Urachuscyste als aangeboren afwijking

Onder cysten - pathologische formaties in de vorm van afgesloten holten met diverse inhoud - valt een afwijking in embryonale structuren op, zoals een urachuscyste, die ontstaat tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Volgens de ICD-10 is dit een aangeboren afwijking van de urineleider, code Q64.4.

Epidemiologie

Pathologieën die verband houden met een niet-gereduceerd urachusrestant zouden iets meer dan 1% van de bevolking treffen, waarbij cysten verantwoordelijk zijn voor 30% van de gevallen (terwijl een volledig open urachus bijna 48% van de gevallen van de afwijking uitmaakt).

Het vaakst (in 40% van de gevallen) komen urachale cysten voor bij kinderen in de eerste twee levensjaren (ongeveer één geval per 5000 pasgeborenen); meer dan 30% van deze cystische formaties wordt gediagnosticeerd bij kinderen van twee tot zes jaar en bijna 24% bij kinderen ouder dan zeven jaar. [ 1 ]

Deskundigen wijzen erop dat urachusafwijkingen bij volwassenen zich zelden manifesteren en bij toeval worden ontdekt. Tegelijkertijd worden urachuscysten bij mannen, vergeleken met vrouwen, anderhalf tot twee keer vaker ontdekt. [ 2 ]

Oorzaken urachus cysten

Net als de omphalomesenterische (darm-dooier) ductus is de foetale urineweg, de urachus, die de urineblaas afvoert en deze verbindt met de navelstreng, een tijdelijk extra-embryonaal (voorlopig) orgaan. Naarmate het menselijk embryo zich ontwikkelt, gaan dergelijke organen of structuren gewoonlijk achteruit of ondergaan ze een natuurlijke vernietiging (fusie). [ 3 ]

De oorzaken van anomalieën bij de urachus, waaronder de vorming van de cyste, zijn een onvolledige sluiting van deze embryonale structuur, dat wil zeggen dat ze verband houden met een onvolledige involutie ervan, wat tot verschillende pathologieën leidt.

Een urachuscyste gelokaliseerd in het navelgebied (onder de navel of boven de blaas) wordt dus geclassificeerd als een dysontogenetische cystevorming. [ 4 ]

Risicofactoren

Tegenwoordig worden de algemene risicofactoren voor de ontwikkeling van aangeboren cysten beschouwd als genetisch bepaalde kenmerken van de embryogenese, evenals bepaalde stoornissen van het cellulaire en intercellulaire metabolisme van het mesenchym in de perinatale periode, die pathologische veranderingen in de weefsels van verschillende anatomische structuren van de foetus veroorzaken. [ 5 ]

Als waarschijnlijke factoren die het risico op intra-uteriene ontwikkelingsafwijkingen verhogen, worden beschouwd: zwangerschapspathologieën, met name late rijping van de placenta; teratogene effecten van de omgeving; alcohol en roken tijdens de zwangerschap, enz.

Pathogenese

Het mechanisme van de vorming – pathogenese van de urachuscyste – wordt verklaard door schendingen van de timing van de vorming en de daaropvolgende anatomische transformatie van de extra-embryonale structuren van de foetus, de snelheid van de vorming van de buikwand en prolaps van de urineblaas.

De urachus is dus een overblijfsel van de allantois, die rond de derde week van de zwangerschap wordt gevormd uit het endoderm en het extra-embryonale mesenchym. In de eerste weken van de intra-uteriene ontwikkeling is hij verbonden met het embryo en zorgt hij voor gasuitwisseling en de afvoer van stofwisselingsproducten naar het amnion (vruchtzak).

Reductie van de allantois en de daaropvolgende transformatie tot een buisvormige ductus die zich uitstrekt vanaf de voorwand van de urineblaas – de urachus – wordt waargenomen tussen de vijfde en zevende week van de embryonale ontwikkeling. In de eerste drie maanden van de zwangerschap, aangezien de urineblaas zich net begint te vormen (vanaf de zevende week van de zwangerschap), is deze ductus open en functioneert deze als de allantoisus. [ 6 ]

Echter, aan het begin van het tweede trimester van de zwangerschap, wanneer de blaas van de foetus begint af te dalen in de bekkenholte, rekt de urachus uit en in de zesde maand van de intra-uteriene ontwikkeling verdwijnt het lumen erin met de vorming van het mediane navelstrengband tussen het peritoneum en de transversale fascia van de voorste buikwand.

