Intestinale amyloïdose

Intestinale amyloïdose is een ziekte van de darmen (een onafhankelijke ziekte of ‘tweede ziekte’) die wordt veroorzaakt door de afzetting van amyloïde in de weefsels.

Bij amyloïdose kan het gehele maag-darmkanaal worden aangetast, maar de grootste amyloïdeafzetting vindt plaats in de dunne darm.

Het bekendste klinische type intestinale amyloïdose is amyloïdose als complicatie van vele infectieuze, immuun-inflammatoire aandoeningen – secundaire amyloïdose, waarbij de voorloper van het eiwit amyloïdefibrillen – het SAA-eiwit – in het bloed circuleert. Dezelfde voorloper vormt de basis voor amyloïdose bij periodieke aandoeningen. Secundaire amyloïdose en amyloïdose bij periodieke (erfelijke) aandoeningen worden samengevoegd tot de AL-amyloïdosegroep. Intestinale amyloïdose kan ook een manifestatie zijn van een onafhankelijke nosologische vorm van onbekende aard (idiopathische, primaire amyloïdose), of amyloïdose bij chronische lymfatische paraproteïnemische leukemie, voornamelijk myeloomziekte. In deze gevallen hebben we het over AL-amyloïdose, waarbij amyloïdfibrillen lichte ketens van immunoglobulinen vormen die in het bloed circuleren. Schade aan de dunne darm bij secundaire amyloïdose wordt volgens klinische gegevens waargenomen bij 40% van de patiënten, en volgens pathologische gegevens bij 64% van de patiënten, en bij primaire amyloïdose bij respectievelijk 30-53% en 60-80%. De dikke darm is iets minder vaak betrokken bij het proces: volgens klinische gegevens bij 30-55% van de patiënten, volgens sectiegegevens bij 40-45% van de patiënten. Informatie over de frequentie van darmschade bij erfelijke (periodieke) amyloïdose is tegenstrijdig.

Darmletsels komen vooral voor bij vormen van gegeneraliseerde amyloïdose (voornamelijk AA- en AL-amyloïdose). Lokale, tumorachtige intestinale amyloïdose is zeer zeldzaam. Wanneer klinische manifestaties van intestinale amyloïdose overheersen, wordt dit de enteropathische vorm van amyloïdose genoemd.

Etiologie en pathogenese. De oorzaak van amyloïdose, waaronder intestinale amyloïdose, is onduidelijk. Het mechanisme van amyloïdvorming kan alleen als bekend worden beschouwd bij AA- en AL-amyloïdose, d.w.z. die vormen van gegeneraliseerde amyloïdose waarbij de darm het vaakst wordt aangetast.

Oorzaken en pathogenese van intestinale amyloïdose

Klinisch beeld

Bij amyloïdose is het maag-darmkanaal over de gehele lengte aangetast. Macroglossie (aanzienlijke vergroting van de tong) wordt waargenomen bij 20-22% van de patiënten, hepatomegalie en splenomegalie - bij 50-80% van de patiënten kan de slokdarm zijn aangetast, soms is er een tumorachtige laesie in de maag.

Symptomen van intestinale amyloïdose

Diagnostiek

De volgende symptomen kunnen helpen bij het diagnosticeren van intestinale amyloïdose:

1. De aanwezigheid van een onderliggende ziekte die leidt tot de ontwikkeling van intestinale amyloïdose (tuberculose, bronchiëctasieën, reumatoïde artritis, enz.).
2. Aanhoudende diarree die resistent is tegen behandeling met antibacteriële, adstringerende, adsorberende en fixerende middelen (amyloïdose met voornamelijk schade aan de dunne darm).
3. Klinisch beeld van malabsorptiesyndroom (kenmerkend voor amyloïdose met voornamelijk schade aan de dunne darm).

Diagnose van intestinale amyloïdose

Behandeling van intestinale amyloïdose. Bij amyloïdose, waaronder intestinale amyloïdose, wordt een complex van medicijnen aanbevolen dat inwerkt op de belangrijkste schakels in de pathogenese van de ziekte.

Om de intracellulaire synthese van amyloïde-eiwit te beïnvloeden, worden derivaten van 4-aminochinoline (chloroquine, delagyl, plaquenil), corticosteroïdhormonen in kleine en middelgrote doses, colchicine, immunostimulantia: T- en B-activine, levamisol voorgeschreven.

Behandeling van intestinale amyloïdose

Preventie van secundaire amyloïdose is het voorkomen van chronische purulent-inflammatoire, auto-immuun- en tumorziekten uit de groep van paraproteïnemische leukemie.

De prognose voor intestinale amyloïdose is ongunstig, vooral wanneer er sprake is van malabsorptiesyndroom en ernstige complicaties zoals bloedingen en darmperforatie. Betrokkenheid van de nieren bij het pathologische proces verslechtert de prognose. Tegelijkertijd maakt de mogelijkheid van amyloïderesorptie bij secundaire amyloïdose tegen de achtergrond van colchicinebehandeling de prognose voor deze vorm van de ziekte gunstiger.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]