Onderzoek van hersenzenuwen. III, IV, VI paren: oculomotorische, blok- en terugtrekzenuwen

De nervus oculomotorius bevat motorische vezels die de mediale, superieure en inferieure rechte oogspieren, de musculus obliquus inferior en de spier die het bovenste ooglid optilt innerveren, evenals autonome vezels die, onderbroken in het ganglion ciliare, de gladde oogspieren innerveren – de sluitspier van de pupil en de musculus ciliaris. De nervus trochlea innerveren de musculus obliquus superior en de nervus abducens – de uitwendige rechte oogspier van de oogbol.

Oorzaken van diplopie

Bij het verzamelen van de anamnese wordt bepaald of de patiënt diplopie heeft en, indien aanwezig, hoe de dubbele objecten zich bevinden - horizontaal (pathologie van het VI-paar), verticaal (pathologie van het III-paar) of bij het naar beneden kijken (laesie van het IV-paar). Monoculaire diplopie is mogelijk bij intraoculaire pathologie die leidt tot verspreiding van lichtstralen op het netvlies (bij astigmatisme, hoornvliesaandoeningen, bij beginnende cataract, bloeding in het glasvocht), evenals bij hysterie; bij parese van de externe (dwarsgestreepte) oogspieren treedt monoculaire diplopie niet op. Het gevoel van denkbeeldig trillen van objecten (oscillopsie) is mogelijk bij vestibulaire pathologie en sommige vormen van nystagmus.

[ 1 ], [ 2 ]

Oogbewegingen en hun studie

Er bestaan twee vormen van gelijktijdige oogbewegingen: conjugaat (kijken), waarbij de oogbollen gelijktijdig in dezelfde richting draaien; en vergentie of disconjugaat, waarbij de oogbollen gelijktijdig in tegengestelde richtingen bewegen (convergentie of divergentie).

In de neurologische pathologie worden vier hoofdtypen oculomotorische stoornissen onderscheiden.

• Een verkeerde uitlijning van de oogbewegingen als gevolg van zwakte of verlamming van een of meer dwarsgestreepte oogspieren. Dit resulteert in scheelzien en dubbelzien, omdat het object dat bekeken wordt in het rechter- en linkeroog niet op gelijke, maar op verschillende delen van het netvlies geprojecteerd wordt.
• Conjugaatstoornis van de conjugaatbewegingen van de oogbollen, of gelijktijdige blikverlamming: beide oogbollen stoppen met het vrijwillig en op gecoördineerde wijze (gezamenlijk) bewegen in de ene of de andere richting (naar rechts, naar links, naar beneden of naar boven); in beide ogen wordt hetzelfde bewegingstekort vastgesteld, terwijl dubbelzien en scheelzien niet voorkomen.
• Combinatie van verlamming van de oogspieren en verlamming van het blikvermogen.
• Spontane pathologische bewegingen van de oogbollen, die vooral voorkomen bij patiënten in coma.

Andere soorten oculomotorische stoornissen ( concomitant strabismus, internucleaire oftalmoplegie ) worden minder vaak waargenomen. De genoemde neurologische stoornissen moeten worden onderscheiden van aangeboren onevenwichtigheid van de tonus van de oogspieren (niet-paralytisch strabismus of niet-paralytisch congenitaal strabismus, oftoforie), waarbij de verkeerde uitlijning van de optische assen van de oogbollen wordt waargenomen zowel tijdens oogbewegingen in alle richtingen als in rust. Latent niet-paralytisch strabismus wordt vaak waargenomen, waarbij de beelden niet op identieke plaatsen op het netvlies kunnen vallen, maar dit defect wordt gecompenseerd door reflexmatige corrigerende bewegingen van het latente scheelziende oog (fusiebeweging). Bij uitputting, mentale stress of om andere redenen kan de fusiebeweging verzwakken en wordt latent strabismus duidelijk; in dit geval treedt dubbelzien op bij afwezigheid van parese van de externe oogspieren.

Evaluatie van parallelliteit van optische assen, analyse van scheelzien en diplopie

De arts staat voor de patiënt en vraagt hem recht voor zich uit en in de verte te kijken, waarbij hij zijn blik op een voorwerp in de verte vestigt. Normaal gesproken zouden de pupillen van beide ogen zich in het midden van de ooglidspleet moeten bevinden. Een afwijking van de as van een van de oogbollen naar binnen (esotropie) of naar buiten (exotropie) bij het recht voor zich uit en in de verte kijken, geeft aan dat de assen van de oogbollen niet parallel lopen (strabisme), en dit is wat dubbelzien (diplopie) veroorzaakt. Om lichte strabisme op te sporen, kunt u de volgende techniek gebruiken: houd een lichtbron (bijvoorbeeld een gloeilamp) op een afstand van 1 m van de patiënt op ooghoogte en let op de symmetrie van de lichtreflecties van de irissen. In het oog waarvan de as is afgeweken, zal de reflectie niet samenvallen met het midden van de pupil.

