Systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematodes is een systemische auto-immuunziekte met onbekende oorzaak, die berust op een genetisch bepaalde stoornis van de immuunregulatie, waarbij orgaan-niet-specifieke antilichamen tegen celkernantigenen worden gevormd en immuunontstekingen ontstaan in de weefsels van veel organen.

Systemische lupus erythematodes (SLE, gedissemineerde lupus erythematodes) is een chronische multisysteemontstekingsziekte, mogelijk van auto-immuunoorsprong, die vooral jonge vrouwen treft. De ziekte manifesteert zich meestal als artralgie en artritis, huidafwijkingen, voornamelijk in het gezicht, pleuritis of pericarditis, nier- en CZS-schade, en cytopenie. De diagnose wordt gesteld op basis van de aanwezigheid van klinische verschijnselen en de resultaten van serologisch onderzoek. Een ernstig verloop van de actieve fase van de ziekte vereist toediening van glucocorticoïden, vaak hydroxychloroquine, en in sommige gevallen immunosuppressiva.

70-90% van de gevallen van systemische lupus erythematodes komt voor bij vrouwen (vooral in hun vruchtbare jaren), vaker bij zwarte mensen dan bij blanke mensen. Systemische lupus erythematodes kan echter op elke leeftijd worden vastgesteld, zelfs bij pasgeborenen. De incidentie van systemische lupus erythematodes neemt wereldwijd toe en in sommige landen evenaart de prevalentie van systemische lupus erythematodes die van RA. Systemische lupus erythematodes kan worden veroorzaakt door nog onbekende triggerfactoren die auto-immuunreacties initiëren bij genetisch gepredisponeerde personen. Sommige geneesmiddelen (met name hydralazine en procaïnamide) kunnen een lupusachtig syndroom veroorzaken.

ICD 10-code

• M32.1. Systemische lupus erythematodes.

Epidemiologie

Systemische lupus erythematodes is de meest voorkomende ziekte uit de groep systemische bindweefselziekten. De prevalentie van systemische lupus erythematodes bij kinderen van 1 tot 9 jaar bedraagt 1,0-6,2 gevallen en bij kinderen van 10 tot 19 jaar 4,4-31,1 gevallen per 100.000 kinderen. De incidentie bedraagt gemiddeld 0,4-0,9 gevallen per 100.000 kinderen per jaar.

Systemische lupus erythematodes treft zelden kinderen in de voorschoolse leeftijd; een toename in incidentie wordt waargenomen vanaf de leeftijd van 8-9 jaar, met de hoogste incidentie tussen 14 en 18 jaar. Systemische lupus erythematodes treft voornamelijk meisjes; de verhouding tussen zieke meisjes en jongens onder de 15 jaar is gemiddeld 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen systemische lupus erythematosus

De symptomen van systemische lupus erythematodes kunnen sterk variëren. De ziekte kan plotseling ontstaan, met koorts, of subacuut, gedurende maanden of jaren, met episodes van artralgie en malaise. De eerste verschijnselen van de ziekte kunnen ook vasculaire hoofdpijn, epilepsie of psychose omvatten, maar over het algemeen kan systemische lupus erythematodes zich manifesteren door elk orgaan aan te tasten. De ziekte kent doorgaans een golfvormig beloop met periodieke exacerbaties.

Gewrichtsverschijnselen, variërend van intermitterende artralgie tot acute polyartritis, worden waargenomen bij 90% van de patiënten en gaan vaak enkele jaren vooraf aan andere verschijnselen. De meeste gevallen van lupus polyartritis zijn niet-destructief en niet-vervormend. Bij langdurige ziekte kunnen echter misvormingen ontstaan (schade aan de metacarpofalangeale en interfalangeale gewrichten kan bijvoorbeeld leiden tot ulnaire deviatie of "zwanenhals"-deformiteit zonder erosie van bot en kraakbeen, wat Jacot-artritis wordt genoemd).

