Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Immuun hemolytische anemieën
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Immuun hemolytische anemieën zijn een heterogene groep ziekten waarbij bloed- of beenmergcellen worden vernietigd door antilichamen of gesensibiliseerde lymfocyten die zich richten tegen hun eigen ongemodificeerde antigenen.
Afhankelijk van de aard van de antilichamen zijn er vier soorten immuunhemolytische anemie: allo-immuun (iso-immuun), trans-immuun, hetero-immuun (hapteen) en auto-immuun.
Wat zit je dwars?
Iso-immuun hemolytische anemieën
Ze worden waargenomen in gevallen van antigene incompatibiliteit tussen de genen van de moeder en de foetus (hemolytische ziekte van de pasgeborene) of wanneer erythrocyten die incompatibel zijn wat betreft groepsantigenen, het lichaam binnendringen (transfusie van incompatibel bloed), wat leidt tot een reactie van het serum van de donor met de erythrocyten van de ontvanger.
Hemolytische ziekte bij de pasgeborene wordt meestal geassocieerd met incompatibiliteit van het bloed van de moeder en de foetus met het RhD-antigeen, minder vaak met de ABO-antigenen, en nog minder vaak met de C-, C-, Kell- en andere antigenen. Antilichamen die de placenta binnendringen, hechten zich aan de rode bloedcellen van de foetus en worden vervolgens door macrofagen geëlimineerd. Intracellulaire hemolyse ontwikkelt zich met de vorming van indirect bilirubine, toxisch voor het centrale zenuwstelsel, met compensatoire hemoblastose en de vorming van extramedullaire hematopoëtische haarden.
Transimmuun hemolytische anemie
Veroorzaakt door transplacentaire overdracht van antilichamen van moeders die lijden aan auto-immuun hemolytische anemie; antilichamen zijn gericht tegen een veelvoorkomend antigeen van rode bloedcellen bij zowel moeder als kind. Transimmuun hemolytische anemie bij pasgeborenen vereist systematische behandeling, rekening houdend met de halfwaardetijd van maternale antilichamen (IgG) van 28 dagen. Het gebruik van glucocorticoïden is niet geïndiceerd.
Hetero-immuun hemolytische anemie
Geassocieerd met de fixatie van een hapteen van medicinale, virale of bacteriële oorsprong op het oppervlak van een erytrocyt. Een erytrocyt is een willekeurige doelwitcel waarop een hapteen-antilichaamreactie plaatsvindt (het lichaam produceert antilichamen tegen "vreemde" antigenen). In 20% van de gevallen kan de rol van geneesmiddelen bij immuunhemolyse worden onthuld.
Auto-immuun hemolytische anemieën
Bij dit type hemolytische anemie produceert het lichaam van de patiënt antistoffen tegen zijn eigen, ongemodificeerde rode bloedcelantigenen. Deze kunnen op elke leeftijd voorkomen.
Soorten immuunhemolytische anemie
Auto-immuun hemolytische anemie wordt beschouwd als een specifieke vorm van "dysimmuniteit" die gepaard gaat met een tekort aan de uit de thymus afkomstige populatie suppressorcellen, verstoring van de celsamenwerking tijdens de immuunrespons en het ontstaan van een kloon van auto-agressieve immunocyten (proliferatie van een "illegale" kloon van immunologisch competente cellen die het vermogen om hun eigen antigenen te herkennen verloren hebben). Een afname van het aantal T-lymfocyten in het bloed gaat gepaard met een toename van het aantal B- en nullymfocyten in het perifere bloed.
Pathogenese van immuunhemolytische anemieën
Auto-immuun hemolytische anemieën geassocieerd met warme antilichamen
De klinische manifestaties van de ziekte zijn hetzelfde in zowel de idiopathische als de symptomatische vorm. Afhankelijk van het klinische beloop worden ze onderverdeeld in twee groepen. De eerste groep wordt vertegenwoordigd door een acute voorbijgaande vorm van bloedarmoede, die vooral voorkomt bij jonge kinderen en vaak optreedt na een infectie, meestal van de luchtwegen. Klinisch gezien wordt deze vorm gekenmerkt door tekenen van intravasculaire hemolyse. De ziekte begint acuut en gaat gepaard met koorts, braken, zwakte, duizeligheid, een bleke huid, geelzucht, buik- en onderrugpijn en hemoglobinurie. Deze groep patiënten heeft geen ernstige systemische aandoeningen.
Warme antilichaam-geassocieerde immuun hemolytische anemieën
Auto-immuun hemolytische anemieën geassocieerd met "koude" antilichamen
Antilichamen tegen rode bloedcellen die actiever worden bij lage lichaamstemperaturen, worden "koude" antilichamen genoemd. Deze antilichamen behoren tot de IgM-klasse en complement is nodig om hun activiteit te manifesteren. IgM activeert complement in de extremiteiten (handen, voeten), waar de temperatuur lager is dan in andere delen van het lichaam; de complementcascade wordt onderbroken wanneer rode bloedcellen zich naar warmere delen van het lichaam verplaatsen. Natuurlijke koude-agglutininen in lage titers (1:1, 1:8, 1:64) worden bij 95% van de gezonde mensen aangetroffen.
Auto-immuun hemolytische anemieën geassocieerd met "koude" antilichamen
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Auto-immuun hemolytische anemieën met onvolledige warme agglutininen
Auto-immuun hemolytische anemie met incomplete warme agglutininen is de meest voorkomende vorm bij volwassenen en kinderen, hoewel bij laatstgenoemden, volgens sommige gegevens, paroxysmale koude hemoglobinurie niet minder vaak voorkomt, maar minder vaak wordt gediagnosticeerd. Bij kinderen is auto-immuun hemolytische anemie met incomplete warme agglutininen meestal idiopathisch; immunodeficiëntiesyndromen en systemische lupus erythematodes (SLE) zijn de meest voorkomende oorzaken van secundaire auto-immuun hemolytische anemie. Bij volwassenen gaat deze vorm van auto-immuun hemolytische anemie vaak gepaard met andere auto-immuunsyndromen, chronische lymfatische leukemie (CLL) en lymfomen.
Auto-immuun hemolytische anemieën met onvolledige warme agglutininen
Auto-immuun hemolytische anemie met volledige koude agglutininen
Auto-immuun hemolytische anemie met volledige koude-agglutininen (koude-agglutinineziekte) komt bij kinderen veel minder vaak voor dan andere vormen. Bij volwassenen wordt deze ziekte vaak vastgesteld: deze vorm is secundair aan lymfoproliferatieve syndromen, hepatitis C, infectieuze mononucleosis, of idiopathisch. Bij de idiopathische vorm van anemie is echter ook sprake van klonale expansie van de populatie morfologisch normale lymfocyten die monoklonaal IgM produceren.
Auto-immuun hemolytische anemie met volledige koude agglutininen