lange delen of afsluiting van slagaders, de aortaregio en de mondingen van de viscerale takken. Doppler-echografie, angioscanning en MRI worden ook gebruikt. Hun voordeel is de mogelijkheid om de ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren. Histologisch manifesteert de ziekte van Takayasu zich als panarteriitis met lokalisatie van het infiltraat, voornamelijk in de adventitia en de buitenste koperlagen. Als de resultaten van de angiografie en de klinische symptomen echter typisch zijn, is een biopsie van het bloedvat niet nodig.

Classificatiecriteria voor de ziekte van Takayasu (Arend W. et al., 1990)

• Leeftijd van de patiënten (begin van de ziekte <40 jaar).
• Het intermittens claudicatio-syndroom is een aandoening waarbij u last heeft van zwakte, ongemak en pijn in de onderste ledematen bij het lopen.
• Verzwakte brachiale pols - verzwakking of afwezigheid van pulsatie in één of beide brachiale slagaders.
• Het bloeddrukverschil in de brachiale slagaders bedraagt meer dan 10 mm Hg.
• Bij auscultatie is er ruis te horen boven de arteria subclavia aan één of beide zijden of boven de aorta abdominalis.
• Angiografische verschijnselen - vernauwing van het lumen van de aorta en de grote vertakkingen ervan, tot en met occlusie of verwijding, niet geassocieerd met atherosclerotische letsels of ontwikkelingspathologie.

De aanwezigheid van drie of meer criteria vormt de basis voor een betrouwbare diagnose van de ziekte van Takayasu.

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij andere systemische ontstekingsziekten, waaronder APS, infecties (infectieuze endocarditis, syfilis, enz.), kwaadaardige neoplasmata (waaronder lymfoproliferatieve ziekten) en atherosclerose van grote bloedvaten.

Diagnose van de ziekte van Takayasu

[ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van de ziekte van Takayasu

De behandeling is gericht op het onderdrukken van ontstekingen in de vaatwand, immunopathologische reacties, het voorkomen van complicaties en het compenseren van de symptomen van vasculaire insufficiëntie.

Patiënten met de ziekte van Takayasu zijn gevoelig voor glucocorticoïden. Het aanbevolen behandelschema is prednisolon in een dosis van 40-60 mg/dag gedurende 1 maand, gevolgd door een geleidelijke verlaging, met een onderhoudsdosis van 5-10 mg/dag gedurende ten minste 2-3 jaar. Indien monotherapie onvoldoende effectief is, kan verbetering optreden met een combinatie van lage doses glucocorticoïden en cytostatica. De voorkeur gaat uit naar methotrexaat (7,5-15 mg/week). Cyclofosfamide (cyclofosfamide) wordt gebruikt bij ernstige gevallen met een hoge ontstekingsactiviteit. Bij resistent tegen behandeling wordt pulstherapie met cyclofosfamide eenmaal per maand toegepast gedurende een periode van 7 tot 12 maanden.

Sommige patiënten hebben percutane transluminale interventie nodig voor revascularisatie, chirurgische vervanging van ernstig vernauwde vaatgebieden of plaatsing van een aortaklepprothese. De indicatie voor chirurgische behandeling is een arteriële stenose van meer dan 70% met tekenen van ischemie. Bij stenose van de kransslagaders wordt een aortocoronaire vervangingsoperatie uitgevoerd.

Er zijn bloeddrukverlagende medicijnen (tegen arteriële hypertensie), anticoagulantia (ter voorkoming van trombose) en, indien geïndiceerd, statines, anti-osteoporotische middelen en plaatjesaggregatieremmers nodig.

Bij vasorenale hypertensie die niet operatief behandeld kan worden, kunnen bètablokkers en AG1F-remmers worden gebruikt. Deze zijn echter gecontra-indiceerd bij bilaterale nierarteriestenose.

Hoe wordt de ziekte van Takayasu behandeld?

Preventie van de ziekte van Takayasu

Primaire preventie is nog niet ontwikkeld. Secundaire preventie bestaat uit het voorkomen van exacerbaties en het ontsmetten van infectiehaarden.

Prognose van de ziekte van Takayasu

Met een adequate behandeling kan bij 80-90% van de patiënten een overlevingskans van 5-10-15 jaar worden bereikt.

Van de complicaties zijn beroertes (50%), hartinfarct (25%) en een gescheurd aorta-aneurysma (5%) de meest voorkomende doodsoorzaken. K. Ishikawa onderscheidt vier hoofdgroepen complicaties: retinopathie, arteriële hypertensie, aorta-insufficiëntie en aneurysma's (voornamelijk aorta-aneurysma). De prognose voor patiënten met deze complicaties is aanzienlijk slechter. De 5-jaarsoverleving voor patiënten met ten minste twee van deze syndromen is dus 58%.

Geschiedenis van de kwestie

In 1908 meldde de Japanse oogarts M. Takayasu ongewone veranderingen in de bloedvaten van het netvlies tijdens een onderzoek bij een jonge vrouw. Datzelfde jaar constateerden K. Ohnishi en K. Kagoshimu soortgelijke veranderingen in de fundus van hun patiënten, gecombineerd met de afwezigheid van pulsatie van de arteria radialis. De term "ziekte van Takayasu" werd pas in 1952 geïntroduceerd.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]