Miltcyste bij een volwassene en een kind

Tumorachtige formaties in de vorm van holtes die gescheiden zijn van het omringende weefsel, kunnen zich in verschillende organen vormen, waaronder de milt. Een miltcyste (code D73.4 volgens ICD-10) wordt als zeldzaam beschouwd, omdat deze zich niet altijd manifesteert en niet zo gemakkelijk te detecteren is in de met peritoneum bedekte milt. Vaak wordt een cyste van deze lokalisatie tijdens een onderzoek van de buikholte om een heel andere reden ontdekt. [ 1 ]

Epidemiologie

Door de wijdverbreide toepassing van echografie en CT-scans van de buikorganen zijn miltcysten vaker ontdekt. Tegenwoordig vormen ze 1% van alle gediagnosticeerde pathologieën van dit orgaan en slechts 0,07% van de ziekten bij de algemene bevolking (volgens andere gegevens 0,5-2%).

Statistisch gezien vormen niet-parasitaire cysten minder dan een derde van alle miltcysten, en de meeste hiervan (bijna twee derde) zijn pseudocysten die het gevolg zijn van trauma. Slechts 10% van alle niet-parasitaire miltcysten zijn primaire (aangeboren) cysten, die het meest voorkomen bij kinderen en adolescenten en zich zelden klinisch manifesteren.[ 2 ]

Oorzaken miltcysten

Verschillende soorten miltcysten hebben verschillende oorzaken voor hun ontstaan en histologische kenmerken.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen niet-parasitaire cysten en parasitaire cysten van de milt (echinococcus). Niet-parasitaire cysten van de milt kunnen epitheliale (echte) cysten of pseudocysten (valse cysten) zijn. [ 3 ], [ 4 ]

Primaire epitheliale (epidermoïde) miltcysten zijn aangeboren, meestal enkelvoudig (solitair) en vrij groot (met sereus vocht erin). Hun vorming wordt geassocieerd met stoornissen in de embryonale (intra-uteriene) ontwikkeling of genetisch bepaalde afwijkingen. Een dergelijke miltcyste bij een kind of adolescent komt het meest voor. [ 5 ], [ 6 ]

De meeste pseudocysten – waarvan de wanden bestaan uit vezelig weefsel maar niet bekleed zijn met epitheel – ontstaan door een stomp abdominaal trauma aan de milt met bloedophoping (hematoom). Zo'n cyste in de milt van een volwassene is meestal gevuld met bloed en dode cellen. In een derde van de gevallen ondergaat de bekleding verkalking, waarna er sprake is van een verkalkte of verkalkte miltcyste. [ 7 ], [ 8 ]

Een pseudocyste kan het gevolg zijn van infecties, een miltinfarct (bijvoorbeeld bij trombose van de miltarterie) en bij pancreatitis, waarbij een dergelijke cystevorming niet alleen in de pancreas, maar ook in de milt ontstaat.

Naast een miltinfarct kan een vasculaire miltcyste ook veroorzaakt worden door peliose, de aanwezigheid van kleine met bloed gevulde cysten op het oppervlak van de milt.

Een parasitaire of echinococcus cyste van de milt ontstaat als gevolg van een infectie met eieren en primaire larven van de parasitaire lintworm Echinococcus granulosus - echinococcus, die via het maag-darmkanaal en met de bloedbaan het lichaam binnendringen - in de inwendige organen. De wanden van deze cysten zijn ook vaak verkalkt. [ 9 ], [ 10 ]

Risicofactoren

De neiging om cysten te vormen in de milt bij zuigelingen wordt waargenomen bij pathologieën van zwangerschap en vroeggeboorte bij pasgeborenen; bij volwassenen - bij een verhoogde vernietiging van bloedplaatjes (trombocytopenie), chronische virusinfecties, evenals bij systemische lupus erythematodes, aplastische anemie, reumatoïde artritis en andere auto-immuunziekten.

Risicofactoren voor de ontwikkeling van een miltinfarct, dat de vorming van een vasculaire cyste kan veroorzaken, houden verband met trombi in de slagader die de milt van bloed voorziet, atherosclerose, systemische bindweefselziekten en leukemie. Het risico op het ontwikkelen van peliose neemt toe bij chronisch alcoholisme, hiv, tuberculose en het gebruik van anabole steroïden en orale anticonceptiva. [ 11 ]

Pathogenese

Elk van de bovengenoemde oorzaken kan een negatief effect hebben op de milt en weefselschade veroorzaken.

