Hoe wordt levercirrose bij kinderen behandeld?

Indicaties voor overleg met andere specialisten

Bij constatering van levercirrose is een consult bij een chirurg en neuroloog noodzakelijk.

Indicaties voor ziekenhuisopname

Indicaties voor ziekenhuisopname zijn het ontstaan van levensbedreigende complicaties, de noodzaak van parenterale toediening van geneesmiddelen en een levertransplantatie.

Behandeling van levercirrose

Het doel van de behandeling is het voorkomen en corrigeren van complicaties van levercirrose.

Niet-medicamenteuze behandeling van levercirrose

Het dieet bevat veel calorieën en vertakte aminozuren.

Medicamenteuze behandeling van levercirrose

De medicamenteuze behandeling richt zich op het corrigeren van complicaties van levercirrose.

Portale hypertensie. Het belangrijkste element van ascitesbehandeling is natriumbeperking in het dieet, wat vaak moeilijk te bereiken is bij kinderen. De tweede component is het garanderen van voldoende kalium. Bij het voorschrijven van diuretica is spironolacton het voorkeursmedicijn, voorgeschreven in een dosis van 2-3 mg / (kg x dag). Bij ineffectiviteit wordt furosemide gebruikt in een dosis van 1-3 mg / (kg x dag). Het voorschrijven van diuretica vereist dagelijkse controle van diurese, lichaamsgewicht, buikomtrek en bloedelektrolytenspiegels. Het gevaar van behandeling met diuretica is het risico op collaps met te plotseling vochtverlies, verdunningshyponatriëmie als gevolg van onvoldoende secretie van antidiuretisch hormoon, provocatie van portosystemische encefalopathie als gevolg van water-elektrolyten- en circulatiestoornissen.

De ontwikkeling van ascites gaat gepaard met hypoalbuminemie, wat de oncotische druk verlaagt en de ineffectiviteit van diureticabehandeling veroorzaakt. Om hypoalbuminemie te corrigeren, worden albumineoplossingen gebruikt met een dosering van 1 g/kg per dag. Ascites wordt als refractair beschouwd als het onmogelijk is om vochtophoping onder controle te houden tegen de achtergrond van het gebruik van maximale doses diuretica in combinatie met albumine-infusie. In dit geval zijn paracentese en vochtverwijdering geïndiceerd.

Bij portale hypertensie neemt de drukgradiënt tussen de portale en vena cava inferior toe, wat leidt tot de vorming van portosystemische collateralen. De basis van de farmacologische behandeling van spataderen als gevolg van portale hypertensie is een afname van de portale bloedstroom en/of leverweerstand, wat helpt de portale druk te verlagen. Vasoconstrictoren (vasopressine, niet-selectieve bètablokkers) worden gebruikt, die de viscerale bloedstroom, de portale bloedstroom en de portale druk verminderen. Het voorkeursmedicijn is propranolol (obzidan) in een dosis van 1-2 mg/(kg x dag) onder controle van de bloeddruk en pols. Bij afwezigheid van bijwerkingen kan dit medicijn een jaar of langer worden gebruikt. Het gebruik van vaatverwijders (nitroglycerine, enz.) is ook gerechtvaardigd, maar in de pediatrische praktijk worden dergelijke medicijnen spaarzaam gebruikt.

Het is mogelijk om histamine-H2-receptorblokkers te gebruiken (ranitidine, famotidine, enz.), die de zuurgraad van de maaginhoud verlagen, maar deze medicijnen voorkomen spataderen niet.

Recente studies naar de effectiviteit van sclerotherapie ter voorkoming van bloedingen hebben aangetoond dat de methode geen significante voordelen heeft ten opzichte van farmacotherapie en gepaard gaat met een hogere mortaliteit. Het gebruik van sclerotherapie is gerechtvaardigd bij contra-indicaties voor andere behandelmethoden.

Het stoppen van een acute bloeding omvat het stoppen van de voeding, het plaatsen van een neusmaagsonde, het verminderen van de hoeveelheid vocht tot 2/3 van de fysiologische behoefte en het toedienen van hemostatische medicijnen. Als conservatieve behandeling niet effectief is, wordt sclerotherapie toegepast.

Spontane bacteriële peritonitis. Het voorkeursmedicijn voor de behandeling van spontane bacteriële peritonitis wordt beschouwd als een antibioticum uit de groep cefalosporinen van de derde generatie - cefotaxim, dat minimale hepatotoxiciteit heeft. Antibioticatherapie wordt als ineffectief beschouwd bij afwezigheid van een klinisch effect binnen 3 dagen na aanvang van de behandeling, een significant aantal neutrofielen in de ascitesvloeistof en de aanwezigheid van microflora die resistent is tegen dit antibioticum, afhankelijk van de zaairesultaten. In de toekomst zal de medicijnkeuze worden uitgevoerd rekening houdend met de gevoeligheid van de gezaaide microflora. Momenteel wordt veel aandacht besteed aan de preventie van spontane bacteriële peritonitis bij patiënten met levercirrose.

