Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Myasthenia
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte, gemanifesteerd door episodes van spierzwakte en vermoeidheid, die gebaseerd is op de vernietiging van acetylcholinereceptoren door factoren van humorale en cellulaire immuniteit. Vaker beïnvloedt jonge vrouwen en oudere mannen, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Myasthenia gravis-symptomen worden verergerd als de spieren gestrest raken en in rust afnemen. Het wordt gediagnosticeerd door intraveneuze toediening van eudrophonia, wat voor een korte tijd de zwakte vermindert. Behandeling van myasthenia omvat anticholinesterase-geneesmiddelen, immunosuppressiva, glucocorticoïden, thymectomie en plasmaferese.
Myasthenia gravis is een verworven auto-immuunziekte, die zich manifesteert door zwakte en pathologische vermoeidheid van skeletspieren. De incidentie van myasthenia gravis is minder dan 1 geval per 100 000 inwoners per jaar, en de prevalentie is van 10 tot 15 gevallen per 100 000 inwoners. Myasthenia gravis komt vooral veel voor bij jonge vrouwen en mannen ouder dan 50 jaar.
[Oorzaken van myasthenia gravis
Myasthenia gravis ontwikkelt zich als een gevolg van een auto-immuunaanval op postsynaptische acetylcholinereceptoren, die de neuromusculaire transmissie schenden. Wat triggert de vorming van auto-antilichamen is onbekend, maar de ziekte is geassocieerd met de pathologie van thymus, thyreotoxicose en andere auto-immuunziekten. De rol van de thymus in de ontwikkeling van de ziekte is niet duidelijk, maar in 65% van de gevallen van myasthenia gravis is de thymus hyperplastisch en bij 10% is er thymoom. Onder predisponerende factoren - infecties, operaties en sommige medicijnen (bijvoorbeeld aminoglycosiden, kinine, magnesiumsulfaat, procaïnamide, calciumantagonisten).
Zeldzame vormen van myasthenia gravis. Met de oogvorm lijden alleen de externe spieren van het oog. Congenitale myasthenia gravis is een zeldzame ziekte met een autosomaal recessief type erfelijkheid. Dit is eerder het resultaat van structurele stoornissen van de postsynaptische receptor, eerder dan een gevolg van het auto-immuunproces. Dikwijls is dikopenie vaak voorkomend.
12% van de kinderen van wie de moeder last heeft van myasthenia gravis wordt geboren met neonatale myasthenia gravis. Dit komt door de passieve penetratie van IgG-antilichamen over de placenta. De algemene spierzwakte passeert in sommige dagen - weken, parallel met afname van een titer van antilichamen in een bloed van het kind.
Symptomen van myasthenia gravis
De meest voorkomende symptomen van myasthenia gravis: ptosis, diplopie en spierzwakte na inspanning. Zwakte passeert na rust, maar bij herhaalde oefening komt het terug. In 40% van de gevallen worden de oogspieren aanvankelijk aangetast, later bereikt de prevalentie van deze laesie 85%. In de eerste 3 jaar wordt in de meeste gevallen het proces gegeneraliseerd. Vaak is er zwakte in de proximale delen van de ledematen. Soms klagen patiënten over tabloïde stoornissen (bijv. Stemveranderingen, nasale regurgitatie, verstikking, dysfagie). In dit geval veranderen gevoeligheid en diepe peesreflexen niet. De ernst van schendingen varieert met een periode van meerdere uren - dagen.
Myasthenische crisis - ernstige gegeneraliseerde tetraparese of levensbedreigende zwakte van de ademhalingsspieren, ontwikkelt zich in ongeveer 10% van de gevallen. Het wordt vaak geassocieerd met een infectie die het immuunsysteem activeert. Na het begin van respiratoire insufficiëntie kan ademstilstand zeer snel optreden.
Diagnose van myasthenia gravis
De diagnose is gebaseerd op klachten, klinisch beeld en speciale onderzoeksgegevens. Om de nederlaag te beoordelen, wordt de patiënt gevraagd om de spier uit te rekken tot vermoeidheid (houd bijvoorbeeld de ogen open totdat ptosis zich ontwikkelt, of tel luid tot de spraak is verbroken); vervolgens intraveneus geïnjecteerd 2 mg edrofonia - een anticholinesterase preparaat met een kortdurende werking (<5 min). Als er binnen 30 sec geen bijwerkingen zijn (bijv. Bradycardie, atrioventriculair blok), wordt nog eens 8 mg gegeven. Het criterium van positiviteit van het monster: snelle (<2 min) herstel van de spierfunctie. In de meeste gevallen is myasthenia gravis positief, zoals bij veel andere neuromusculaire aandoeningen. Het uitvoeren van het monster kan verhoogde zwakte als gevolg van de cholinerge crisis veroorzaken (zie hieronder). Tijdens de test moet u een reanimatiekit en atropine (als tegengif) bij de hand hebben.
Zelfs met een duidelijk positieve anticholinesterasetest moet het niveau van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren in serum worden bepaald om de diagnose te bevestigen en EMG uit te voeren. Antistoffen worden gedetecteerd in 90% van de gevallen van gegeneraliseerde myasthenia gravis en slechts in 50% van de gevallen van de oogvorm. Het niveau van antilichamen correleert niet met de ernst van de ziekte.