Huidafwijkingen omvatten een vlindervormig erytheem over de jukbeenderen (vlak of verheven boven het huidoppervlak), waarbij de nasolabiale plooien meestal gespaard blijven. De afwezigheid van papels en pustels onderscheidt het erytheem van acne rosacea. Andere erythemateuze, stevige, maculopapulaire afwijkingen kunnen zich ook ontwikkelen op het gezicht en de hals, de borstkas en de ellebogen. Blaren en ulceraties komen vaak voor, hoewel terugkerende ulceraties vaker voorkomen op de slijmvliezen (met name het centrale harde gehemelte, nabij de overgang van het harde en zachte gehemelte, de wangen, het tandvlees en het voorste neustussenschot). Gegeneraliseerde of focale alopecia komt vaak voor bij systemische lupus erythematodes. Panniculitis kan leiden tot subcutane noduli. Vasculaire afwijkingen omvatten erythema migrans van de handen en vingers, periangulair erytheem, necrose van de nagelplaat, urticaria en palpabele purpura. Petechiën kunnen secundair ontstaan tegen de achtergrond van trombocytopenie. Lichtgevoeligheid treedt op bij 40% van de patiënten.

Aan de kant van het cardiovasculaire en bronchopulmonale systeem wordt recidiverende pleuritis waargenomen, met of zonder pleurale effusie. Pneumonitis is zeldzaam, terwijl er vaak sprake is van een minimale aantasting van de longfunctie. In zeldzame gevallen ontwikkelt zich een massale longbloeding, die in 50% van de gevallen tot de dood van de patiënt leidt. Andere complicaties zijn longembolie, pulmonale hypertensie en pneumofibrose. Ernstige maar zeldzame complicaties zijn coronaire vasculitis en endocarditis van de ziekte van Libman-Sachs. Versnelde ontwikkeling van atherosclerose leidt tot een toename van de frequentie van complicaties die hierdoor worden veroorzaakt en tot een hogere mortaliteit. Aangeboren hartblokkades kunnen zich bij pasgeborenen ontwikkelen.

Gegeneraliseerde lymfadenopathie komt vaak voor, vooral bij kinderen, jonge patiënten en mensen van negroïde afkomst. Splenomegalie wordt bij 10% van de patiënten gemeld. Er kan miltfibrose ontstaan.

Neurologische aandoeningen kunnen optreden als gevolg van de betrokkenheid van verschillende delen van het centrale of perifere zenuwstelsel bij het pathologische proces of de ontwikkeling van meningitis. Deze omvatten milde veranderingen in cognitieve functies, hoofdpijn, persoonlijkheidsveranderingen, ischemische beroertes, subarachnoïdale bloedingen, epileptische aanvallen, psychose, aseptische meningitis, perifere neuropathie, transversale myelitis en cerebellaire aandoeningen.

Nierschade kan zich in elk stadium van de ziekte ontwikkelen en de enige manifestatie van systemische lupus erythematodes zijn. Het beloop kan variëren van goedaardig en asymptomatisch tot snel progressief en fataal. Nierschade kan variëren van focale, meestal goedaardige glomerulitis tot diffuse, mogelijk fatale proliferatieve glomerulonefritis. Meestal gaat dit gepaard met proteïnurie, veranderingen bij microscopisch onderzoek van urinesediment met uitgeloogde erytrocyten en leukocyten, arteriële hypertensie en oedeem.

Bij systemische lupus erythematodes neemt de frequentie van miskramen toe in de vroege en late stadia. Een succesvolle zwangerschapsafloop is echter ook mogelijk, vooral na een remissie die 6 tot 12 maanden duurt.

Hematologische manifestaties van systemische lupus erythematodes zijn onder meer bloedarmoede (vaak auto-immuun hemolytisch), leukopenie (waaronder lymfopenie met een daling van het aantal lymfocyten tot <1500 cellen/μl), trombocytopenie (soms levensbedreigende auto-immuun trombocytopenie). Recidiverende arteriële en veneuze trombose, trombocytopenie en een hoge kans op obstetrische pathologie komen voor bij de ontwikkeling van het antifosfolipidensyndroom, dat wordt gekenmerkt door de detectie van antifosfolipiden antilichamen. Trombose is waarschijnlijk de oorzaak van veel complicaties van systemische lupus erythematodes, waaronder obstetrische pathologie.