Vervolgens wordt de patiënt gevraagd zijn blik te richten op een voorwerp op ooghoogte (een pen, zijn eigen duim) en om de beurt het ene oog te sluiten. Als het schele oog bij het sluiten van het "normale" oog een extra beweging maakt om de fixatie op het voorwerp te behouden ("alignment movement"), dan heeft de patiënt hoogstwaarschijnlijk aangeboren scheelzien en geen verlamming van de oogspieren. Bij aangeboren scheelzien blijven de bewegingen van elke oogbol, indien afzonderlijk getest, behouden en volledig weergegeven.

De soepele volgtest wordt beoordeeld. De patiënt wordt gevraagd een object met zijn ogen te volgen (zonder zijn hoofd te draaien) dat op een afstand van 1 m van zijn gezicht wordt gehouden en langzaam horizontaal naar rechts, vervolgens naar links en vervolgens naar boven en beneden aan elke kant wordt bewogen (de baan van de bewegingen van de arts in de lucht moet overeenkomen met de letter "H"). De bewegingen van de oogbollen worden in zes richtingen gevolgd: naar rechts, naar links, naar beneden en naar boven wanneer de oogbollen beurtelings naar beide kanten worden bewogen. De patiënt wordt gevraagd of er dubbelzien is ontstaan bij het kijken in de ene of de andere richting. Als er sprake is van diplopie, wordt bepaald in welke richting het dubbelzien toeneemt met de beweging. Als een gekleurd (rood) glas voor één oog wordt geplaatst, is het voor een patiënt met diplopie gemakkelijker om onderscheid te maken tussen dubbelbeelden en voor de arts om te bepalen welk beeld bij welk oog hoort.

Een lichte parese van de uitwendige oogspier veroorzaakt geen merkbaar scheelzien, maar subjectief ervaart de patiënt al diplopie. Soms is de melding van dubbelzien bij een bepaalde beweging door de patiënt voldoende voor de arts om te bepalen welke oogspier is aangedaan. Bijna alle gevallen van nieuw ontwikkeld dubbelzien worden veroorzaakt door verworven parese of verlamming van een of meer dwarsgestreepte (uitwendige, uitwendige) oogspieren. In de regel veroorzaakt elke recent ontwikkelde parese van de uitwendige oogspier diplopie. Na verloop van tijd vertraagt de visuele waarneming aan de aangedane zijde en verdwijnt het dubbelzien. Er zijn twee hoofdregels waarmee rekening moet worden gehouden bij het analyseren van de klachten van een patiënt over diplopie om te bepalen welke spier van welk oog is aangedaan:

• de afstand tussen de twee beelden neemt toe als men in de werkrichting van de paretische spier kijkt;
• het beeld dat ontstaat door het oog met een verlamde spier, lijkt voor de patiënt meer perifeer gelegen te zijn, dat wil zeggen verder weg van de neutrale positie.

Met name een patiënt bij wie het dubbelzien toeneemt wanneer hij naar links kijkt, kan gevraagd worden om naar een voorwerp aan de linkerkant te kijken en te vragen welk beeld verdwijnt wanneer de handpalm van de arts het rechteroog van de patiënt bedekt. Als het beeld dat het dichtst bij de neutrale positie ligt, verdwijnt, betekent dit dat het open linkeroog "verantwoordelijk" is voor het perifere beeld en dat de spier in het oog daarom defect is. Omdat dubbelzien optreedt bij het kijken naar links, is de laterale rechte oogspier van het linkeroog verlamd.

Een volledige laesie van de nervus oculomotorius leidt tot diplopie in het verticale en horizontale vlak als gevolg van zwakte van de bovenste, middelste en onderste rechte oogbolspieren. Bij volledige verlamming van de zenuw aan de aangedane zijde treedt bovendien ptosis op (zwakte van de spier die het bovenste ooglid optilt), een deviatie van de oogbol naar buiten en licht naar beneden (door de werking van de behouden laterale rechte oogspier, geïnnerveerd door de nervus abducens, en de bovenste schuine oogspier, geïnnerveerd door de nervus trochleas), verwijding van de pupil en verlies van de lichtreactie (verlamming van de sluitspier van de pupil).

