Myxoedeem bij volwassenen en kinderen: pretibiaal, primair, idiopathisch

In de endocrinologie wordt myxoedeem beschouwd als de ernstigste vorm van schildklierdisfunctie en ernstige hypothyreoïdie met een kritisch lage mate van schildklierhormoonsynthese of het volledig stoppen ervan.

Myxoedeem is een aandoening die gepaard gaat met verdikking en zwelling van de huid, die wordt veroorzaakt door stofwisselingsstoornissen als gevolg van een langdurig tekort aan schildklierhormonen.

Volgens ICD-10 verwijst deze pathologie naar ongespecificeerde hypothyreoïdie en heeft de code E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologie

Subklinische vormen van hyperthyreoïdie worden waargenomen bij 6-8% van de vrouwen (waaronder 2,5% van de zwangere vrouwen) en 3% van de mannen. Tegelijkertijd komt myxoedeem, zoals blijkt uit statistieken van de European Thyroid Association, vaker voor bij vrouwen met schildklieraandoeningen (2%) dan bij mannen (0,2%).

De incidentie van hypothyreoïdie neemt toe met de leeftijd en komt het meest voor bij mensen ouder dan 50. Lage TSH-waarden worden waargenomen bij 3% van de bevolking ouder dan 80.

De meest voorkomende oorzaak van deze aandoening wereldwijd is jodiumtekort. In regio's waar dit probleem niet bestaat, worden auto-immuun- en iatrogene hypothyreoïdie vaker vastgesteld. Inwoners van Japan staan op de eerste plaats als het gaat om auto-immuun schildklierschade.

Pretibiaal myxoedeem wordt vastgesteld bij maximaal 5% van de patiënten met de ziekte van Graves op vrij hoge leeftijd. De complicatie van myxoedeem, in de vorm van myxoedemateus coma, ontwikkelt zich in twee derde van de gevallen bij vrouwen, met een gemiddelde leeftijd van 70-75 jaar. Bij Europeanen bedraagt de frequentie van comateuze toestanden als gevolg van ernstige schildklieraandoeningen niet meer dan 0,22 personen per miljoen inwoners per jaar; in Japan is dit cijfer vijf keer hoger.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oorzaken myxoedeem

Deze aandoening gaat gepaard met andere symptomen van een trage schildklierfunctie. De belangrijkste oorzaken van myxoedeem houden rechtstreeks verband met primaire of secundaire hypothyreoïdie, dat wil zeggen een onvoldoende productie van schildklierhormonen: thyroxine (T4) en triiodothyronine (T3).

Primaire hypothyreoïdie, die kan leiden tot myxoedeem, treedt op bij thyreoïdectomie (verwijdering van de schildklier); bestraling (waaronder behandeling met radio-isotopen van jodium); genetisch bepaalde auto-immuun thyreoïditis (ziekte van Hashimoto). Schildklierinsufficiëntie wordt waargenomen bij een tekort of teveel aan jodium, evenals bij erfelijke enzymopathieën (meestal een tekort aan het perifere weefselmetallo-enzym thyroxine-5-dejodase, wat leidt tot een afname van de respons van weefselreceptoren op thyroxine en trijodothyronine).

Langdurig gebruik van lithium, recombinant alfa-interferon, acetylsalicylzuur, systemische corticosteroïden, antiaritmica (amiodaron of cordinil) en sommige antitumor cytostatica (die kinase-enzymen remmen) kan leiden tot remming van de synthese en afgifte van schildklierhormonen – iatrogene hypothyreoïdie.

Bij secundaire (hypofyse) hypothyreoïdie worden de oorzaken van myxoedeemontwikkeling geassocieerd met een gedeeltelijke disfunctie van de hypofyse en een verstoring van de productie van schildklierstimulerend hormoon (thyrotropine of TSH) door de voorkwab. Dit kunnen zowel aangeboren vormen van hypofysehormoondeficiëntie zijn (met genetische mutaties) als gevolgen van verwondingen, chirurgische ingrepen, verhoogde stralingsdoses, postpartum ischemische hypofysenecrose ( syndroom van Sheehan ) of hersentumoren ( hypofyseadenomen ).

Het probleem zou ook kunnen liggen in een onvoldoende aanmaak van het hormoon thyroliberine door de hypothalamus – een afgevende factor die de aanmaak van het schildklierstimulerend hormoon van de hypofyse stimuleert.