Bij het bestuderen van de pathogenese van cystevorming in de milt benadrukken deskundigen het belang ervan als een van de organen van het immuunsysteem van het lichaam, evenals de multifunctionaliteit ervan, waaronder de afzetting van erytrocyten en bloedplaatjes, de productie van leukocyten en antilichamen, het metabolisme van hemoglobine uit verbruikte erytrocyten, fagocytose en filtratie van bloed (inclusief uit apoptoseproducten en pathologische necrose en toxische stoffen).

Onderzoekers hebben nog niet definitief vastgesteld hoe primaire (aangeboren) cysten zich in de milt vormen, maar hebben verschillende varianten geopperd. [ 12 ]

De vorming van de milt in het dorsale deel van het mesenterium uit het mesodermale mesenchym (met deelname van hematopoëtische stamcellen en dendritische cellen) begint aan het begin van de tweede maand van de zwangerschap en tot deze voltooiing is de milt een orgaan van hematopoëse, waarbij erytrocyten worden gesynthetiseerd.

De karakteristieke structuur van het orgaan (lobben, trabeculae, parenchym, veneus systeem) wordt gevormd vanaf de 15e week van de zwangerschap, en vanaf ongeveer de 18e-19e week begint de fase van accumulatie en differentiatie van lymfocyten (T-cellen). [ 13 ]

De vorming van cysten kan dus het gevolg zijn van de introductie van cellen van het mesotheelmembraan van het peritoneum in de miltgroeven van de foetus (en hun metaplasie) of van de insluiting van het endoderm van de inwendige kiemlaag in de lymfatische ruimte of de pulpa van het zich vormende orgaan.

Het ontwikkelingsmechanisme van een echinococcus cyste wordt veroorzaakt door parasitaire invasie: de primaire larven van de lintworm Echinococcus granulosus dringen met de bloedbaan het miltweefsel binnen en transformeren zich tot het volgende stadium: een finna, een kapsel bedekt met een mantel voor verdere ontwikkeling van de parasiet. Rondom dit kapsel vormt zich een parasitaire cyste van de milt of lever. [ 14 ]

Symptomen miltcysten

Wanneer een kleine miltcyste bij toeval wordt ontdekt, hebben de meeste patiënten geen symptomen. Wanneer deze echter groter is, kunnen de eerste tekenen ongemak aan de linkerkant van het hypochondrium en een pijnloze massa linksboven in de buik zijn (bij een derde van de patiënten door palpatie waarneembaar).

Daarnaast kunnen de volgende klachten optreden: boeren, snelle verzadiging bij het eten, zeurende pijn in de linkerzij, misselijkheid en soms braken na het eten, winderigheid, diarree.

Ook kan tijdens het onderzoek een zwelling van de milt en splenomegalie worden opgemerkt, vooral als het een parasitaire cyste betreft. Bij een echinococcus cyste is er sprake van algehele zwakte en een lichte temperatuurstijging.

Een aangeboren miltcyste bij de foetus kan worden ontdekt tijdens een prenatale echo, vanaf de 20e week van de zwangerschap. Een grotere aangeboren cyste in de milt van een pasgeborene is voelbaar bij palpatie en kan, indien vergroot, symptomen veroorzaken zoals braken en darmklachten. Meestal gaat het bij pasgeborenen om een enkele of solitaire miltcyste.

Lees ook:

• Cyste bij een pasgeborene
• Cyste bij een kind: belangrijkste soorten, lokalisatie, oorzaken en symptomen

Complicaties en gevolgen

Wat is gevaarlijk aan een miltcyste? Meestal veroorzaakt het geen complicaties, maar de belangrijkste negatieve gevolgen van deze cyste zijn:

• bloedingen in het cyste-"zakje", wat kan leiden tot schade aan de integriteit van de wanden;
• ruptuur van een miltcyste met bloeding en verspreiding van de inhoud naar de buikholte (bij cysten groter dan 5 cm is het risico 25%), wat kan leiden tot symptomen van acute buik en de ontwikkeling van peritonitis;
• infectie van de cyste met ettervorming, wat leidt tot vergiftiging van het lichaam;
• verspreiding van parasieten vanuit de echinococcus cyste naar andere organen.

