Gigantocellulaire arteritis

Arteriitis temporalis is een granulomateuze ontsteking van de aorta en de belangrijkste vertakkingen ervan, voornamelijk de extracraniële takken van de halsslagader, met frequente aantasting van de temporale slagader. De ziekte komt meestal voor bij patiënten ouder dan 50 jaar en gaat vaak gepaard met reumatische polymyalgie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologie

Arteriitis temporalis treft vooral mensen van het blanke ras. De incidentie varieert sterk van 0,5 tot 23,3 gevallen van de ziekte per 100.000 mensen ouder dan 50 jaar. De toename is merkbaar bij oudere leeftijdsgroepen. Vrouwen worden iets vaker getroffen dan mannen (verhouding 3:1). De ziekte komt vaker voor in Noord-Europa en Amerika (vooral onder Scandinavische immigranten) dan in de zuidelijke regio's van de wereld.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hoe manifesteert arteriitis temporalis zich?

Soms begint arteriitis temporalis acuut, waarbij de patiënt duidelijk de dag en het uur kan waarnemen waarop de ziekte zich manifesteert, maar in de meeste gevallen openbaren de symptomen zich geleidelijk.

De constitutionele symptomen van de ziekte zijn onder meer koorts (met of zonder koorts), wat vaak gedurende lange tijd het enige symptoom van de ziekte is, hevig zweten, algemene zwakte, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies (tot 10 kg of meer gedurende meerdere maanden) en depressie.

Vasculaire aandoeningen zijn afhankelijk van de lokalisatie van het proces in het arteriële bed. Wanneer de arteria temporalis is aangedaan, is er sprake van een constante, acuut ontwikkelende, intense bilaterale hoofdpijn, gelokaliseerd in de frontale en pariëtale regio, pijn bij aanraking van de hoofdhuid, zwelling, oedeem van de arteria temporalis en verzwakking van hun pulsatie. Hoofdpijn wanneer de arteria occipitalis is aangedaan, is gelokaliseerd in de occipitale regio.

Pathologie van de arteria maxillaris leidt tot "claudicatio intermittens" van de kauwspieren, oorzaakloze tandpijn of "claudicatio intermittens" van de tong (indien het proces zich in de arteria lingualis bevindt). Veranderingen in de arteria carotis externa leiden tot gezichtsoedeem, slik- en gehoorproblemen.

Ontsteking van de slagaders die de ogen en oogspieren van bloed voorzien, kan leiden tot een visuele beperking, vaak onomkeerbaar, wat het eerste symptoom van de ziekte is. Ischemische choriorentinitis, hoornvliesoedeem, iritis, conjunctivitis, episcleritis, scleritis en anterieure ischemische opticusneuropathie zijn beschreven. Voorbijgaande visuele beperking (amavrose fugax) en diplopie komen zeer vaak voor. De ontwikkeling van blindheid is de ernstigste vroege complicatie van arteriitis temporalis.

Er ontstaan pathologische veranderingen (aneurysma) van de aorta (vooral in de thoracale regio) en de grote slagaders, evenals symptomen van weefselischemie.

Reumatische polymyalgie komt voor bij 40-60% van de patiënten en bij 5-50% worden bij een biopsie van de arteria temporalis tekenen van een ontstekingsproces vastgesteld.

Gewrichtsschade treedt op in de vorm van symmetrische seronegatieve polyartritis, die doet denken aan reumatoïde artritis bij ouderen (vooral de knie-, pols- en enkelgewrichten worden aangetast, minder vaak de proximale interfalangeale en metatarsofalangeale gewrichten), of mono-oligoartritis.

Verschillende symptomen van pathologie van de bovenste luchtwegen komen voor bij 10% van de patiënten en kunnen de eerste tekenen van de ziekte zijn. Onproductieve hoest tegen een achtergrond van koorts overheerst. Veel minder vaak komen pijn op de borst en in de keel voor. Deze laatste zijn vaak aanzienlijk uitgesproken en worden blijkbaar veroorzaakt door schade aan de takken van de arteria carotis externa, voornamelijk de pharyngea ascendens. Ontstekingsveranderingen hebben zelden direct invloed op de longen. Er zijn slechts geïsoleerde beschrijvingen van dergelijke gevallen.

Hoe herken je arteriitis temporalis?

De belangrijkste laboratoriumsignalen die wijzen op arteriitis temporalis zijn een sterke stijging van de bezinkingssnelheid (ESR) en CRP. Sommige patiënten hebben echter normale bezinkingssnelheid (ESR). Een gevoeligere indicator voor activiteit is een stijging van de concentratie CRP en IL-6 (meer dan 6 pg/ml).