Schade aan de nervus abducens veroorzaakt verlamming van de buitenste rechte oogspier en daardoor een mediale deviatie van de oogbol ( convergente scheelzien ). Bij het kijken in de richting van de laesie treedt horizontaal dubbelzien op. Diplopie in het horizontale vlak, zonder ptosis en veranderingen in pupilreacties, wijst dus meestal op schade aan het zesde oogpaar. Als de laesie zich in de hersenstam bevindt, treedt naast verlamming van de buitenste rechte oogspier ook verlamming van de horizontale blik op.

Schade aan de nervus trochleasius veroorzaakt verlamming van de bovenste schuine oogspier en manifesteert zich door een beperkte neerwaartse beweging van de oogbol en klachten van verticaal dubbelzien, wat het meest uitgesproken is bij het kijken naar beneden en in de tegenovergestelde richting van de laesie. Diplopie wordt gecorrigeerd door het hoofd aan de gezonde zijde naar de schouder te kantelen.

De combinatie van verlamming van de oogspieren en blikverlamming wijst op schade aan de structuren van de pons of middenhersenen. Dubbelzien, dat verergert na fysieke inspanning of tegen het einde van de dag, is kenmerkend voor myasthenia gravis.

Bij een aanzienlijke afname van de gezichtsscherpte in één of beide ogen, merkt de patiënt mogelijk geen diplopie op, ook al is er sprake van verlamming van één of meer uitwendige oogspieren.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Beoordeling van gecoördineerde oogbewegingen

Blikverlamming wordt veroorzaakt door supranucleaire aandoeningen, niet door schade aan het derde, vierde of zesde paar hersenzenuwen. Normaal gesproken is blik een vriendelijke, geconjugeerde beweging van de oogbollen, d.w.z. hun gecoördineerde bewegingen in één richting. Er zijn twee soorten geconjugeerde bewegingen: saccades en vloeiende volgbewegingen. Saccades zijn zeer precieze en snelle (ongeveer 200 ms) fasetonische bewegingen van de oogbollen, die normaal gesproken plaatsvinden tijdens een vrijwillige blik op een object (op commando "kijk naar rechts", "kijk naar links en omhoog", enz.), of reflexmatig, wanneer een plotselinge visuele of auditieve stimulus de ogen (meestal het hoofd) naar deze stimulus doet draaien. De corticale aansturing van saccades wordt uitgevoerd door de frontale kwab van de contralaterale hemisfeer.

Het tweede type geconjugeerde oogbewegingen is vloeiende tracking: wanneer een object beweegt en het gezichtsveld binnenkomt, fixeren de ogen zich er onwillekeurig op en volgen ze het, waarbij ze proberen het beeld van het object in de zone van het helderste zicht te houden, dat wil zeggen in het gebied van de gele vlekken. Deze oogbewegingen zijn langzamer dan saccades en in vergelijking daarmee meer onwillekeurig (reflexief). De corticale aansturing ervan wordt uitgevoerd door de pariëtale kwab van de ipsilaterale hemisfeer.

Kijkstoornissen (indien kern 3, 4 of 6 paren niet zijn aangedaan) gaan niet gepaard met een stoornis van de geïsoleerde bewegingen van elke oogbol afzonderlijk en veroorzaken geen diplopie. Bij het onderzoeken van de blik is het noodzakelijk om te achterhalen of de patiënt nystagmus heeft, wat wordt vastgesteld met de smooth pursuit-test. Normaal gesproken bewegen de oogbollen soepel en gelijktijdig bij het volgen van een object. Het optreden van schokkerige oogtrillingen (onwillekeurige corrigerende saccades) wijst op een stoornis in het vermogen om soepel te volgen (het object verdwijnt onmiddellijk uit het gebied van het beste zicht en wordt teruggevonden met behulp van corrigerende oogbewegingen). Er wordt gecontroleerd of de patiënt de ogen in een extreme positie kan houden bij het kijken in verschillende richtingen: naar rechts, naar links, omhoog en omlaag. Let op of de patiënt blik-geïnduceerde nystagmus ontwikkelt wanneer hij wegkijkt van de middelste positie, d.w.z. nystagmus die van richting verandert afhankelijk van de kijkrichting. De snelle fase van blik-geïnduceerde nystagmus is gericht naar de blik (bij het kijken naar links is de snelle component van nystagmus naar links gericht, bij het kijken naar rechts - naar rechts, bij het kijken naar boven - verticaal omhoog, bij het kijken naar beneden - verticaal omlaag). Verminderd vermogen tot soepel volgen en het optreden van blik-geïnduceerde nystagmus zijn tekenen van schade aan de cerebellaire verbindingen met neuronen in de hersenstam of centrale vestibulaire verbindingen, en kunnen ook een gevolg zijn van de bijwerkingen van anti-epileptica, tranquillizers en sommige andere medicijnen. Als de laesie zich in de occipito-pariëtale regio bevindt, ongeacht de aanwezigheid of afwezigheid van hemianopsie, zijn reflexmatige langzame volgoogbewegingen richting de laesie beperkt of onmogelijk, maar vrijwillige bewegingen en bewegingen op commando blijven behouden (d.w.z. de patiënt kan vrijwillige oogbewegingen in elke richting maken, maar kan een object dat naar de laesie beweegt niet volgen). Langzame, gefragmenteerde, dysmetrische volgbewegingen worden waargenomen bij supranucleaire parese en andere extrapiramidale stoornissen.

