Coeliakie (gluten enteropathie)

Coeliakie (tropische spruw, gluten enteropathie, coeliakie) - immunologisch gemedieerde aandoening van het maagdarmkanaal bij genetisch gepredisponeerde personen, geopenbaard intolerantie voor gluten, de slijmvliesontsteking en malabsorptie. Symptomen van coeliakie omvatten meestal diarree en gevoelens van buikklachten. De diagnose wordt gesteld door biopsie van de dunne darm, waaruit een aantal niet-specifieke, bestaande uit abnormale darmvlokkenatrofie, met de verbetering komt in de benoeming van een streng dieet dat gluten uitsluit.

Synoniemen voor de term "gluten- of gluten-gevoelige enteropathie" zijn coeliakie, coeliakie, coeliakie, idiopathische steatorroe, niet-tropische spruw. Een aantal auteurs beschouwt de term 'coeliakie' als succesvoller. Veel mensen benadrukken dat de definitie van "gluten-enteropathie" een alternatief is. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Wat veroorzaakt coeliakie?

Coeliakie is een erfelijke aandoening die wordt veroorzaakt door een verhoogde gevoeligheid voor de gliadinefractie van gluten, een eiwit dat voorkomt in tarwe; soortgelijke eiwitten worden gevonden in rogge en gerst. Genetisch gevoelige mensen zijn geactiveerde gluten-gevoelige T-cellen in het geval van de presentatie van van gluten afgeleide eiwitdeterminanten. De ontstekingsreactie leidt tot een kenmerkende atrofie van de villi van het slijmvlies van de dunne darm.

De prevalentie van de ziekte varieert van ongeveer 1/150 in het zuidwesten van Ierland tot 1/5000 in Noord-Amerika. De ziekte van coeliakie wordt waargenomen bij ongeveer 10-20% van de eerste generatie familieleden. De verhouding tussen vrouwen en mannen is 2: 1. De ziekte manifesteert zich het vaakst in de kindertijd, maar kan zich later ontwikkelen.

Symptomen van coeliakie

Specifieke symptomen van coeliakie zijn afwezig. Bij sommige patiënten is de ziekte asymptomatisch of alleen met symptomen van voedselgebrek. In andere gevallen kunnen er tekenen zijn van het spijsverteringskanaal.

In de kindertijd en de kindertijd kan coeliakie ontstaan na de toevoeging van granen in voedsel. Het kind heeft een ontwikkelingsstoornis, apathie, anorexia, bleekheid, algemene hypotensie, opgeblazen gevoel en spierhypotrofie. De stoel is meestal zacht, overvloedig, de kleur van klei met een onaangename geur. Oudere kinderen hebben meestal bloedarmoede en dysplasie.

Bij volwassenen zijn de meest typische symptomen van coeliakie vermoeidheid, zwakte en anorexia. Matige en onstabiele diarree is soms het belangrijkste symptoom. Steatorea manifesteert zich van matig tot significant (7-50 g vet / dag). Sommige patiënten ervaren gewichtsverlies, maar gewichtsverlies is minder dan normaal. Typisch, deze patiënten hebben bloedarmoede, glossitis, hoekige stomatitis en aften. Typische manifestaties van tekort aan vitamine D en calcium (bijv. Osteomalacie, osteogenese, osteoporose). Zowel mannen als vrouwen kunnen een verminderde vruchtbaarheid hebben.

Ongeveer 10% dermatitis herpetiformis, ernstige papulaire-vesiculaire huiduitslag met jeuk, die symmetrisch vangt extensor oppervlak van elleboog- en kniegewrichten, heupen, schouders en hoofdhuid. Het verschijnen van een uitslag kan worden veroorzaakt door het eten van hoog glutengehalte. De ontwikkeling van coeliakie is ook geassocieerd met diabetes mellitus, auto-immuunziekten van de schildklier en het syndroom van Down.

Diagnose van coeliakie

De diagnose wordt vermoed bij klinische en laboratoriumveranderingen die wijzen op malabsorptie. Familiegeschiedenis is een belangrijk element in de diagnose. Coeliakie wordt verwacht bij patiënten met ijzertekort zonder duidelijke gastro-intestinale bloedingen.

Bevestiging van de diagnose vereist een dunne darm biopsie uit de afdalende tak van de twaalfvingerige darm. Morfologische gegevens omvatten een gebrek aan of samentrekking van villi (villous atrophy), een toename van intra-epitheliale cellen en hyperplasie van crypten. Dergelijke gegevens kunnen echter ook worden waargenomen bij tropische spruw, ernstige stroming van overmatige darmbacteriegroei, eosinofiele enteritis, intolerantie voor lactose en bij lymfoom.

