Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Voortschrijdende supranucleaire verlamming
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Progressieve supranucleaire palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndroom) - zeldzame degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel gekenmerkt door verlies van vrijwillige oogbewegingen, bradykinesie, spierstijfheid met progressieve axiale dystonie, pseudobulbaire palsy, en dementie.
Oorzaken voortschrijdende supranucleaire verlamming
De oorzaak van de ziekte is onbekend. Degeneratie van neuronen van basale kernen en hersenstam wordt getoond, neurofibrillaire glomeruli die gefosforyleerd tau-eiwit bevatten worden onthuld. Lacunaire cysten zijn mogelijk in de basale ganglia en diepwitte materie.
[1]
Symptomen voortschrijdende supranucleaire verlamming
Een typisch debuut op late middelbare leeftijd. Meestal zijn er moeilijkheden bij het opkijken (zonder nekverlenging), maar ook bij het klimmen en dalen van de trap. Hoewel willekeurige oogbewegingen, vooral verticale bewegingen, moeilijk zijn, maar de reflex behouden blijft. Beweging vertraagt, spieren worden stijf, axiale dystonie ontwikkelt zich en een neiging lijkt achteruit te gaan. Dysfagie en dysartrie met emotionele labiliteit (pseudobulbar-verlamming) komen vaak voor, deze stoornissen vorderen, zoals in meerdere beroertes. Dientengevolge ontwikkelt zich dementie.
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling voortschrijdende supranucleaire verlamming
De behandeling is onbevredigend. Dopamine-agonisten en amantadine verminderen de stijfheid slechts gedeeltelijk.