Gastro-intestinale verschijnselen ontwikkelen zich als gevolg van zowel intestinale vasculitis als een verminderde darmperistaltiek. Pancreatitis kan ontstaan (veroorzaakt door systemische lupus erythematodes of door behandeling met glucocorticoïden of azathioprine). Klinische verschijnselen van deze aandoening zijn onder andere buikpijn door serositis, misselijkheid, braken, verschijnselen die kenmerkend zijn voor darmperforatie en obstructieve darmobstructie. Bij systemische lupus erythematodes is vaak het leverparenchym aangetast.

Symptomen van systemische lupus erythematodes

Vormen

Discoïde lupus erythematodes (DLE)

Discoïde lupus erythematodes, ook wel cutane lupus genoemd, is een huidaandoening die al dan niet systemische manifestaties kan hebben. Huidlaesies beginnen als erythemateuze plaques die zich ontwikkelen tot atrofische littekens. Deze veranderingen treden op op blootgestelde huidgebieden die aan licht worden blootgesteld, zoals het gezicht, de hoofdhuid en de oren. Zonder behandeling leiden de huidlaesies tot atrofie en littekenvorming en kunnen ze zich wijdverspreid verspreiden, wat leidt tot littekenalopecia. Soms zijn slijmvlieslaesies, met name in de mondholte, de belangrijkste manifestatie van de ziekte.

Patiënten met typische discoïde huidafwijkingen dienen onderzocht te worden om systemische lupus erythematodes uit te sluiten. Antilichamen tegen dubbelstrengs DNA zijn bij patiënten met DLE vrijwel altijd niet aantoonbaar. Biopsie van de randen van huidafwijkingen differentieert DLE niet van systemische lupus erythematodes, hoewel het wel helpt om andere ziekten (bijvoorbeeld lymfoom of sarcoïdose) uit te sluiten.

Vroegtijdige behandeling kan atrofie helpen voorkomen door blootstelling aan zonlicht of ultraviolet licht te minimaliseren (bijvoorbeeld door beschermende kleding buitenshuis te dragen). Topische glucocorticoïde zalven (vooral voor een droge huid) of crèmes (minder vet dan zalven) die 3 tot 4 keer per dag worden aangebracht (bijvoorbeeld triamcinolonacetonide 0,1% of 0,5%; fluocinolon 0,025% of 0,2%; flurandrenolide 0,05%, betamethasonvaleraat 0,1% en met name betamethasondipropionaat 0,05%) bevorderen doorgaans de involutie van kleine huidlaesies. Overmatig gebruik in het gezicht (waar het huidatrofie kan veroorzaken) moet echter worden vermeden. Recalcitrante laesies kunnen worden bedekt met een flurandrenolideverband. Een alternatieve therapie kan intradermale injecties met 0,1% triamcinolonacetonidesuspensie (<0,1 ml per plaats) omvatten, maar deze behandeling resulteert vaak in secundaire huidatrofie. Antimalariamiddelen (bijv. hydroxychloroquine 200 mg oraal, eenmaal of tweemaal daags) kunnen nuttig zijn. Bij therapieresistente gevallen kan langdurige (maanden tot jaren) combinatietherapie (bijv. hydroxychloroquine 200 mg/dag en quinacrine 50-100 mg oraal, eenmaal daags) nodig zijn.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subacute cutane lupus erythematodes

