Levercirrose bij kinderen

Levercirrose bij kinderen is een anatomisch concept dat een reorganisatie van de orgaanstructuur impliceert als gevolg van de ontwikkeling van fibrose en regeneratienoduli. Desorganisatie van de lobben en vasculaire triaden van de lever leidt tot portale hypertensie, de ontwikkeling van extra- en intrahepatische portocavale anastomosen en een tekort aan bloedtoevoer naar de noduli. Klinisch gezien is cirrose een chronische diffuse leverlaesie met proliferatie van niet-functioneel bindweefsel. Galcirrose is cirrose die ontstaat als gevolg van chronische cholestase.

Opgemerkt dient te worden dat fibrose geen synoniem is voor cirrose. Bij fibrose is de functionele toestand van de lever meestal niet aangetast en is het enige klinische symptoom een verstoring van de portale bloedstroom met de vorming van portale hypertensie. Fibrose wordt vaak bij toeval ontdekt. De vorming van regeneratieklieren zonder fibrose (bijvoorbeeld bij een gedeeltelijke nodulaire transformatie van de lever) wordt eveneens niet als cirrose beschouwd.

ICD-10-codes

• K74. Levercirrose en -fibrose.
• K74.6. Andere en niet-gespecificeerde levercirrose.
• K74.4. Secundaire biliaire cirrose.
• K74.5. Galcirrose, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van levercirrose

De incidentie van levercirrose bij kinderen is niet vastgesteld. Levercirrose is verantwoordelijk voor 1,2% van alle doodsoorzaken in de Verenigde Staten. Chronische leverziekte en cirrose veroorzaken jaarlijks 35.000 sterfgevallen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Wat zijn de oorzaken van levercirrose bij kinderen?

De oorzaken van cirrose bij kinderen zijn divers. Ten eerste zijn er verschillende aandoeningen van het hepatobiliaire systeem:

• virale en auto-immuun hepatitis;
• giftige leverschade;
• galgangatresie;
• Syndroom van Alagille en niet-syndromale vorm van intrahepatische galweghypoplasie;
• Stofwisselingsstoornissen; alfa-1-antitrypsinedeficiëntie, hemochromatose, glycogeenstapelingsziekte type IV, ziekte van Niemann-Pick. Ziekte van Gaucher, progressieve familiale intrahepatische cholestase type III, porfyrie, cystische fibrose. Bij de ziekte van Wilson ontwikkelen zich tyrosinemie, fructosemie, galactosemie en levercirrose bij een te late behandeling van deze aandoeningen.

Wat veroorzaakt levercirrose bij kinderen?

[ 11 ], [ 12 ]

Symptomen van levercirrose bij kinderen

Symptomen van levercirrose bij kinderen zijn onder andere geelzucht, jeuk van de huid in wisselende ernst (naarmate de synthesefunctie van de lever verslechtert, neemt de jeuk af door een verminderde galzuursynthese), hepatosplenomegalie, een toegenomen vaatpatroon in de buik en borst, en algemene symptomen (anorexia, gewichtsverlies, zwakte en verminderde spiermassa). In ernstige gevallen vormt zich een uitgesproken veneus netwerk op de buik in de vorm van een "caput medusa". Gastro-intestinale bloedingen uit spataderen van de slokdarm of het rectum kunnen optreden. Teleangiëctasieën, palmair erytheem, nagelveranderingen ("trommelstokvingers"), perifere neuropathie en hepatische encefalopathie komen vaak voor.

Symptomen van levercirrose bij kinderen

Classificatie van levercirrose

Morfologisch gezien zijn er drie vormen van cirrose: kleinnodulair, grootnodulair en gemengd. Vanuit klinisch oogpunt moet cirrose worden geclassificeerd op basis van de etiologische factor.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose van levercirrose bij kinderen

Bij het verzamelen van anamnese is het noodzakelijk om het tijdstip van aanvang van de eerste klinische tekenen en patronen van ziekteontwikkeling vast te stellen, en de aanwezigheid van gevallen van pathologie van het hepatobiliaire systeem in de familiegeschiedenis.

Tijdens een lichamelijk onderzoek is het noodzakelijk om de fysieke ontwikkeling van het kind te beoordelen, de ernst van de geelzucht, de aanwezigheid van een verhoogd vaatpatroon op de borst en buik, extrahepatische symptomen (teleangiëctasieën, palmair erytheem, "drumsticks", perifere neuropathie, enz.) en het oedeemsyndroom. De grootte van de lever en milt, de buikomtrek (in geval van ascites) en de kleur van de ontlasting en urine te beoordelen.

Diagnose van levercirrose bij kinderen

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Behandeling van levercirrose bij kinderen

De basis van de behandeling van levercirrose is het voorkomen en corrigeren van levercirrosecomplicaties. Het dieet is calorierijk en bevat vertakte aminozuren. De medicamenteuze behandeling richt zich op het corrigeren van levercirrosecomplicaties.

Het belangrijkste element van ascitesbehandeling is natriumbeperking in het dieet, wat vaak moeilijk te bereiken is bij kinderen. De tweede component is het garanderen van voldoende kalium. Bij het voorschrijven van diuretica wordt spironolacton als voorkeursgeneesmiddel beschouwd, voorgeschreven in een dosis van 2-3 mg / (kg x dag). Bij ineffectiviteit wordt furosemide gebruikt in een dosis van 1-3 mg / (kg x dag). Het voorschrijven van diuretica vereist dagelijkse controle van diurese, lichaamsgewicht, buikomtrek en bloedelektrolytenspiegels. Het gevaar van behandeling met diuretica is het risico op collaps met te plotseling vochtverlies, verdunningshyponatriëmie als gevolg van onvoldoende secretie van antidiuretisch hormoon, provocatie van portosystemische encefalopathie als gevolg van water-elektrolyten- en circulatiestoornissen.

Hoe wordt levercirrose bij kinderen behandeld?