Deskundigen sluiten de mogelijkheid van een (uiterst zeldzame) kwaadaardige transformatie van de cellen van het secundaire cystemembraan niet uit.

Diagnostics miltcysten

Normaal gesproken begint de diagnose van een miltcyste met de medische voorgeschiedenis van de patiënt en is er een grondig klinisch onderzoek nodig.

Bloedonderzoeken: algemeen klinisch en biochemisch, op antilichamen (IgG) tegen echinococcus, op serumtumormarkers (CEA, CA 19-9).

De hoofdrol wordt gespeeld door instrumentele diagnostiek: echografie, CT en/of MRI.

Congenitale miltcysten zien er op echografie uit als een anaechogene massa met gladde wanden. Epidermoïde cysten hebben een complexe structuur met onregelmatigheden en een verdikte achterwand als gevolg van epitheliale perifere trabeculae en interne echo van bloedstolsels. Zie meer - Echografische tekenen van miltpathologie

Miltcysten staan momenteel bekend als een zeldzame klinische aandoening met een incidentie van 0,07% in de algemene bevolking. Op basis van de aanwezigheid of afwezigheid van cellulaire epitheelbekleding worden deze cysten onderverdeeld in primaire (echte) en secundaire (valse) cysten. Primaire cysten worden onderverdeeld in parasitaire (60%) en niet-parasitaire cysten, afhankelijk van hun etiologie. Niet-parasitaire cysten zijn meestal aangeboren. Deze cysten komen voornamelijk voor bij jongvolwassenen en bevinden zich in de bovenpool van de milt. [ 15 ]

Een miltcyste wordt gedetailleerder zichtbaar gemaakt op een CT-scan, waardoor het uitvoeren van een computertomografie van de milt helpt om veel parameters van de cystevorming te bepalen en een nauwkeurigere diagnose te stellen. [ 16 ]

Zo kan er, door lokalisatie, een cyste aan de bovenpool van de milt (extremitas anterior) zitten, die boven de dikke darm uitsteekt; een cyste aan de achterste pool (extremitas posterior) of aan de binnenkant – in de hilus van de milt (hilum lienis). En bij een diepere locatie – in de pulpa of pulpa (pulpa splenica) – wordt een cyste in het miltparenchym vastgesteld.

De milt is een ingekapseld orgaan. Onder het vezelige membraan (tunica fibrosa) van het orgaan vormt zich een subcapsulaire miltcyste.

Daarnaast vormt zich vaak een multiloculaire of multikamercyste in de milt, meestal een echinococcencyste.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van cysten in de milt omvat het abces, hemangioom, splenoom, lymfangioom, lymfoom, plasmacytoom, reciculo- en liposarcoom, teratoom. [ 17 ]

Behandeling miltcysten

Er moet rekening mee worden gehouden dat er geen medicijn bestaat dat een cyste kan 'oplossen'. Daarom is de behandeling van een cyste met een diameter van meer dan 4 cm chirurgisch. [ 18 ]

Afhankelijk van de klinische situatie wordt chirurgische behandeling uitgevoerd met behulp van methoden zoals:

• percutane aspiratie van de inhoud - laparoscopische punctie van de miltcyste; [ 19 ], [ 20 ]
• sclerotherapie van de cysteholte met ethylalcohol (na verwijdering van de inhoud via punctie);
• marsupialisatie (onvolledige verwijdering van het cysteslijmvlies, cystostomie);
• resectie, dat wil zeggen verwijdering van de cyste;
• verwijdering van het aangetaste deel van de milt, waarbij ten minste 30% van het parenchym behouden blijft. [ 21 ]

Bij meerdere cysten, grote cysten in de milthilus of in het parenchym, of cysten met dichte vasculaire verklevingen aan omliggend weefsel, beschouwen specialisten echter een open of laparoscopische splenectomie als de methode van keuze. [ 22 ]

Als de cyste niet groter is dan 3 cm, wordt de toestand ervan jaarlijks gecontroleerd door middel van een echo.

Het voorkomen

Er is geen manier om te voorkomen dat er zich cysten in de milt vormen.

Prognose

De prognose voor het overgrote deel van de cysten is goed. Bij een miltcyste die groter is dan 5 cm in diameter is de kans op ruptuur echter groot. Dit kan leiden tot levensbedreigende intra-abdominale bloedingen.