Bij deze variant van systemische lupus erythematodes treden eerst ernstige, recidiverende huidafwijkingen op. Er kunnen ringvormige of papulair-plaveiselcelerupties worden waargenomen in het gezicht, op de armen en op de romp. De afwijkingen zijn meestal lichtgevoelig en kunnen leiden tot hypopigmentatie van de huid en, in zeldzame gevallen, tot de ontwikkeling van atrofische littekens. Artritis en toegenomen vermoeidheid komen vaak voor, maar er is geen schade aan het zenuwstelsel en de nieren. Afhankelijk van de detectie van antinucleaire antilichamen worden alle patiënten ingedeeld in ANA-positief en ANA-negatief. De meeste patiënten hebben antilichamen tegen het Ro-antigeen (SSA). Kinderen van wie de moeder antilichamen tegen het Ro-antigeen heeft, kunnen lijden aan congenitale subacute cutane lupus erythematodes of een congenitaal hartblok. De behandeling van deze aandoening is vergelijkbaar met die van SLE.

Diagnostics systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematodes moet worden vermoed, vooral bij jonge vrouwen, als er symptomen aanwezig zijn die hiermee overeenkomen. In de vroege stadia kan systemische lupus erythematodes lijken op andere bindweefselziekten (of andere pathologieën), waaronder RA, indien het gewrichtssyndroom overheerst. Systemische lupus erythematodes kan lijken op gemengde bindweefselziekten, systemische sclerose, reumatoïde polyartritis, polymyositis of dermatomyositis. Infecties als gevolg van immunosuppressieve therapie kunnen ook de manifestaties van systemische lupus erythematodes nabootsen.

Laboratoriumonderzoek kan systemische lupus erythematodes onderscheiden van andere bindweefselziekten; dit vereist bepaling van de antinucleaire antilichaamtiter, het aantal witte bloedcellen, algemeen urineonderzoek en beoordeling van de nier- en leverfunctie. De diagnose systemische lupus erythematodes is zeer waarschijnlijk als de patiënt op enig moment tijdens de ziekte aan 4 of meer criteria heeft voldaan, maar wordt niet uitgesloten als er minder dan 4 criteria worden gevonden. Indien de diagnose wordt vermoed maar niet bewezen, dienen aanvullende tests op auto-antilichamen te worden uitgevoerd. Daarnaast dient de diagnose te worden geverifieerd.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostische criteria voor systemische lupus erythematodes ¹

Om systemische lupus erythematodes te diagnosticeren, zijn minimaal 4 van de volgende symptomen vereist:

1. Vlindervleugeluitslag op het gezicht
2. Discoïde uitslag
3. Fotosensibilisatie
4. Mondzweren
5. Artritis
6. Serositis
7. Nierschade
8. Leukopenie (<4000 µL), lymfopenie (<1500 µL), hemolytische anemie of trombocytopenie (<100.000 µL)
9. Neurologische aandoeningen
10. Detectie van antilichamen tegen DNA, Sm-antigeen, vals-positieve Wasserman-reactie
11. Verhoogde titer van antinucleaire antilichamen

¹ Deze 11 criteria worden voorgesteld door het American College of Rheumatology en worden vaak gebruikt voor diagnostische doeleinden. Hoewel de aanwezigheid van ten minste 4 van deze criteria bij een patiënt niet absoluut specifiek is voor de diagnose van systemische lupus erythematodes, helpen ze wel bij het herkennen van de verschijnselen van de ziekte.

De diagnose van systemische lupus erythematodes kan na maanden of zelfs jaren een herhaling van de test vereisen. De beste test voor de diagnose van systemische lupus erythematodes is immunofluorescentiedetectie van antinucleaire antilichamen; een positief resultaat (meestal hoge titers, > 1:80) wordt bij meer dan 98% van de patiënten vastgesteld. Deze test kan echter vals-positief zijn bij patiënten met RA, andere bindweefselziekten, maligniteiten en zelfs bij 1% van de gezonde personen. Geneesmiddelen zoals hydralazine, procaïnamide, bètablokkers en tumornecrosefactor-alfa (TNF-α)-antagonisten kunnen lupusachtige syndromen veroorzaken en leiden tot vals-positieve laboratoriumresultaten; in dit geval treedt echter seroconversie op wanneer deze geneesmiddelen worden gestaakt. Indien antinucleaire antilichamen worden gedetecteerd, dient onderzoek te worden uitgevoerd naar auto-antilichamen tegen de dubbele DNA-helix, waarvan hoge titers specifiek zijn voor systemische lupus erythematodes.