Hoge-resolutie echografie onderscheidt inflammatoire vaatlaesies niet van atherosclerotische laesies. MRI kan ontstekingsveranderingen in de thoracale aorta en de vorming van een aneurysma detecteren.

Röntgenfoto's en CT-scans van de longen tonen basale interstitiële fibrose, diffuse reticulaire veranderingen in het longpatroon, multipele noduli en aneurysma's van de thoracale aorta. Resultaten van bronchoalveolaire lavagestudies bij patiënten met klinische tekenen van respiratoire pathologie maar zonder radiologische veranderingen, tonen tekenen van T-lymfocytenalveolitis met een overwicht van CD4+-lymfocyten.

De diagnose van arteriitis temporalis is gebaseerd op de classificatiecriteria van de ARA. De ziekte moet worden vermoed bij alle patiënten ouder dan 50 jaar met ernstige hoofdpijn, slechtziendheid, symptomen van reumatische polymyalgie, een significante stijging van de bezinkingssnelheid (ESR) en bloedarmoede. Om de diagnose te bevestigen, is het raadzaam een biopsie van de arteria temporalis te verrichten. Omdat er echter vaak focale segmentale vasculaire laesies ontstaan bij arteriitis temporalis, kan deze diagnose met negatieve biopsieresultaten niet volledig worden uitgesloten. Dit vormt bovendien geen basis voor het niet voorschrijven van glucocorticosteroïden.

Differentiële diagnostiek

Differentiële diagnostiek van arteriitis temporalis wordt uitgevoerd bij een breed scala aan aandoeningen die gepaard gaan met symptomen van reumatische polymyalgie en schade aan grote bloedvaten. Hieronder vallen reumatoïde artritis en andere ontstekingsziekten van de gewrichten bij ouderen, schade aan het schoudergewricht (scapulohumerale periartritis), inflammatoire myopathieën, maligne neoplasmata, infecties, hypothyreoïdie (auto-immuun thyreoïditis), de ziekte van Parkinson, systemische amyloïdose en atherosclerotische vaatletsels.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hoe wordt arteriitis temporalis behandeld?

Indien er een vermoeden bestaat van arteriitis temporalis en andere ziekten (tumoren, etc.) zijn uitgesloten, dient onmiddellijk een behandeling met glucocorticosteroïden te worden gestart om te voorkomen dat er blindheid en onherstelbare schade aan de inwendige organen ontstaat.

Glucocorticosteroïden zijn de belangrijkste behandelingsmethode voor arteriitis temporalis. Prednisolon wordt gebruikt in een dosis van 40-60 mg/dag, verdeeld over meerdere doses, totdat de bezinkingssnelheid (ESR) is genormaliseerd en de symptomen zijn verdwenen. Verlaag de dosis elke 2 weken met 2,1 mg/dag tot 20 mg/dag, vervolgens elke 2 weken met 10% tot 10 mg/dag, en vervolgens elke 4 weken met 1 mg gedurende 1 week. Als er geen sprake is van visuele beperkingen of schade aan grote bloedvaten, kan een adequate startdosis prednisolon lager zijn dan 20 mg/dag. Houd tijdens het verlagen van de prednisolondosis de dynamiek van de symptomen nauwlettend in de gaten en controleer de bezinkingssnelheid elke 4 weken gedurende de eerste drie maanden, en vervolgens elke 12 weken gedurende 12-18 maanden na voltooiing van de behandeling.

Bij ernstige gevallen van arteriitis temporalis dient de dosis glucocorticoïden te worden verhoogd tot 60-80 mg/dag, of dient pulstherapie met methylprednisolon te worden toegepast, gevolgd door een overgang naar een onderhoudsdosis prednisolon van 20-30 mg/dag, of dient methotrexaat (15-17,5 mg/week) aan de behandeling te worden toegevoegd. Bij het voorschrijven van methotrexaat dient rekening te worden gehouden met de mogelijkheid dat zich tegen de achtergrond van pneumonitis ontwikkelt.

De behandelingsduur wordt per patiënt individueel beoordeeld. Indien er gedurende 6 maanden geen klinische symptomen van de ziekte optreden bij gebruik van prednisolon in een dosering van 2,5 mg/dag, kan de behandeling worden stopgezet. Inname van acetylsalicylzuur in een dosering van 100 mg/dag vermindert het risico op blindheid en cerebrovasculaire accidenten.

Wat is de prognose van arteriitis temporalis?

Over het algemeen is de prognose voor het leven van patiënten met arteriitis temporalis gunstig. De vijfjaarsoverleving is bijna 100%. Er bestaat echter een ernstig risico op diverse complicaties van de ziekte, met name schade aan de oogslagaders, wat kan leiden tot gedeeltelijk of volledig verlies van het gezichtsvermogen.