Om vrijwillige oogbewegingen en saccades te testen, wordt de patiënt gevraagd naar rechts, links, omhoog en omlaag te kijken. De tijd die nodig is om de bewegingen uit te voeren, de nauwkeurigheid, snelheid en soepelheid ervan worden beoordeeld (vaak wordt een lichte verstoring van de gelijktijdige oogbewegingen in de vorm van "struikelen" opgemerkt). Vervolgens wordt de patiënt gevraagd zijn blik afwisselend te richten op de toppen van twee wijsvingers, die zich op een afstand van 60 cm van het gezicht van de patiënt en ongeveer 30 cm van elkaar bevinden. De nauwkeurigheid en snelheid van de vrijwillige oogbewegingen worden beoordeeld.

Saccadische dysmetrie, waarbij de vrijwillige blik gepaard gaat met een reeks schokkerige oogbewegingen, is kenmerkend voor schade aan de cerebellaire verbindingen, hoewel het ook kan voorkomen bij pathologie van de occipitale of pariëtale kwabben van de hersenen - met andere woorden, het onvermogen om een doel te bereiken met de blik (hypometrie) of de blik die over het doel "springt" als gevolg van een overmatige amplitude van oogbewegingen (hypermetrie), gecorrigeerd met behulp van saccades, duidt op een gebrekkige coördinatiecontrole. Opvallende traagheid van saccades kan worden waargenomen bij ziekten zoals hepatocerebrale dystrofie of de ziekte van Huntington. Acute schade aan de frontale kwab (beroerte, traumatisch hersenletsel, infectie) gaat gepaard met verlamming van de horizontale blik in de richting tegengesteld aan de laesie. Zowel de oogbollen als het hoofd wijken af naar de laesie (de patiënt "kijkt naar de laesie" en draait zich weg van de verlamde ledematen) als gevolg van de intacte functie van het tegenovergestelde hoofdcentrum en de oogrotatie naar de zijkant. Dit symptoom is tijdelijk en duurt slechts enkele dagen, aangezien het onevenwicht in de blik snel wordt gecompenseerd. Het vermogen om reflexmatig te volgen met frontale blikverlamming kan aanhouden. Horizontale blikverlamming met schade aan de frontale kwab (cortex en capsula interna) gaat meestal gepaard met hemiparese of hemiplegie. Wanneer de pathologische laesie gelokaliseerd is in het dakgebied van de middenhersenen (pretectale laesies die de achterste commissuur van de hersenen, onderdeel van de epithalamus, betreffen), ontwikkelt zich verticale blikverlamming, gecombineerd met een verminderde convergentie ( syndroom van Parinaud ); opwaartse blik is meestal in sterkere mate aangetast. Wanneer de pons en de mediale longitudinale fasciculus, die op dit niveau voor laterale gelijktijdige bewegingen van de oogbollen zorgen, worden aangetast, treedt horizontale blikverlamming op in de richting van de laesie (de ogen worden naar de tegenoverliggende zijde van de laesie gericht, de patiënt "wendt zich af" van de hersenstamlaesie en kijkt naar de verlamde ledematen). Een dergelijke blikverlamming houdt meestal lang aan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Evaluatie van gedisconjugeerde oogbewegingen (convergentie, divergentie)

Convergentie wordt getest door de patiënt te vragen zich te concentreren op een object dat naar zijn ogen toe beweegt. De patiënt wordt bijvoorbeeld gevraagd zijn blik te fixeren op de top van een hamer of wijsvinger, die de arts vervolgens soepel naar zijn neusbrug brengt. Wanneer het object de neusbrug nadert, draaien de assen van beide oogbollen normaal gesproken naar het object toe. Tegelijkertijd vernauwt de pupil, ontspant de ciliairspier en wordt de lens bol. Hierdoor wordt het beeld van het object op het netvlies scherpgesteld. Deze reactie in de vorm van convergentie, pupilvernauwing en accommodatie wordt soms de accommodatieve triade genoemd. Divergentie is het omgekeerde proces: wanneer het object wordt verwijderd, verwijdt de pupil zich en zorgt de samentrekking van de ciliairspier ervoor dat de lens plat wordt.