Andere tests voor antinucleaire en anticytoplasmatische antilichamen [bijv. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] dienen te worden uitgevoerd wanneer de diagnose systemische lupus erythematodes onduidelijk blijft. Het Ro-antigeen is voornamelijk cytoplasmatisch; anti-Ro-antilichamen worden incidenteel aangetroffen bij patiënten die geen antinucleaire auto-antilichamen produceren en die chronische cutane vormen van lupus hebben. Ze zijn ook kenmerkend voor neonatale lupus en voor kinderen met een congenitaal hartblok. Anti-Sm is zeer specifiek voor systemische lupus erythematodes, maar heeft, net als de auto-antilichamen tegen de dubbele helix van het DNA, een lage gevoeligheid.

Leukopenie is een veelvoorkomende manifestatie van de ziekte; lymfopenie kan zich ontwikkelen in de actieve fase. Hemolytische anemie kan ook worden waargenomen. Trombocytopenie bij systemische lupus erythematodes is moeilijk, en soms onmogelijk, te onderscheiden van idiopathische trombocytopenische purpura, met uitzondering van patiënten met antinucleaire antilichamen. Vals-positieve serologische reacties op syfilis worden waargenomen bij 5-10% van de patiënten met systemische lupus erythematodes. Men vermoedt dat dit te wijten is aan het lupusanticoagulans en verlenging van de protrombinetijd. Pathologische waarden van een of meer van deze parameters duiden daarom op de aanwezigheid van antifosfolipidenantilichamen (bijvoorbeeld antilichamen tegen cardiolipine), die kunnen worden gedetecteerd met de enzymimmunoassay. Detectie van antilichamen tegen bèta- _2- glycoproteïne I is mogelijk informatiever. De aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen maakt het mogelijk om de ontwikkeling van arteriële en veneuze trombose, trombocytopenie en, tijdens de zwangerschap, spontane abortussen en intra-uteriene foetale sterfte te voorspellen.

Andere studies helpen bij het beoordelen van de aard van de ziekte en de noodzaak van specifieke therapie. De concentraties van complementcomponenten (C3, C4) in het bloedserum dalen vaak in de actieve fase van de ziekte, met name bij patiënten met actieve nefritis. Een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) wijst altijd op een actieve fase van de ziekte. Het bepalen van de concentratie C-reactief proteïne is daarentegen niet nodig: deze kan extreem laag zijn bij systemische lupus erythematodes, zelfs bij bezinkingswaarden boven de 100 mm/u.

De evaluatie van nierbetrokkenheid begint met urineonderzoek. Rode bloedcellen en hyaliene afzettingen wijzen op actieve nefritis. Urineonderzoek dient periodiek te worden uitgevoerd, met tussenpozen van ongeveer 6 maanden, zelfs tijdens remissie. Urineonderzoek kan echter ook bij herhaald onderzoek normaal zijn, ondanks dat nierbetrokkenheid wordt bevestigd door histologisch onderzoek van biopsiemateriaal. Een nierbiopsie is meestal niet nodig voor de diagnose van systemische lupus erythematodes, maar helpt wel om de toestand (bijv. acute ontsteking of postinflammatoire sclerose) te beoordelen en een adequate therapie te kiezen. Bij patiënten met chronisch nierfalen en ernstige glomerulosclerose is de wenselijkheid van agressieve immunosuppressieve therapie twijfelachtig.

Diagnose van systemische lupus erythematodes

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandeling systemische lupus erythematosus

Om de behandelprincipes beter te begrijpen, kan het beloop van systemische lupus erythematodes worden ingedeeld in mild (bijv. koorts, artritis, pleuritis, pericarditis, hoofdpijn, huiduitslag) en ernstig (bijv. hemolytische anemie, trombocytopenische purpura, massieve pleurale en pericardiale laesies, ernstige nierfunctiestoornis, acute vasculitis van de extremiteiten of het maag-darmkanaal, betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel).