Er is een bekend verband tussen myxoedeem en de ziekte van Graves ( diffuse toxische struma met verhoogde schildklierhormoonspiegels - hyperthyreoïdie), waarvan één van de kenmerkende verschijnselen exophthalmus is, alsook een vorm van schildklierdermopathie als pretibiaal myxoedeem (myxoedeem van de onderste ledematen).

Etiologisch gezien wordt myxoedeem bij kinderen ook geassocieerd met onderdrukking of disfunctie van de schildklier, zie meer details - Hypothyreoïdie bij kinderen

Bij ernstige congenitale hypothyreoïdie, die zich ontwikkelt bij prenatale aplasie of hyperplasie van de schildklier, maar ook bij maternale hypothyreoïdie of intra-uteriene sensibilisatie van TSH-receptoren, ontwikkelen de foetus, de pasgeborene en het kind in de eerste levensjaren cretinisme - een toestand van ernstige vertraging van de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling.

Idiopathisch myxoedeem kan het gevolg zijn van idiopathische schildklieratrofie of sporadische hypothyreoïdie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Risicofactoren

Kort gezegd zijn de belangrijkste risicofactoren voor de ontwikkeling van myxoedeem de aanwezigheid van hypothyreoïdie (primair of secundair) bij de patiënt, aangezien de etiologische en pathogenetische correlatie tussen myxoedeem en hypothyreoïdie, alsook tussen myxoedeem en de ziekte van Graves, duidelijk is.

Zoals endocrinologen opmerken, wordt myxoedeem vaak veroorzaakt door een gebrek aan behandeling voor hypothyreoïdie en wordt het verergerd door infecties, extreme onderkoeling van het lichaam, andere endocriene en hormonale pathologieën (vooral bij vrouwen), traumatisch hersenletsel en het gebruik van bepaalde medicijnen.

Risicofactoren zijn onder meer een tekort aan aminozuren (tyrosine, threonine, tryptofaan, fenylalanine), die nodig zijn voor de synthese van thyroxine en triiodothyronine.

Vrouwen, 50-plussers, patiënten met auto-immuunziekten en mensen met een tekort aan zink en selenium lopen risico op hypothyreoïdie – en daarmee ook op myxoedeem. Het is bekend dat zink- en seleniumionen nodig zijn om thyroxine om te zetten in actieve trijodothyronine, en deze biochemische reactie komt zwak tot uiting tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, bij zuigelingen en bij mensen ouder dan 70 jaar.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pathogenese

In de context van extrathyroïdale manifestaties van disfunctie van de schildklierhormonen en het gebrek aan deelname van deze hormonen aan de regulatie van het algemene metabolisme, bestaat de pathogenese van myxoedeem – in de vorm van een dermatologische schildklierlaesie – uit de afzetting en ophoping in de huid van gesulfateerde en niet-gesulfateerde glycosaminoglycanen (hyaluronzuur, chondroïtinesulfaat), geproduceerd door bindweefselcellen. Het complex van deze hydrofiele verbindingen bindt water in de intercellulaire matrix, wat leidt tot oedeem op verschillende plaatsen in myxoedeem.

Men vermoedt dat de afgifte van een antigeen uit de cellen van de functioneel inactieve schildklier, wat de productie van antilichamen tegen de receptoren van de hypofysethyrotropine induceert, leidt tot de activering van fibroblasten en een verhoogde synthese van geglycosyleerde proteoglycanen. Bij de ziekte van Graves reageren immunocompetente lymfocyten op de schildklierstimulerende receptoren van de schildklier en thyreoglobuline, waardoor ze de weefsels infiltreren - met vezelachtige veranderingen en ophoping van glycosaminoglycanen.

[ 24 ], [ 25 ]

Symptomen myxoedeem

Bij patiënten met ernstige hypothyreoïdie die het stadium van myxoedeem heeft bereikt, treden de eerste tekenen op:

• bleekheid, droogheid en ruwheid van de huid (vooral in het gebied van de voetzolen, knieën, handpalmen en ellebogen);
• ernstige zwelling van de weefsels rond de ogen (gezwollen oogleden waardoor de oogopening nauwer wordt) en in het nekgebied boven de sleutelbeenderen;
• zwelling van het gehele gezicht.