Irritatie door een burst van pulsen (2-3 per 1 seconde) op EMG in 60% van de gevallen van myasthenia gravis onthult een significante afname van de amplitude in de sequentie van actiepotentialen.
Na de diagnose van myasthenia gravis wordt CT of MRI van de thoracale organen uitgevoerd met als doel het vinden van thymoom. Voer screening tests om autoimmuunziekten te identificeren vaak gepaard gravis (bijvoorbeeld tekort aan vitamine B 12, thyrotoxicose, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus). Het testen van de longfunctie (bijv. Geforceerde vitale capaciteit van de longen) helpt de dreiging van ademstilstand vast te stellen. Bij een myasthenische crisis is het noodzakelijk de bron van de infectie te identificeren.
Hoe te onderzoeken?
Behandeling van myasthenia gravis
Patiënten met ademstilstand vereisen intubatie en mechanische beademing. Anticholinesterase-geneesmiddelen en plasmaferese verlichten klachten, en glucocorticoïden, immunosuppressiva en thymectomie verminderen de ernst van de auto-immuunreactie. Bij congenitale myasthenia gravis zijn anticholinesterase-geneesmiddelen en immunomodulerende behandelingen niet effectief en mogen niet worden gebruikt.
Symptomatische behandeling van myasthenia gravis
De basis van symptomatische behandeling - anticholinesterase-geneesmiddelen - heeft geen invloed op de oorzaak van de ziekte, verlicht zelden alle klachten en myasthenia gravis kan ongevoelig worden voor het gebruik ervan. Pyridostigmine begint na 3 tot 4 uur oraal met 30-60 mg en wordt, met verdraagbaarheid, 6-8 keer per dag op een maximale dosis van 180 mg gebracht. Bij ernstige dysfagie, vooral 's ochtends, is het mogelijk om langwerkende capsules in te nemen voor 180 mg' s nachts, maar hun effect is zwakker. Als parenterale toediening noodzakelijk is (bijvoorbeeld vanwege dysfagie), kan neostigmine worden gebruikt (1 mg komt overeen met 60 mg pyridostigmine). Anticholinesterase-geneesmiddelen kunnen buikkrampen en diarree veroorzaken. In dergelijke gevallen, benoemt u atropine 0,4-0,6 mg oraal of propantheline 15 mg 3-4 maal / dag.
De cholinerge crisis is een spierzwakte veroorzaakt door een overdosis van neostigmine of pyridostigmine. Een milde crisis kan nauwelijks worden onderscheiden van een spontane verslechtering van de toestand van myasthenia gravis. Maar een ernstige cholinerge crisis wordt gekenmerkt door excessieve tranenvloed, hypersalivatie, tachycardie en diarree, en door myasthenia - nee. Bij verslechtering van patiënten die goed op de behandeling reageren, voeren sommige artsen een ectrophonia-test uit, omdat deze alleen positief is met de myasthenische crisis en wanneer cholinerge niet. Anderen bevelen aan om eenvoudig ademhalingsondersteuning te geven en het gebruik van anticholinesterase-medicijnen meerdere dagen te onderbreken.
Immunomodulerende behandeling van myasthenia gravis
Immunosuppressiva onderdrukken de auto-immuunreactie en vertragen het verloop van de ziekte, maar ze geven geen snelle vermindering van klachten. Bij intraveneuze immunoglobuline 400 mg / kg 1 maal / dag 5 dagen in 70% van de gevallen, treedt na 1-2 weken verbetering op.
Ondersteunende therapie vereist gewoonlijk glucocorticoïden, maar met de myasthenische crisis hebben ze geen onmiddellijk effect en na een hoge dosis glucocorticoïden in meer dan de helft van de gevallen, treedt een sterke verslechtering op. Begin daarom met 20 mg 1 maal / dag, elke 2-3 dagen wordt de dosis verhoogd met 5 mg tot 60-70 mg en ga om de dag naar 1 receptie. Verbetering treedt binnen enkele maanden op; vervolgens wordt de dosis tot het vereiste minimum herleid.
Azathioprine 2,5-3,5 mg / kg 1 maal / dag kan even effectief zijn als glucocorticoïden, hoewel het zich mogelijk niet gedurende vele maanden manifesteert. Door cyclosporine 2 - 2,5 mg / kg oraal 2 maal / dag in te nemen, kunt u de dosis glucocorticoïden verminderen. Deze medicijnen vereisen speciale zorg. Methotrexaat, cyclofosfamide en mycofenolaatmofetil kunnen effectief zijn.
Thymectomie is acceptabel voor de meeste patiënten jonger dan 60 jaar met gegeneraliseerde myasthenia gravis. De operatie moet in alle gevallen van thymoma worden uitgevoerd. Vervolgens vindt in 80% van de gevallen een remissie plaats of is het mogelijk om de hoeveelheid onderhoudstherapie te verminderen.
Tijdens de myasthenische crisis en vóór thymectomie kan plasmaferese effectief zijn bij patiënten die ongevoelig zijn voor therapie.