Mild en afnemend verloop van de ziekte

Geen of minimale medicamenteuze therapie is vereist ¹. Artralgieën zijn meestal goed onder controle met NSAID's. Aspirine (80 tot 325 mg eenmaal daags) is geïndiceerd bij patiënten met een neiging tot trombose die antilichamen tegen cardiolipine hebben, maar nog nooit eerder trombose hebben gehad; men moet niet vergeten dat hoge doses aspirine bij systemische lupus erythematodes hepatotoxisch kunnen zijn. Antimalariamiddelen kunnen nuttig zijn wanneer huid- en gewrichtsklachten overheersen. In dergelijke gevallen wordt hydroxychloroquine (200 mg oraal eenmaal of tweemaal daags) of een combinatie van chloroquine (250 mg oraal eenmaal daags) en quinacrine (50 tot 100 mg oraal eenmaal daags) gebruikt. Men moet niet vergeten dat hydroxychloroquine een toxisch effect heeft op het netvlies, waardoor elke 6 maanden een oogheelkundig onderzoek noodzakelijk is.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Zwaar verloop

Glucocorticoïden vormen de eerstelijnsbehandeling. Een combinatie van prednisolon met immunosuppressiva wordt aanbevolen bij letsels van het centrale zenuwstelsel, vasculitis, met name van inwendige organen, en actieve lupus nefritis. Prednisolon wordt gewoonlijk oraal voorgeschreven in een dosering van 40-60 mg eenmaal daags, maar de dosering is afhankelijk van de ernst van de symptomen van systemische lupus erythematodes. Orale azathioprine (in doses van 1 tot 2,5 mg/kg eenmaal daags) of orale cyclofosfamide (CPh in doses van 1 tot 4 mg/kg eenmaal daags) kan worden gebruikt als immunosuppressivum.

Pulstherapie met cyclofosfamide in combinatie met intraveneuze mesna

De patiënt moet tijdens de gehele procedure voortdurend worden geobserveerd om te beoordelen of hij de behandeling verdraagt.

1. Verdun 10 mg ondansetron en 10 mg dexamethason in 50 ml zoutoplossing en dien dit intraveneus toe via een infuus gedurende 10-30 minuten.
2. Verdun 250 mg mesna in 250 ml zoutoplossing en dien de resulterende oplossing intraveneus toe via een infuus gedurende 1 uur.
3. Verdun cyclofosfamide in 250 ml fysiologische oplossing in een dosis van 8 tot 20 mg/kg en dien de resulterende oplossing intraveneus toe via een infuus gedurende 1 uur. De volgende mesna-infusie wordt na 2 uur toegediend.
4. Verdun 250 mg mesna in 250 ml zoutoplossing en dien de resulterende oplossing intraveneus toe via een infuus gedurende 1 uur. Dien parallel daaraan via een andere intraveneuze toegang 500 ml zoutoplossing toe via een infuus.
5. De volgende ochtend moeten patiënten ondansetron innemen (oraal in een dosis van 8 mg).

Bij schade aan het centrale zenuwstelsel en andere kritieke aandoeningen bestaat de initiële behandeling uit intraveneuze infuustoediening (gedurende 1 uur) van methylprednisolon in een dosis van 1 g gedurende drie opeenvolgende dagen, waarna intraveneuze toediening van cyclofosfamide wordt gebruikt volgens het hierboven beschreven schema. Als alternatief voor cyclofosfamide bij nierschade kan mycofenolaatmofetil (oraal in doses van 500 tot 1000 mg 1-2 keer per dag) worden gebruikt. Intraveneuze toediening van immunoglobuline G (IgG) in een dosis van 400 mg/kg gedurende 5 opeenvolgende dagen wordt toegepast bij refractaire trombocytopenie. Voor de behandeling van refractaire systemische lupus erythematodes worden momenteel stamceltransplantatiemethoden bestudeerd na voorafgaande intraveneuze toediening van cyclofosfamide in een dosis van 2 g/m². Bij terminaal nierfalen wordt niertransplantatie uitgevoerd.