Hepatische encefalopathie. De behandeling van deze ziekte, vooral de ernstige vormen, gaat gepaard met aanzienlijke problemen. In de praktijk bij volwassenen bedraagt de mortaliteit 25-80%, afhankelijk van de ernst. Een belangrijk onderdeel van de behandeling is een dieet dat zorgt voor eiwitbeperking en voldoende energie (140-150 kcal/kg per dag). De huidige medicijnen zijn gericht op het verminderen van hyperammoniëmie. Het bekendste en meest gebruikte medicijn is lactulose (Duphalac).

Hepatorenaal syndroom. De behandeling van het hepatorenaal syndroom omvat het beperken van keukenzout in de voeding. Bij ernstige hyponatriëmie is een verlaging van de hoeveelheid vochtinname geïndiceerd. Van de geneesmiddelen die wetenschappelijk zijn onderzocht, maar nog niet zijn goedgekeurd volgens de behandelnormen, is ornipressine (een analoog van vasopressine) het vermelden waard. Dit middel heeft een vasoconstrictief effect, elimineert de hyperdynamische bloedcirculatie en verhoogt de glomerulaire filtratie en natriumuitscheiding. Een ander geneesmiddel, aprotinine (een remmer van het kallikreïne-kininesysteem), veroorzaakt vasoconstrictie van de inwendige organen met een toename van de nierbloedstroom.

De volgende behandelmethoden zijn niet effectief gebleken: hemodialyse, peritoneale dialyse, toediening van plasmavervangers, paracentese en het gebruik van systemische vasoactieve geneesmiddelen.

Hepatopulmonaal syndroom. De eerste tekenen van dit syndroom worden beschouwd als een indicatie voor een zo snel mogelijke levertransplantatie.

Chirurgische behandeling van levercirrose

Een radicale behandelmethode is levertransplantatie. Het optimale tijdstip van de operatie wordt bepaald rekening houdend met het risico op levensbedreigende complicaties. Voor de beoordeling hiervan wordt bij oudere kinderen en volwassenen veelal de Child-Pugh-classificatie gebruikt.

Er is een hoog risico op het ontwikkelen van levensbedreigende complicaties bij levercirrose. Daarom zijn patiënten die volgens de Child-Pugh-schaal in groep B en C zijn ingedeeld, indicaties voor levertransplantatie. In groep A is het risico op complicaties minimaal: de patiënt kan conservatief behandeld worden tot de overgang naar stadium B of C.

In de pediatrische praktijk is een objectieve beoordeling van complicaties van levercirrose van het grootste belang; de ernst van de aandoening kan de overleving na een operatie en de kans op postoperatieve complicaties aanzienlijk beïnvloeden. In dit verband is het bepalen van het optimale tijdstip voor een levertransplantatie van groot belang. Een van de indicatoren in de Child-Pugh-schaal voor het beoordelen van de leverfunctie is de ernst van encefalopathie, die bij jonge kinderen moeilijk te bepalen is. Rekening houdend met deze factor zijn er andere schalen voorgesteld die een breder scala aan laboratoriumparameters omvatten en het mogelijk maken de ernst van de aandoening van de patiënt in het eerste levensjaar te beoordelen om het optimale tijdstip voor een levertransplantatie te bepalen:

• aanwezigheid van ascites, +15 punten;
• cholesterolgehalte <100 mg/dL of <2,5 mmol/L, +15 punten;
• indirect bilirubinegehalte 3-6 mg/dl of 51-103 μmol/l, + 11 punten;
• totaal bilirubinegehalte > 6 mg/dl of > 103 µmol/l, + 13 punten;
• protrombine-index <50%, +10 punten.

Met deze schaal wordt het risico op sterfte binnen 6 maanden bepaald door de som van de punten. Als de som van de punten hoger is dan 40, is er een hoog risico op sterfte (meer dan 75%) als gevolg van het ontstaan van complicaties van levercirrose. Bij een som van 29-39 is het risico 75%; bij een som van de punten lager dan 28 is de kans op complicaties minimaal en is de sterfte binnen 6 maanden minder dan 25%.

Voorspelling

Zonder levertransplantatie is de prognose ongunstig. De overlevingskans van kinderen na deze operatie is meer dan 90%.

Preventie

Vaccinatie tegen virale hepatitis A en B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]