Als de convergentie of divergentie verstoord is, ontstaat er horizontale diplopie bij het kijken naar respectievelijk dichtbijgelegen of verafgelegen objecten.

Convergentieparese treedt op wanneer het pretectale gebied van het dak van de middenhersenen is aangetast ter hoogte van de colliculi superior van de lamina quadrigemina. Het kan gepaard gaan met een opwaartse blikparese bij het syndroom van Parinaud. Divergentieparese wordt meestal veroorzaakt door bilaterale schade aan het zesde paar hersenzenuwen.

De geïsoleerde pupilreactie op accommodatie (zonder convergentie) wordt in elke oogbol afzonderlijk getest: de punt van een neurologische hamer of vinger wordt loodrecht op de pupil geplaatst (het andere oog is gesloten) op een afstand van 1-1,5 m, en vervolgens snel dichterbij het oog gebracht, terwijl de pupil zich vernauwt. Normaal gesproken reageren de pupillen levendig op licht en convergentie met accommodatie.

[ 9 ], [ 10 ]

Spontane pathologische bewegingen van de oogbollen

Syndromen van spontane ritmische blikstoornis omvatten oculogyrische crises, periodieke wisselende blik, blik-pingpongsyndroom, oculaire bewegingen, oculaire dip, alternerende schuine deviatie, periodieke alternerende blikafwijking, enz. De meeste van deze syndromen ontwikkelen zich met ernstige hersenschade en worden voornamelijk waargenomen bij patiënten in coma.

• Oculogyrische crises zijn plotselinge opwaartse en, minder vaak, neerwaartse afwijkingen van de oogbollen die zich ontwikkelen en enkele minuten tot enkele uren aanhouden. Ze worden waargenomen bij intoxicatie met neuroleptica, carbamazepine, lithiumpreparaten; bij hersenstamencefalitis, derde ventrikelglioom, traumatisch hersenletsel en enkele andere pathologische processen. Een oculogyrische crisis moet worden onderscheiden van een tonische opwaartse blikafwijking, die soms wordt waargenomen bij comateuze patiënten met diffuse hypoxische hersenschade.
• Het "pingpong"-syndroom treedt op bij patiënten in comateuze toestand; het bestaat uit periodieke (elke 2-8 seconden) gelijktijdige beweging van de ogen van de ene uiterste positie naar de andere.
• Bij patiënten met ernstige schade aan de pons of de achterste schedelgroevestructuren wordt soms oculaire 'bobbing' waargenomen - snelle, schokkerige neerwaartse bewegingen van de oogbollen vanuit een middenpositie, gevolgd door een langzame terugkeer naar de centrale positie. Horizontale oogbewegingen zijn afwezig.
• "Oculair dippen" is een term die wordt gebruikt om langzame neerwaartse bewegingen van de oogbollen te beschrijven, gevolgd door een snelle terugkeer naar hun oorspronkelijke positie na enkele seconden. Horizontale oogbewegingen blijven behouden. De meest voorkomende oorzaak is hypoxische encefalopathie.

Pupillen en oogspleten

De reacties van de pupillen en oogspleten hangen niet alleen af van de functie van de nervus oculomotorius - deze parameters worden ook bepaald door de toestand van het netvlies en de oogzenuw, die het afferente deel van de reflexboog vormen van de pupilreactie op licht, evenals het sympathische effect op de gladde oogspieren. Desalniettemin worden pupilreacties onderzocht bij de beoordeling van de toestand van het derde paar hersenzenuwen.