Verbetering bij ernstige systemische lupus erythematodes treedt binnen 4-12 weken op en is mogelijk pas merkbaar nadat de dosis glucocorticoïden is afgebouwd. Trombose en embolie van de hersenen, longen en placenta vereisen kortdurende toediening van heparine en langdurige (soms levenslange) warfarinetherapie totdat een INR van 3 is bereikt.

Onderdrukkende therapie

Bij de meeste patiënten kan het risico op exacerbaties worden verminderd zonder langdurige behandeling met hoge doseringen glucocorticoïden. Chronische ziekte vereist een lage dosering glucocorticoïden of andere ontstekingsremmende middelen (bijv. antimalariamiddelen of lage doseringen immunosuppressiva). De behandeling dient te worden geleid door de belangrijkste manifestaties van de ziekte, evenals de titer van antilichamen tegen dubbelstrengs DNA en de concentratie van het complement. Patiënten die langdurig glucocorticoïden krijgen, dienen calcium, vitamine D en bisfosfonaten voorgeschreven te krijgen.

Lokale complicaties en gelijktijdige pathologie

Langdurige anticoagulatietherapie is geïndiceerd bij patiënten bij wie anti-fosfolipide-antilichamen en recidiverende trombose zijn vastgesteld.

Als antifosfolipidenantistoffen worden aangetroffen bij een zwangere vrouw, worden trombotische complicaties voorkomen door het voorschrijven van glucocorticoïden (prednisolon in een dosering van <30 mg eenmaal daags), lage doses aspirine of anticoagulantia met heparine. De meest effectieve preventieve therapie wordt beschouwd als subcutane toediening van heparine in combinatie met aspirine tijdens het tweede en derde trimester van de zwangerschap of als monotherapie.

Hoe wordt systemische lupus erythematodes behandeld?

Het voorkomen

Er is geen primaire preventie ontwikkeld, omdat de etiologie van systemische lupus erythematodes nog niet volledig is vastgesteld. Om verergering van de ziekte te voorkomen, moeten blootstelling aan zonlicht en ultraviolette straling (UVR) worden vermeden: gebruik zonnebrandcrème; draag kleding die de huid zoveel mogelijk bedekt, hoeden met randen; vermijd reizen naar gebieden met een hoge mate van zonlicht.

Het is noodzakelijk om psycho-emotionele en fysieke stress te verminderen: kinderen moeten thuis onderwijs krijgen (ze kunnen pas naar school als ze een stabiele klinische en laboratoriumremissie vertonen) en hun sociale kring moet worden beperkt om het risico op het ontwikkelen van infectieziekten te verminderen.

Vaccinatie van kinderen vindt alleen plaats tijdens de periode van volledige remissie van de ziekte volgens een individueel schema. Gammaglobuline kan alleen worden toegediend als er absolute indicaties zijn.

Prognose

Systemische lupus erythematodes wordt doorgaans gekenmerkt door een chronisch, recidiverend en onvoorspelbaar beloop. Remissie kan jaren duren. Indien de primaire acute fase van de ziekte adequaat onder controle is, zelfs in zeer ernstige gevallen (bijvoorbeeld bij cerebrale vasculaire trombose of ernstige nefritis), is de prognose op lange termijn doorgaans gunstig: de tienjaarsoverleving in ontwikkelde landen bedraagt meer dan 95%. Een verbeterde prognose is met name geassocieerd met vroege diagnose en effectievere therapie. Ernstige ziekte vereist meer toxische therapie, wat het risico op overlijden verhoogt (met name als gevolg van infecties geassocieerd met immunosuppressieve therapie, coronaire vaatpathologie of osteoporose bij langdurig gebruik van glucocorticoïden).