Acholia

Een aandoening waarbij gal niet wordt geproduceerd of niet in de dunne darm terechtkomt, wordt gedefinieerd als acholia. In ICD-10 wordt deze aandoening geclassificeerd als een galblaasaandoening – met code K82.8. Omdat galzuren en gal zelf echter in de lever worden gesynthetiseerd, beschouwen de meeste specialisten het acholiasyndroom als het gevolg van pathologische veranderingen in het gehele hepatobiliaire systeem. [ 1 ]

Epidemiologie

Er zijn geen statistieken bekend over pathologieën van het hepatobiliaire systeem die tot acholie leiden.

De prevalentie van genetisch bepaalde aandoeningen van de galzuursynthese wordt geschat op 1-2%; het syndroom van Alagille komt bijvoorbeeld voor bij ongeveer één op de 100.000 pasgeborenen.

Oorzaken acholia

De belangrijkste oorzaken van acholie zijn geworteld in aandoeningen van choleresis of cholekinese – de vorming of secretie van gal. Beide zijn functies van het hepatobiliaire systeem, dat bestaat uit de galproducerende lever (met een systeem van galkanalen en -buizen), de opslagplaats ervan – de galblaas (waar gal zich concentreert), en de cystische en gemeenschappelijke galwegen, waardoor gal het lumen van de twaalfvingerige darm binnenkomt.

Bij welke pathologische veranderingen wordt het acholiasyndroom waargenomen? Het ontwikkelt zich als hepatocyten (levercellen) geen galzuren produceren, en dit kan het geval zijn:

• dystrofische en diffuse veranderingen in de lever geassocieerd met diabetesgerelateerde amyloïdose, chronische hepatitis, obesitas, alcoholisme;
• necrose of apoptose van levercellen die voorkomt bij hepatitis A, B en C;
• schade aan hepatocyten als gevolg van fibrose en cirrose van de lever;
• vettige infiltratie van het leverparenchym of leververvetting.

Daarnaast wordt acholia waargenomen bij patiënten met problemen met galafscheiding, die veroorzaakt kunnen worden door:

• dyskinesie van de galblaas en de galwegen, wat leidt tot extrahepatische galstuwing;
• scleroserende cholangitis van verschillende etiologieën;
• aangeboren afwijkingen van de galwegen, zoals het syndroom van Alagille – een genetisch bepaalde dysplasie van de intrahepatische galwegen met chronische cholestase; [ 2 ]
• immuun-gemedieerde vernietiging van de galwegen bij primaire biliaire cirrose, die vaak gepaard gaat met andere auto-immuunziekten.

Risicofactoren

Deskundigen schrijven de volgende factoren toe aan het ontstaan van acholia:

• mutaties in genen die coderen voor leverenzymen die nodig zijn voor de synthese van galzuren;
• bijna alle ziekten die op de een of andere manier de functies van het hepatobiliaire systeem beïnvloeden;
• stoornissen van de secretoire functie van de lever als gevolg van een invasie van parasieten (dysenterie-amoebe, lamblia, bloed- en leverbot, runder- of varkenslintworm);
• galstenen;
• stofwisselingsstoornissen bij endocrinopathieën, met name diabetes mellitus en obesitas;
• slechte voeding (te veel zoetigheid en vet voedsel in het dieet);
• chronische alcoholvergiftiging van de lever;
• leverschade door verschillende toxines, evenals de iatrogene effecten van medicijnen die cholestasis en acuut leverfalen kunnen veroorzaken;
• voorgeschiedenis van galblaasfistels en cholecystectomie (galblaasverwijdering);
• kwaadaardige gezwellen en uitzaaiingen naar de lever;
• immuundeficiëntietoestanden.

Pathogenese

Gemiddeld produceert de lever van een volwassene dagelijks 600-800 ml gal, waarvoor ongeveer 200 mg primaire galzuren nodig zijn – cholzuur en chenodeoxycholzuur, de basis van gal. Deze worden gesynthetiseerd door het agranulair endoplasmatisch reticulum van het galgedeelte van hepatocyten – door cholesterol (cholesterol) te oxideren en vervolgens af te voeren naar de membranen van de intrahepatische galwegen. De lever produceert ook cholesterol – uit bloedlipoproteïnen die zich hechten aan speciale receptoren van het vasculaire gedeelte van hepatocyten.

Voor al deze biochemische processen zijn enzymen nodig van de cytoplasmatische membranen, microsomen, mitochondriën en lysosomen van hepatocyten: cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1), cholesterol 12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol 27-hydroxylase (CYP27A1), acyl-cholesterol acyltransferase (ACAT), hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (HMGR).

De pathogenese van acholia hangt samen met schade aan levercellen - ontstekingsschade, auto-immuunschade of schade door vrije radicalen, wat leidt tot verstoring van de functies van de celstructuren van hepatocyten en een tekort aan enzymen die zorgen voor de synthese van primaire galzuren.

Als de gal uit de galblaas tijdens het eten niet in de darmen terechtkomt, kan, naast een obstructie van de galwegen, het mechanisme voor de ontwikkeling van acholia bestaan uit een tekort aan secretine en cholecystokinine - hormonen die door de cellen van het slijmvlies van de dunne darm worden geproduceerd.

Lees ook – Wat veroorzaakt biliaire dyskinesie?