Normaal gesproken zijn de pupillen rond en gelijk in diameter. Onder normale kamerverlichting kan de pupildiameter variëren van 2 tot 6 mm. Een verschil in pupilgrootte (anisocorie) van maximaal 1 mm wordt als normaal beschouwd. Om de directe reactie van de pupil op licht te controleren, wordt de patiënt gevraagd in de verte te kijken, vervolgens wordt snel een zaklamp aangezet en worden de mate en stabiliteit van de vernauwing van de pupil van dit oog beoordeeld. De aangezette lamp kan vanaf de zijkant, vanaf de temporale zijde, naar het oog worden gebracht om de accommodatieve reactie van de pupil uit te sluiten (de vernauwing als reactie op de nadering van een object). Normaal gesproken vernauwt de pupil zich bij belichting, deze vernauwing is stabiel, dat wil zeggen dat deze blijft bestaan zolang de lichtbron zich dicht bij het oog bevindt. Wanneer de lichtbron wordt verwijderd, verwijdt de pupil zich. Vervolgens wordt de consensuele reactie van de andere pupil beoordeeld, die optreedt als reactie op de belichting van het onderzochte oog. Het is dus noodzakelijk om de pupil van één oog twee keer te belichten: tijdens de eerste belichting kijken we naar de reactie van de belichte pupil op het licht, en tijdens de tweede belichting observeren we de reactie van de pupil van het andere oog. De pupil van het onbelichte oog vernauwt zich normaal gesproken in exact dezelfde mate en snelheid als de pupil van het belichte oog, dat wil zeggen dat beide pupillen normaal gesproken op dezelfde manier en gelijktijdig reageren. De test van afwisselende pupilbelichting stelt ons in staat om schade aan het afferente deel van de reflexboog van de pupilreactie op licht op te sporen. Belicht één pupil en noteer de reactie ervan op het licht, verplaats vervolgens snel de lamp naar het tweede oog en evalueer opnieuw de reactie van de pupil. Normaal gesproken vernauwt de pupil van het tweede oog zich aanvankelijk wanneer het eerste oog wordt belicht, maar verwijdt deze vervolgens, op het moment dat de lamp wordt bewogen, lichtjes (een reactie op het wegvallen van de verlichting die overeenkomt met het eerste oog) en ten slotte, wanneer er een lichtstraal op wordt gericht, vernauwt deze zich opnieuw (een directe reactie op het licht). Als tijdens de tweede fase van deze test, wanneer het tweede oog direct wordt belicht, de pupil niet vernauwt maar blijft verwijden (paradoxale reactie), wijst dit op een beschadiging van de afferente baan van de pupilreflex van dit oog, d.w.z. schade aan het netvlies of de oogzenuw. In dit geval leidt directe belichting van de tweede pupil (de pupil van het blinde oog) niet tot vernauwing. Deze blijft echter samen met de eerste pupil verwijden als reactie op het stoppen van de belichting van laatstgenoemde.

Om de pupilreflexen van beide ogen te testen op convergentie en accommodatie, wordt de patiënt gevraagd eerst in de verte te kijken (bijvoorbeeld naar de muur achter de arts) en vervolgens zijn blik te richten op een voorwerp dichtbij (bijvoorbeeld naar de top van een vinger die hij recht voor zijn neus houdt). Als de pupillen nauw zijn, wordt de kamer verduisterd vóór de test. Normaal gesproken gaat fixatie van de blik op een voorwerp dichtbij de ogen gepaard met een lichte vernauwing van de pupillen van beide ogen, gecombineerd met convergentie van de oogbollen en een toename van de bolling van de lens (accommodatietriade).

Normaal gesproken vernauwt de pupil zich dus als reactie op directe verlichting (directe pupilreactie op licht); als reactie op verlichting van het andere oog (gepaarde pupilreactie op licht); wanneer de blik op een object in de buurt wordt gericht. Plotselinge angst, vrees en pijn veroorzaken verwijding van de pupillen, behalve in gevallen waarin de sympathische vezels naar het oog onderbroken zijn.

Tekenen van schade

Door de breedte van de ooglidspleten en de protrusie van de oogbollen te beoordelen, kan men exoftalmie vaststellen – het uitsteken van de oogbol vanuit de oogkas en onder het ooglid vandaan. Exoftalmie kan het gemakkelijkst worden vastgesteld door achter een zittende patiënt te staan en naar zijn oogbollen te kijken. De oorzaken van unilaterale exoftalmie kunnen een tumor of pseudotumor van de oogkas, trombose van de sinus cavernosus of een carotis-caverneuze fistel zijn. Bilaterale exoftalmie wordt waargenomen bij thyrotoxicose (unilaterale exoftalmie komt bij deze aandoening minder vaak voor).

De stand van de oogleden wordt beoordeeld vanuit verschillende kijkrichtingen. Normaal gesproken bedekt het bovenooglid, bij recht vooruit kijken, de bovenrand van het hoornvlies met 1-2 mm. Ptosis (afhangen) van het bovenooglid is een veelvoorkomende aandoening, die meestal gepaard gaat met een constante samentrekking van de frontale spier als gevolg van de onwillekeurige poging van de patiënt om het bovenooglid omhoog te houden.

