Darmamyloïdose - Symptomen

Bij amyloïdose is het maag-darmkanaal over de gehele lengte aangetast. Macroglossie (aanzienlijke vergroting van de tong) wordt waargenomen bij 20-22% van de patiënten, hepatomegalie en splenomegalie - bij 50-80% van de patiënten kan de slokdarm zijn aangetast, soms is er een tumorachtige laesie in de maag.

Amyloïdose in de dunne darm is echter het meest uitgesproken. Amyloïdose wordt afgezet langs het reticulaire stroma van het slijmvlies, in de wanden van de bloedvaten van het slijmvlies en de submucosale laag, tussen spiervezels, langs de zenuwbanen en ganglia. Naast de dunne darm wordt ook de dikke darm aangetast. Meestal zijn er symptomen van renale amyloïdose, vergroting van de lever en milt.

Intestinale amyloïdose met overwegend betrokkenheid van de dunne darm

De belangrijkste verschijnselen van dunne-darm-amyloïdose zijn:

• darmklachten (meestal diarree of onstabiele ontlasting - afwisselend constipatie en diarree, veel minder vaak - constipatie);
• buikpijn van onbekende aard, soms winderigheid;
• malabsorptiesyndroom met verstoring van alle soorten stofwisseling;
• bloedingen, darmperforatie met ontwikkeling van peritonitis, die gepaard gaat met de afzetting van amyloïde in de darmvaten; dit veroorzaakt stoornissen in de bloedsomloop in de darmwand, ontwikkeling van zweren;
• ontwikkeling van een mechanische of paralytische obstructie van de dunne darm;
• steatorium, een grote hoeveelheid vetzuren in de ontlasting.

Er kan lokale amyloïdose ontstaan, waarbij het amyloïde zich als een tumor afzet en bij palpatie zichtbaar is als een dicht, tumorachtig conglomeraat. Deze variant van amyloïdose kan zich uiten als pijn in de projectie van de dunne darm en winderigheid. In de regel is er geen sprake van een uitgesproken malabsorptiesyndroom.

Intestinale amyloïdose met overheersende betrokkenheid van de dikke darm

De volgende symptomen zijn kenmerkend voor deze lokalisatie van amyloïdose:

• aanhoudende constipatie, mogelijk afwisselend constipatie en diarree;
• ernstige opzwelling van de buik;
• buikpijn (veroorzaakt door winderigheid, spasmen van de dikke darm); meestal is de pijn gelokaliseerd in een uitsteeksel van een deel van de dikke darm (bijvoorbeeld in het laterale deel van de buik als de pijn primair wordt veroorzaakt door schade aan het opstijgende of afdalende deel van de dikke darm; in de bovenste delen - als de schade primair aan het dwarse deel van de dikke darm is, enz.);
• Ontwikkeling van gedeeltelijke of zelfs volledige darmobstructie, die zich manifesteert door hevige buikpijn, ernstige winderigheid, verminderde gasdoorgang, gebrek aan ontlasting, braken en toenemende symptomen van intoxicatie. Het optreden van darmobstructie wordt veroorzaakt door darmobstructie door aanzienlijke afzetting van amyloïde massa's. Vaak is darmobstructie verlammend van aard, wat wordt veroorzaakt door een verminderde darmmotoriek als gevolg van de ontwikkeling van amyloïdose;
• bloeding uit het rectum veroorzaakt door ischemie en ulceratie van het darmslijmvlies.

Bij amyloïdose waarbij de schade vooral in de dikke darm zit, ontwikkelt zich niet typisch een malabsorptiesyndroom, in tegenstelling tot amyloïdose van de dunne darm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]