Omdat de biopsie geen specifieke veranderingen onthult, kunnen serologische markers helpen bij de diagnose. De bepaling van een combinatie van antigliadine (AGAT) en anti-endomysische antilichamen (AEAT - een antilichaam tegen het intestinale eiwit van bindweefsel) heeft een positieve en negatieve voorspellende waarde van bijna 100%. Deze markers kunnen ook worden gebruikt voor het screenen van populaties met een hoge prevalentie van coeliakie, waaronder de eerste generatie verwanten van zieke patiënten en patiënten met ziekten die vaak worden geassocieerd met coeliakie. In het geval van een positieve test moet de patiënt een diagnostische biopsie van de dunne darm uitvoeren. Als beide testen negatief zijn, is coeliakie onwaarschijnlijk. De titer van deze antilichamen neemt af met een glutenvrij dieet en daarom zijn deze tests effectief bij het controleren van de therapietrouw.

Vaak zijn er andere laboratoriumveranderingen die moeten worden onderzocht. Ze omvatten anemie (ijzergebreksanemie bij kinderen en folaatdeficiënte anemie bij volwassenen); een verlaging van het niveau van albumine, calcium, kalium en natrium; toename van alkalische fosfatase en protrombinetijd.

Malabsorptietests zijn niet specifiek voor coeliakie. Maar als de onderzoeken worden uitgevoerd, geven de resultaten steatorrhee aan tot 10-40 g / dag, een overtreding van de test voor D-xylose en (met ernstige ileale schade) Shilling-test.

[11], [12], [13], [14], [15]

Behandeling van coeliakie

Behandeling van coeliakie omvat een glutenvrij dieet (vermijd voedingsmiddelen die tarwe, rogge of gerst bevatten). Gluten wordt veel gebruikt in voedingsproducten (bijv. In kant-en-klare soepen, sauzen, roomijs, hotdogs), daarom hebben patiënten, om de inname van gluten te vermijden, een gedetailleerde beschrijving van de voedselsamenstelling nodig,. De patiënt heeft overleg nodig met een diëtist en de opname van patiënten met coeliakie in de steungroep. Het resultaat na de benoeming van een glutenvrij dieet treedt snel op en de symptomen verdwijnen binnen 1-2 weken. De inname van zelfs kleine hoeveelheden glutenbevattend voedsel kan leiden tot een exacerbatie of een terugval veroorzaken.

Een biopsie van de dunne darm moet 3-4 maanden na een glutenvrij dieet worden herhaald. Als de veranderingen aanhouden, moeten andere oorzaken van villous atrofie (bijv. Lymfoom) worden overwogen. Het verdwijnen van symptomen van coeliakie en verbetering van de morfologie van de dunne darm gaat gepaard met een afname van de titers AGAT en AEAT.

Afhankelijk van het tekort, moet u vitamines, mineralen en preparaten voorschrijven die het hemoglobinegehalte verhogen. In milde gevallen vereist de behandeling niet het gebruik van aanvullende geneesmiddelen, maar tegelijkertijd vereisen ernstige manifestaties van de ziekte een volwaardige therapie. Bij volwassenen omvat de aanvullende behandeling ijzersulfaat 300 mg oraal één tot drie keer per dag, folaat 5-10 mg oraal eenmaal daags, calciumsupplementen en elk standaard multivitaminecomplex. Soms is het bij het ernstige verloop van de ziekte bij kinderen en de primaire detectie ervan (zelden volwassenen) noodzakelijk om voedsel en parenterale voeding uit te sluiten.

Als er geen effect is van een glutenvrij dieet, moet men denken aan de foutieve diagnose of ontwikkeling van het refractaire stadium van de coeliakie. In het laatste geval kan de toediening van glucocorticoïden effectief zijn.

Wat is de prognose van coeliakie?

Coeliakie eindigt dodelijk in 10-30% in geval van niet-naleving van het dieet. Als het dieet wordt waargenomen, is het sterftecijfer minder dan 1%, voornamelijk bij volwassenen, die aanvankelijk een ernstig beloop van de ziekte hadden. Complicaties van coeliakie omvatten een ongevoelig beloop van spruw, collageenspruw en de ontwikkeling van intestinale lymfomen. Intestinale lymfomen komen voor bij 6-8% van de patiënten met coeliakie, meestal bij patiënten ouder dan 50 jaar. Het risico op kwaadaardige groei van andere delen van het spijsverteringskanaal (bijvoorbeeld carcinoom van de slokdarm of oropharynx, dunne darm adenocarcinoom) neemt toe. Het volgen van een glutenvrij dieet kan het risico op maligniteit aanzienlijk verminderen.