Osmotisch oedeem tast de tong aan (waardoor deze dikker wordt) en de slijmvliezen van het strottenhoofd, wat leidt tot heesheid, moeite met articuleren en onduidelijk spreken.

Een vrij zeldzame, lokaal beperkte vorm van auto-immuun thyreoïditis of de ziekte van Graves - pretibiaal myxoedeem (schildklierdermopathie of gelokaliseerd myxoedeem) - is een dichte zwelling van de scheenbenen. De zwellingen zien er rond uit, variëren in grootte en verheven boven de huidformaties, frontaal en lateraal gelegen op de huid en in het onderhuidse weefsel onder de knieën (dichter bij de enkels). De laesies zijn meestal licht, maar hyperpigmentatie (tot een geeloranje kleur) en verhoogde keratinisatie zijn mogelijk; de beschadigde huid is verdicht en er zijn haarzakjes en een duidelijk patroon van huidtextuur zichtbaar. Het gebied met dergelijke zwellingen neemt geleidelijk toe, de benen onder de knieën worden dikker en de huid wordt cyanotisch. Ontsteking van de huid in de gezwollen gebieden is mogelijk.

Een ander huidsymptoom van hypothyreoïdie (in zeldzame gevallen hyperthyreoïdie) is diffuus tubereus myxoedeem. Dit manifesteert zich als wasachtige knobbeltjes tegen een achtergrond van gezwollen huid in gezicht en hals, bovenste ledematen, borst, rug en genitale zone.

Klinische symptomen van myxoedeem (gedefinieerd als een algemene aandoening met ernstig tekort aan thyroxine, triiodothyronine of thyrotropine) zijn onder meer:

• dunner wordend haar en haaruitval (vooral merkbaar bij de wenkbrauwen);
• constipatie;
• een daling van de lichaamstemperatuur in de ochtend (door een tekort aan thyroxine vertraagt de thermogenese) en een toegenomen kou;
• verlaging van de hartslag;
• ademhalingsmoeilijkheden, slaapapneu;
• ophoping van vocht in de buikholte ( ascites ), in de longen (pleurale effusie) en in de borstholte nabij het hart (pericardiale effusie);
• spierpijn, paresthesie en krampen;
• afwezigheid van zweten;
• verhoogde vermoeidheid, vertraagde mentale reacties, geheugenverlies, depressie (bij oudere patiënten lijken deze symptomen op die van de ziekte van Alzheimer ).

Myxoedeem bij kinderen (infantiele myxoedeem) treedt op na de geboorte en wordt gekenmerkt door een trage ontwikkeling en groei tijdens de zuigelingentijd. Daarnaast kan er een wasachtige zwelling van de huid optreden, waardoor de lippen en neus van de baby opzwellen. Deze aandoening wordt ook wel Brissot-infantilisme genoemd.

Complicaties en gevolgen

Myxoedeem is een gecompliceerde vorm van hypothyreoïdie en kan tot ernstige complicaties leiden.

Dit kan leiden tot ischemische hartziekten en cardiovasculair falen, psychose, osteoporose en een verhoogde vatbaarheid voor infecties. Bij vrouwen gaat myxoedeem gepaard met onvruchtbaarheid, miskramen, doodgeboortes of de geboorte van een kind met aangeboren afwijkingen.

Een zeldzame, maar zeer ernstige en levensbedreigende consequentie van deze aandoening bij volwassenen is myxoedeem of hypothyreoïd coma (code E03.5 volgens ICD-10) – met volledig bewustzijnsverlies, hypoxie, hypercapnie, hypoventilatie, bloeddrukdaling en hypothermie. Het sterftecijfer als gevolg van een hartstilstand bij myxoedeem coma bedraagt ten minste 20%.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostics myxoedeem

De diagnose van myxoedeem wordt door endocrinologen gesteld op basis van een uitgebreid onderzoek, waarbij de patiënt wordt onderzocht en er bloedonderzoek in het laboratorium wordt gedaan naar:

• niveaus van de hormonen T4, T3 en TSH;
• thyreoglobuline;
• TSH-receptor-antilichamen;
• glucose-, creatinekinase- en prolactinespiegels.