In gevallen waarin het middelste deel van de rudimentaire buisvormige structuur (tussen de navel en de blaas) niet geneest, vormt zich in het resterende lumen een gesloten holte bekleed met overgangsepitheel - een urachuscyste, waarvan de wanden uit spiervezels bestaan en waarbinnen zich vloeibaar en geëxfolieerd epitheel kan bevinden. [ 7 ]

Symptomen urachus cysten

Als er geen ontstekingsproces optreedt, zijn urachusafwijkingen vaak asymptomatisch.

Bij velen kunnen de eerste tekenen zich voordoen wanneer de cyste geïnfecteerd is met bacteriën zoals Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas of Streptococcus. [ 8 ]

Bij baby's kan de cyste in de navelstreek tientallen keren groter worden, wat symptomen veroorzaakt zoals vaker urineren, winderigheid en ongemak in de retroperitoneale ruimte, wat zich uit in angst en huilen. Bij pasgeborenen met een dergelijke afwijking wordt de navelstreng nat en geneest deze niet snel.

Lees ook – Cyste bij een kind: belangrijkste soorten, lokalisatie, oorzaken en symptomen

Bij volwassenen manifesteert de cyste zich bij aanzienlijke afmetingen als een constant gevoel van uitzetting in de buikholte en overloop van de blaas, wat leidt tot problemen met de darmfunctie. Tijdens de zwangerschap kan een urachuscyste zich manifesteren bij vrouwen die klagen over zeurende pijn onder de navel, die verergert bij beweging.

Cysten kunnen ontstaan via een fistel in het navelgebied en de inhoud kan ook als afscheiding uit de navel naar buiten komen.

Als de cyste ontstoken is, is er sprake van pijn in de buik - onder de navel (vooral hevig tijdens de stoelgang) en koorts; het gebied rond de navel wordt rood en kan opzwellen; er kan pijn zijn tijdens het urineren en/of hematurie (bloed in de urine). [ 9 ]

Een etterende urachuscyste kan scheuren, waarbij purulent exsudaat via de navel naar buiten komt of in de blaas of buikholte terechtkomt. In het eerste geval wordt pyurie waargenomen en in het tweede geval bestaat er risico op peritonitis.

Complicaties en gevolgen

Infectie van de cyste en de ontsteking ervan kunnen ernstige gevolgen en complicaties hebben, met name de ettervorming die hierboven is genoemd, en de vorming van een navelstrengfistel.

Het gevolg van langdurige afscheiding van etterig exsudaat kan navelontsteking zijn.

Een complicatie van de cyste op de lange termijn is maligniteit. De incidentie hiervan bedraagt volgens klinische gegevens niet meer dan 0,01%.

Diagnostics urachus cysten

De diagnose begint met onderzoek en palpatie van de buikwand. Bloed- en urineonderzoek kan ook worden voorgeschreven om te controleren op een bacteriële infectie.

Instrumentele diagnostiek van cysteuze vorming van de urachus wordt uitgevoerd met behulp van visualisatiemethoden: echografie (echografie) van de buikholte en het suprapubische deel van de buik (blaas), computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Ook cystografie wordt uitgevoerd.

De urachuscyste wordt op echografie gevisualiseerd als een extra-abdominale massa met lage echogeniciteit, gelegen tussen de huid en de voorste buikwand, onder de navel - langs de middellijn van de buik. De inhoud van de ontstoken cyste kan er heterogeen uitzien.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt gesteld bij een cyste van het mesenterium of de ductus vitellini, een hernia van de navelstreng of de voorste buikwand, bij een divertikel van de blaas of het ileum (divertikel van Meckel) en bij een ontsteking van de bekkenorganen.

Behandeling urachus cysten

De aanwezigheid van een asymptomatische urachuscyste vereist doorgaans geen medische interventie. Het is een ander verhaal als de cyste in omvang toeneemt of gepaard gaat met symptomen. En de derde situatie is wanneer de cyste ontstoken raakt. En in de laatste twee gevallen is behandeling noodzakelijk. [ 10 ]

En dit is een chirurgische behandeling, die bestaat uit drainage en verwijdering van de cyste (bij kleine cysten laparoscopisch). [ 11 ], [ 12 ]

Het voorkomen

Tot op heden is het niet mogelijk om aangeboren afwijkingen van de foetale urineleider te voorkomen.

Prognose

De prognose op lange termijn voor een urachuscyste wordt als goed beschouwd, tenzij deze geïnfecteerd raakt.