Een hangend bovenooglid wordt meestal veroorzaakt door schade aan de nervus oculomotorius; aangeboren ptosis, die unilateraal of bilateraal kan zijn; syndroom van Bernard-Horner; myotone dystrofie; myasthenie; blefarospasme; oedeem van het ooglid door injectie, trauma, veneuze stase; leeftijdsgebonden weefselveranderingen.

• Ptosis (gedeeltelijk of volledig) kan het eerste teken zijn van schade aan de oculomotorische zenuw (ontstaat door zwakte van de spier die het bovenste ooglid optilt). Het gaat meestal gepaard met andere tekenen van schade aan het derde paar hersenzenuwen (ipsilaterale mydriasis, gebrek aan pupilreactie op licht, verminderde opwaartse, neerwaartse en inwaartse bewegingen van de oogbol).
• Bij het syndroom van Bernard-Horner worden vernauwing van de ooglidspleet en ptosis van de boven- en onderoogleden veroorzaakt door functionele insufficiëntie van de gladde spieren van het kraakbeen van de onder- en bovenoogleden (tarsale spieren). Ptosis is meestal partieel en unilateraal. Het gaat gepaard met miosis, veroorzaakt door insufficiëntie van de pupilverwijdende functie (als gevolg van een defect in de sympathische innervatie). Miosis is het meest uitgesproken in het donker.
• Ptosis bij myotone dystrofie (dystrofische myotonie) is bilateraal en symmetrisch. De pupilgrootte blijft onveranderd, de reactie op licht blijft behouden. Er zijn nog andere tekenen van deze ziekte.
• Bij myasthenia is de ptosis meestal partieel en asymmetrisch, en de ernst ervan kan gedurende de dag aanzienlijk variëren. De pupilreacties zijn niet aangetast.
• Blefarospasme (onwillekeurige samentrekking van de oogkringspier) gaat gepaard met gedeeltelijke of volledige sluiting van de ooglidspleet. Mild blefarospasme kan worden verward met ptosis, maar bij ptosis gaat het bovenste ooglid periodiek actief omhoog en is er geen sprake van contractuur van de voorhoofdspier.

Onregelmatige aanvallen van pupilverwijding en -vernauwing, die enkele seconden duren, worden "hippus" of "ondulatie" genoemd. Dit symptoom kan optreden bij metabole encefalopathie, meningitis en multiple sclerose.

Unilaterale mydriasis (pupilverwijding) gecombineerd met ptosis en parese van de uitwendige spieren wordt waargenomen bij schade aan de nervus oculomotorius. Pupilverwijding is vaak het eerste teken van schade aan de nervus oculomotorius wanneer de zenuwstam wordt bekneld door een aneurysma en wanneer de hersenstam ontwricht is. Omgekeerd, bij ischemische laesies van het 3e paar (bijvoorbeeld bij diabetes mellitus), worden de efferente motorische vezels die naar de pupil gaan meestal niet aangetast, wat belangrijk is om rekening mee te houden bij de differentiële diagnose. Unilaterale mydriasis die niet gecombineerd is met ptosis en parese van de uitwendige spieren van de oogbol is niet kenmerkend voor schade aan de nervus oculomotorius. Mogelijke oorzaken van deze aandoening zijn onder meer geneesmiddelgeïnduceerde paralytische mydriasis die optreedt bij lokaal gebruik van atropine-oplossing en andere M-anticholinergica (in dit geval stopt de pupil met vernauwen als reactie op het gebruik van een 1%-oplossing van pilocarpine); Adie-pupil; spastische mydriasis veroorzaakt door samentrekking van de pupilverwijdende pupil wanneer de sympathische structuren die deze innerveren geïrriteerd zijn.

Een pupil van de Adie, of pupillotonie, wordt meestal aan één kant waargenomen. De pupil aan de aangedane zijde is doorgaans verwijd ( anisocorie ) en reageert abnormaal traag en langdurig (myotoon) op licht en convergeert met accommodatie. Omdat de pupil uiteindelijk op licht reageert, neemt de anisocorie geleidelijk af tijdens het neurologisch onderzoek. Denervatieovergevoeligheid van de pupil is kenmerkend: na instillatie van 0,1% pilocarpine-oplossing in het oog vernauwt de pupil zich scherp tot een speldenpunt.

Pupillotonie wordt waargenomen bij een goedaardige aandoening (syndroom van Holmes-Adie), die vaak erfelijk is, vaker voorkomt bij vrouwen tussen 20 en 30 jaar en, naast de “tonische pupil”, gepaard kan gaan met een afname of afwezigheid van diepe reflexen van de benen (minder vaak van de armen), segmentale anhidrose (lokale zweetstoornis) en orthostatische arteriële hypotensie.