Instrumentele diagnostiek wordt toegepast: echografie, scintigrafie en MRI van de schildklier, thoraxfoto (om pleurale en pericardiale effusie zichtbaar te maken). Bij verdenking op secundaire hypothyreoïdie is MRI van de hersenen noodzakelijk.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van deze aandoening is uiterst belangrijk om hem te onderscheiden van andere aandoeningen: bijnier-, lever- of nierinsufficiëntie; beroerte, sepsis of syndroom van inadequate secretie van antidiuretisch hormoon (ADH).

Behandeling myxoedeem

Net als bij hypothyreoïdie wordt myxoedeem behandeld met hormoonvervangingstherapie (bij de meeste patiënten levenslang).

Geneesmiddelen gebruikt bij myxoedeem:

• Levothyroxine natrium (andere merknamen: L-thyroxine, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - de dosering wordt bepaald door de arts op basis van de uitslagen van testen op schildklierhormoonspiegels;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – dagelijkse dosis van 50 tot 200 mg (de dosering wordt berekend op basis van het lichaamsgewicht);
• Tibon (Triiodothyronine, Liothyronine, Cytomel).

De genoemde medicijnen worden oraal ingenomen in de juiste dosering, wat helpt om de voortgang van de pathologie te stoppen.

Om de symptomen van de ziekte te verlichten, met name schildklierdermopathie (pretibiaal myxoedeem), worden lokale corticosteroïden gebruikt in de vorm van zalven, crèmes en gels – onder een afsluitend verband (gedurende enkele weken). Hyaluronidase wordt ook in de aangetaste gebieden geïnjecteerd, waardoor glycosaminoglycaanafzettingen in de huid en het onderhuidse weefsel worden afgebroken. Het dragen van compressiekousen wordt aanbevolen om de zwelling in de benen te verminderen.

Volksremedies

Endocrinologen beschouwen de traditionele behandeling van hypothyreoïdie en myxoedeem als problematisch. Myxoedeem leent zich inderdaad niet voor zelfmedicatie-experimenten.

Sommige patiënten hebben echter baat bij kruidenbehandelingen zoals gele gentiaan (wortelinfusie); hartbladige meekrap (wortelstokafkooksel vermindert zwelling); echinacea (aanbevolen bij de ziekte van Graves en Hashimoto's thyreoïditis); Europese lycopus; witte wateraardbei. Eleutherococcus, dat een adaptogene werking heeft op het lichaam, wordt aanbevolen voor alle schildklieraandoeningen, hoewel het geen specifiek therapeutisch effect heeft.

Raadpleeg een endocrinoloog voordat u deze kruiden gebruikt, omdat het gebruik ervan niet voor iedereen nuttig is en de aandoening alleen maar kan verergeren. Zo kunnen bruine algen (Ascophyllum nodosum), die jodium bevatten, de inname van schildklierhormonen niet vervangen, maar bij lichte schildklierproblemen (waar myxoedeem geen rol bij speelt) kunnen ze de aanmaak van endogene schildklierhormonen stimuleren. Houd er rekening mee dat algen gecontra-indiceerd zijn voor mensen met hyperthyreoïdie, zwangere vrouwen en vrouwen die borstvoeding geven.

Meer informatie in het materiaal - Behandeling van schildklieraandoeningen met volksremedies

In de homeopathie wordt het medicijn Lymphomyosot aangeboden: alcoholhoudende druppels met meerdere componenten. Het is aan te raden deze in te nemen (driemaal daags 10 druppels) om de uitstroom van lymfe in de benen te verbeteren.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Het voorkomen

De beste manier om een aandoening te behandelen is voorkomen dat deze ontstaat, maar het probleem is dat er geen specifieke manieren zijn om te voorkomen dat hypothyreoïdie zich ontwikkelt tot myxoedeem. Patiënten met hypothyreoïdie moeten daarom regelmatig hun arts bezoeken voor bloedonderzoek en om te controleren of de dosering van vervangende medicatie geschikt is en de ziekte niet verergert.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Prognose

Als hypothyreoïdie niet wordt behandeld, is de prognose van endocrinologen teleurstellend: in de late stadia van deze ziekte ontwikkelt zich myxoedeem, dat acute symptomen kan veroorzaken en fatale gevolgen kan hebben.

Wanneer de schildklierhormoonspiegels echter goed worden gereguleerd, kan de intensiteit van alle myxoedeemsymptomen afnemen en kunnen sommige symptomen zelfs volledig verdwijnen.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]