Diagnose van levercirrose bij kinderen

Lichamelijk onderzoek

Bij het verzamelen van anamnese is het noodzakelijk om het tijdstip van aanvang van de eerste klinische tekenen en patronen van ziekteontwikkeling vast te stellen, en de aanwezigheid van gevallen van pathologie van het hepatobiliaire systeem in de familiegeschiedenis.

Tijdens een lichamelijk onderzoek is het noodzakelijk om de fysieke ontwikkeling van het kind te beoordelen, de ernst van de geelzucht, de aanwezigheid van een verhoogd vaatpatroon op de borst en buik, extrahepatische symptomen (teleangiëctasieën, palmair erytheem, "drumsticks", perifere neuropathie, enz.) en het oedeemsyndroom. De grootte van de lever en milt, de buikomtrek (in geval van ascites) en de kleur van de ontlasting en urine te beoordelen.

Laboratoriumonderzoek

Biochemische bloedtest:

• Een daling van de indicatoren die de synthetische functie van de lever weerspiegelen (de concentratie van albumine, cholinesterase, cholesterol). Het eerste teken van het ontwikkelen van galcirrose is een daling van de activiteit van het enzym cholinesterase, wat in de meeste gevallen voorafgaat aan het optreden van andere symptomen;
• Cytolyse-enzymen (ALT, AST) en cholestasemarkers (γ-glutamyltranspeptidase, alkalische fosfatase) kunnen verhoogd of normaal zijn (afhankelijk van het stadium van het proces). Tijdens dynamische monitoring van de patiënt wordt een geleidelijke afname van de activiteit van deze indicatoren waargenomen;
• gemengde hyperbilirubinemie.

Het coagulogram wordt gekenmerkt door een daling van de fibrinogeen- en protrobine-index, welke het gevolg is van een verstoring van de synthesefunctie van de lever.

Bij een klinisch bloedonderzoek kunnen bloedarmoede, trombocytopenie en leukopenie als gevolg van hypersplenisme en hepatocellulaire insufficiëntie worden vastgesteld.

Instrumenteel onderzoek

Echografie laat zien dat de lever vergroot of kleiner is dan normaal, het parenchym krijgt een verhoogde echogeniciteit. Het vaatpatroon is meestal gedepleteerd. Tekenen van portale hypertensie zijn onder meer een verhoogde bloedstroomsnelheid in het portale systeem, de lever- en miltaders, een toename van de milt en vochtophoping in de buikholte.

Met behulp van fibro-oesofagogastroduodenoscopie kan verwijding van de slokdarmader bij portale hypertensie worden vastgesteld.

Morfologisch onderzoek van een leverbiopsie wordt beschouwd als de "gouden standaard" voor de diagnose van levercirrose. Kleine knobbeltjes zijn kenmerkend voor biliaire cirrose, grote klieren wijzen op posthepatitis cirrose of andere oorzaken. Kleine nodulaire cirrose wordt gekenmerkt door kleine, gelijkmatig gevormde parenchymale klieren met een diameter tot 3-5 mm, omgeven door smalle lagen bindweefsel. Deze klieren omvatten meestal één leverkwabje. Microscopisch onderzoek van een leverbiopsie toont verstoring van de lobulaire structuur van de lever, regeneratieklieren of schijnkwabjes, fibreuze lagen of septa rondom de schijnkwabjes, verdikking van de levertrabeculae, veranderingen in hepatocyten (grote regeneratieve cellen met polymorfe, hyperchrome kernen) en fragmentatie van leverweefsel.

Differentiële diagnostiek

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij chronische ziekten van het hepatobiliaire stelsel en extrahepatische portale hypertensie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]