Juveniele dermatomyositis

Juveniele dermatomyositis (idiopathische juveniele dermatomyositis, jeugd dermatopolymyositis) - zware progressieve systemische ziekte die voornamelijk het dwarsgestreepte spieren, huid en bloedvaten van de microvasculatuur.

ICD-10 code

• M33.0. Jeugdige dermatopolie myositis.

Epidemiologie van juveniele dermatomyositis

De prevalentie van juveniele dermatomyositis is 3,2 per 1.000.000 kinderen jonger dan 17 jaar met variaties in verschillende etnische groepen. De ziekte debuteert op elke leeftijd, maar meestal begint het op de leeftijd van 4-10 jaar. Meisjes zijn vaker ziek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Oorzaken van juveniele dermatomyositis

De etiologie is onbekend. Volgens de moderne concepten, juveniele dermatomyositis - multifactoriële ziekte die zich ontwikkelt als gevolg van antigene stimulatie van een auto-immuunreactie per soort moleculaire mimicry onder invloed van omgevingsfactoren, naar alle waarschijnlijkheid, in een genetische aanleg individuen.

Wat veroorzaakt juveniele dermatomyositis?

[11], [12], [13], [14], [15]

Symptomen van juveniele dermatomyositis

Het klinische beeld van juveniele dermatomyositis is divers vanwege de gegeneraliseerde laesie van het microcirculatiebed, maar de leidende syndromen zijn cutaan en gespierd.

De klassieke huid manifestaties van juveniele dermatomyositis - een symptoom Gottrona en heliotroop uitslag. Symptoom Gottrona - erythemateuze, schilferige huid soms elementen (inschrijven Gottrona) plaques en knobbeltjes (papels Gottrona), hoog boven de extensor oppervlakken van het huidoppervlak van het proximale interfalangeale, metacarpofalangeale), elleboog, knie, zelden - enkelgewrichten. Soms wordt het symptoom van Gottron alleen weergegeven door een mild erytheem, vervolgens volledig omkeerbaar. Meestal wordt erytheem boven het proximale interfalangeale en metacarpofalangeale gewrichten gepositioneerd en vervolgens littekens achterlaten.

Symptomen van juveniele dermatomyositis

Classificatie van juveniele dermatomyositis

Juveniele dermatomyositis wordt in een afzonderlijke vorm geïsoleerd in de veel gebruikte classificatie van idiopathische inflammatoire myopathieën volgens A. Bohan en JB Peter. Verschillen juveniele dermatomyositis uit volwassen dermatomyositis - gemeenschappelijke vasculitis, spierpijn uitgesproken, vaker betrokkenheid bij het proces van interne organen, de hoge incidentie van calcificatie, geen verband met de neoplastische proces (met uitzondering van sporadische gevallen).

Classificatie van idiopathische inflammatoire myopathieën door A. Bohan en JB Peter (1975).

• Primaire idiopathische polymyositis.
• Primaire idiopathische dermatomyositis.
• Tumor dermatomyositis / polymyositis.
• Juveniele dermatomyositis / polymyositis geassocieerd met vasculitis.
• Dermatomyositis / polymyositis in combinatie met andere systemische ziekten van bindweefsel.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Diagnose van juveniele dermatomyositis

Het ECG vertoont tekenen van metabole stoornissen in het myocardium, tachycardie. Met myocarditis werden de geleidingsvertraging, extrasystolen en verlaagde elektrische activiteit van het myocardium geregistreerd. Incidenteel worden ischemische veranderingen in de hartspier waargenomen - de weergave van gegeneraliseerde vasculopathie die de coronaire bloedvaten beïnvloedt.

Diagnose van juveniele dermatomyositis

[26], [27], [28], [29], [30]

Behandeling van juveniele dermatomyositis

De patiënt met juveniele dermatomyositis vertoont vroege activering om de vorming van ernstige spierdystrofie, contracturen en osteoporose te voorkomen. Naarmate de activiteit van de ziekte afneemt, wordt de gedoseerde lichamelijke oefening voorgeschreven. Massage wordt niet uitgevoerd tot de ontstekingsactiviteit in de spieren volledig is onderdrukt. In de periode van remissie is revalidatietherapie in speciale sanatoria (zwavelig, radon, rapbad) mogelijk om de ernst van contracturen te verminderen.

Hoe wordt juveniele dermatomyositis behandeld?

Preventie van juveniele dermatomyositis

Primaire preventie van juveniele dermatomyositis is niet ontwikkeld. Om herhaling van de ziekte te voorkomen, is een adequate vermindering van de dosis basismedicijnen, voornamelijk glucocorticosteroïden, van het grootste belang. De belangrijkste factoren die leiden tot exacerbatie van juveniele dermatomyositis zijn snelle reductie en voortijdige eliminatie van glucocorticosteroïden, zonnestraling en vaccinatie en infectieziekten.

Vooruitzicht

In de afgelopen jaren is de prognose van juveniele dermatomyositis, dankzij verbeterde diagnose en de uitbreiding van het arsenaal aan geneesmiddelen, aanzienlijk verbeterd. Met een tijdige geïnitieerde en adequaat uitgevoerde behandeling slagen de meeste patiënten erin een stabiele klinische en laboratoriumremissie te bereiken. Volgens LA Isaeva en MA. Zhvania (1978), die 118 patiënten observeerde, werden in 11% van de gevallen dodelijke uitkomsten geconstateerd, diepe invaliditeit - bij 16,9% van de kinderen. In de afgelopen decennia ontwikkelt zich in niet meer dan 5% van de gevallen ernstige functionele insufficiëntie bij juveniele dermatomyositis, het aandeel van sterfgevallen niet meer dan 1,5%.

[31], [32], [33], [34]