Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Auto-immune hemolytische anemie geassocieerd met "koude" antilichamen
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
Erytrocytenantistoffen, die actiever worden bij lage lichaamstemperatuur, worden "koude" antilichamen genoemd. Deze antilichamen behoren tot de IgM-klasse, de aanwezigheid van complement is noodzakelijk voor de ontwikkeling van hun activiteit, IgM activeert complement in de ledematen (handen, voeten), waar de temperatuur lager is dan in andere delen van het lichaam; De cascade van complementreacties wordt onderbroken wanneer de rode bloedcellen naar de warmere zones van het lichaam gaan. Bij 95% van de gezonde mensen worden natuurlijke koude agglutininen aangetroffen in lage titers (1: 1, 1: 8, 1:64). Als er een extreem hoge titer "koude" antilichamen in afkoeling van de patiënt kan ernstige episodes van intravasculaire hemolyse met hemoglobinurie en hemoglobinemia en occlusie van de microvasculatuur te ontwikkelen.
Auto-immune hemolytische anemie met volle koude agglutininen optreden in de aanwezigheid van idiopathische parairoteina of als gevolg van een mycoplasma-infectie, infectie met het Epstein-Barr-virus, met inbegrip van de ziekte van Pfeiffer, cytomegalovirus infectie, bof of lymfoom. Koude agglutinine meestal polyklonale en zijn gericht tegen antigenen van erytrocyten I (met infecties veroorzaakt door Mycoplasma pneumoniae) of i (voor infecties veroorzaakt door Epstein-Barr virus). Polyklonale koude agglutinine bovendien kunnen worden met cytomegalovirus infectie, listeriose, bof, syfilis, systemische bindweefselziekten. Monoklonale antilichamen worden geproduceerd wanneer Kholodova Ziekte van Waldenström, lymfoom, chronische lymfocytische leukemie, Kaposi's sarcoom, myeloom. Hemolyse zelfbeperkt, symptomatische behandeling.
Paroxysmale koude hemoglobinurie - een zeldzame vorm van hemolytische anemie, waarin er "Cold» soort specifiek antilichaam (hemolysin Donat - Landsteiner) met anti-beta-specificiteit. De ziekte kan zowel idiopathisch zijn als worden veroorzaakt door virale infecties (parotitis, mazelen) of tertiaire syfilis. Het belangrijkste in de behandeling is om de mogelijkheid van hypothermie uit te sluiten.
Ouderen (50-80 jaar) kan er een chronische ziekte met koude agglutinine syndroom, dat vaak wordt geassocieerd met de vorming van monoklonale IgM antilichaam en lymfoproliferatieve aandoeningen (chronische lymfocytische leukemie, Waldenström's macroglobulinemie) zijn. In de regel treedt milde anemie op, maar soms ontwikkelen zich ernstige intravasculaire hemolyse en nierfalen. In alle gevallen is het noodzakelijk om onderkoeling te elimineren; kunnen corticosteroïden worden voorgeschreven. Het uitvoeren van splenectomie wordt niet aanbevolen, omdat rode bloedcellen voornamelijk in de lever worden geëlimineerd en niet in de milt.
Diagnostiek
De diagnose van auto-immune hemolytische anemie wordt bevestigd door positieve directe afbraak van Coombs (directe antiglobulinetest) of gesensibiliseerde Coombs-afbraak (polybreentest). Het gebruik van anti-IgG-, IgM- en C3d-antilichamen in de Coombs-reactie maakt het mogelijk om het antilichaam-isotype en complementfixatie te bepalen. Bij een negatieve Coombs-test moet alleen rekening worden gehouden met de detectie van antilichamen die geassocieerd zijn met erytrocyten, als er andere tekenen van auto-immune hemolyse zijn. Een indirecte test van Coombs, die anti-erytrocytenantistoffen in het bloedserum onthult, heeft niets te maken met de diagnose van auto-immune hemolytische anemie.