Bij het Argyll-Robertsonsyndroom vernauwt de pupil zich wanneer de blik op korte afstand wordt gericht (de accommodatierespons blijft behouden), maar reageert niet op licht. Het Argyll-Robertsonsyndroom is meestal bilateraal en gaat gepaard met een onregelmatige pupilvorm en anisocorie. Overdag hebben de pupillen een constante grootte en reageren ze niet op toediening van atropine en andere mydriatica. Dit syndroom wordt waargenomen bij laesies van het tegmentum van de middenhersenen, bijvoorbeeld bij neurosyfilis, diabetes mellitus, multiple sclerose, pijnappelkliertumoren, ernstig craniocerebraal trauma met daaropvolgende verwijding van het aquaduct van Sylvius, enz.

Een nauwe pupil (als gevolg van parese van de dilatator pupillae), gecombineerd met gedeeltelijke ptosis van het bovenste ooglid (parese van de spier van het bovenste kraakbeen van het ooglid), anoftalmie en verminderd zweten aan dezelfde kant van het gezicht, duidt op het syndroom van Bernard-Horner. Dit syndroom wordt veroorzaakt door een verminderde sympathische innervatie van het oog. De pupil verwijdt niet in het donker. Het syndroom van Bernard-Horner wordt het vaakst waargenomen bij infarcten van de medulla oblongata (syndroom van Wallenberg-Zakharchenko) en de pons, hersenstamtumoren (onderbreking van de centrale dalende sympathische banen afkomstig van de hypothalamus); schade aan het ruggenmerg ter hoogte van het ciliospinale centrum in de laterale hoorns van de grijze stof van segmenten _C8 - _Th2; bij volledige dwarse beschadiging van het ruggenmerg ter hoogte van deze segmenten (bilateraal Bernard-Horner-syndroom, gecombineerd met tekenen van verminderde sympathische innervatie van organen die zich onder het niveau van de beschadiging bevinden, evenals met geleidingsstoornissen van willekeurige bewegingen en sensitiviteit); ziekten van de longtop en het borstvlies (Pancoast-tumor, tuberculose, enz.); bij beschadiging van de eerste thoracale wervelkolomwortel en de onderste stam van de plexus brachialis; aneurysma van de arteria carotis interna; tumoren in het gebied van het foramen jugularis, de sinus cavernosus; tumoren of ontstekingsprocessen in de oogkas (onderbreking van postganglionaire vezels die lopen van het superieure cervicale sympathische ganglion naar de gladde spieren van het oog).

Wanneer de sympathische vezels van de oogbol geïrriteerd raken, treden er symptomen op die het ‘tegenovergestelde’ zijn van het symptoom van Bernard-Horner: verwijding van de pupil, verbreding van de ooglidspleet en exophthalmus (syndroom van Pourfur du Petit).

Bij eenzijdig gezichtsverlies, veroorzaakt door een onderbreking van de voorste delen van de visuele baan (netvlies, oogzenuw, chiasma, oogzenuw), verdwijnt de directe reactie van de pupil van het blinde oog op licht (omdat de afferente vezels van de pupilreflex onderbroken zijn), evenals de consensuele reactie van de pupil van het tweede, gezonde oog op licht. De pupil van het blinde oog kan vernauwen wanneer de pupil van het gezonde oog wordt belicht (d.w.z. de consensuele reactie op licht in het blinde oog blijft behouden). Wanneer de zaklamp van het gezonde oog naar het aangedane oog wordt verplaatst, is er dus geen vernauwing, maar juist een verwijding van de pupil van het aangedane oog waar te nemen (als een consensuele reactie op het stoppen van de belichting van het gezonde oog) - symptoom van Marcus Gunn.

Tijdens het onderzoek wordt ook gelet op de kleur en uniformiteit van de iris. Aan de zijde waar de sympathische innervatie van het oog is aangetast, is de iris lichter (symptoom van Fuchs) en zijn er meestal andere tekenen van het Bernard-Horner-syndroom. Hyaliene degeneratie van de pupilrand van de iris met depigmentatie is mogelijk bij ouderen als manifestatie van het involutieproces. Het symptoom van Axenfeld wordt gekenmerkt door depigmentatie van de iris zonder ophoping van hyaline erin; het wordt waargenomen bij aandoeningen van de sympathische innervatie en stofwisseling. Bij hepatocerebrale dystrofie wordt koper afgezet langs de buitenrand van de iris, wat zich manifesteert door geelgroene of groenbruine pigmentatie (Kayser-Fleischer-ring).