Symptomen acholia

Kenmerkende symptomen van acholia zijn onder meer geelzucht (als gevolg van stagnatie van gal in de lever en verstoring van het metabolisme van het galpigment bilirubine), lichtere ontlasting (geassocieerd met de afwezigheid van stercobilinogeen, dat wordt gevormd tijdens de afbraak van bilirubine) en cholurie – donkergele urine.

De etiologische oorzaak van deze klachten is een verstoring van de synthese van galzuren door de lever. Deze klachten stapelen zich op in het bloed en uiten zich als jeuk aan de huid.

Soms stijgt de temperatuur en ontstaan er bloedingen op de huid en slijmvliezen, omdat de lever onvoldoende bloedstollingseiwitten aanmaakt.

In ernstige gevallen zijn hersenaandoeningen zoals delirium en coma mogelijk.

Maar de allereerste tekenen van acholia uiten zich in steatorroe: vette, bleke ontlasting.

En constipatie, diarree en winderigheid zijn symptomen van spijsverteringsstoornissen bij acholia.

Complicaties en gevolgen

Gal zorgt voor het spijsverteringsproces en een tekort of volledige afwezigheid hiervan heeft klinische gevolgen en complicaties in de vorm van verminderde opname van voedsel (alsook van vetoplosbare vitamines A, E, D en K), gewichtsverlies en algemene uitputting.

Het mechanisme van de stoornis in de vetvertering bij acholia wordt verklaard door het feit dat volledige afbraak van vetten in het maag-darmkanaal zonder gal onmogelijk is, omdat ze voor hun vertering en assimilatie in een emulsie moeten worden omgezet. Het emulgeringsproces in het lumen van de twaalfvingerige darm vindt plaats onder invloed van gal en hydrolytische enzymen van de darm (lipasen), die eveneens door galzuren worden geactiveerd.

Zonder gal wordt het kinazogen dat door de cellen van het slijmvlies van de twaalfvingerige darm en de jejunum wordt afgescheiden, niet geactiveerd, wat op zijn beurt leidt tot een verlaging van het niveau van enteropeptidase (enterokinase), een spijsverteringsenzym, evenals van de activiteit van het pro-enzym trypsinogeen en de omzetting ervan in het actieve enzym trypsine (zonder welke eiwitten die met de voeding worden meegevoerd niet worden verteerd).

Ook de stofwisseling van galzuren raakt verstoord, wat leidt tot een stijging van het cholesterolgehalte in het bloed, een verstoorde bloedstolling, een afname van de botmineraaldichtheid (osteopenie) en verweking van de botten (osteomalacie).

Bovendien worden veel giftige stoffen, xenobiotica en metalen via de gal uitgescheiden. De ophoping hiervan in met cholestase geassocieerde acholia verergert de leverschade.

Diagnostics acholia

De diagnose van acholia bestaat uit een volledige anamnese, lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvormend onderzoek.

Er worden bloedonderzoeken gedaan naar albumine, fibrine, leverglobine, cholesterol, bilirubine, galzuren, aminotransferasen - dat wil zeggen, een bloedtest voor leverfunctietesten.

Een algemeen urineonderzoek en een coprogram (ontlastingsonderzoek) zijn ook nodig; analyse van gal verkregen tijdens duodenale intubatie van de galblaas. Soms is een leverbiopsie noodzakelijk.

Bij instrumentele diagnostiek wordt gebruikgemaakt van echografie van de lever en de galblaas, röntgenfoto's van de lever en de galwegen, cholescintigrafie en hepatobiliaire scintigrafie. [ 3 ]

Lees verder:

• Lever- en galblaasdiagnostiek
• Aanvullende methoden voor onderzoek van de lever en galblaas
• Diagnose van biliaire dyskinesie

Differentiële diagnose

Vanwege de indrukwekkende lijst van ziekten die leiden tot acholia of gepaard gaan met een verstoring van de galproductie, is differentiële diagnose een complexe opgave. Bij spijsverteringsstoornissen is het belangrijk om onderscheid te maken tussen een tekort aan gal en een verminderde productie van maagsap en/of pancreasenzymen.

Behandeling acholia

De behandeling bestaat uit het wegnemen van de oorzaak van acholia. Afhankelijk van de gediagnosticeerde ziekte worden de volgende medicijnen voorgeschreven:

• choleretische middelen, zoals Cholenzym of Febichol; geneesmiddelen die ursodeoxycholzuur bevatten - Ursonost of Ursomax;
• hepatoprotectors L'esfal, bevattende extracten van mariadistel Hepatofal planta, enz.

Meer informatie:

• Geneesmiddelen voor de behandeling en het herstel van de lever
• Hoe galblaasdyskinesie te behandelen

Hoe fysiotherapie wordt uitgevoerd, leest u in de publicatie –

Fysiotherapie bij dyskinesie van de galblaas en galwegen

En de kruidenbehandeling wordt gedetailleerd beschreven in het artikel - Volksremedies voor leverbehandeling

De chirurgische behandeling omvat endoscopische ingrepen bij extrahepatische cholestase, laserlithotripsie of laparoscopische verwijdering van galstenen, sluiting van galfistels, stentplaatsing van galwegen om deze te verwijden, enz.

Het voorkomen

In veel gevallen – idiopathische aandoeningen, auto-immuunziekten en aangeboren afwijkingen – is preventie van acholia onmogelijk.

De belangrijkste maatregelen om ziekten die het hepatobiliaire systeem aantasten te voorkomen, zijn een evenwichtig dieet, onthouding van alcohol en een gezonde levensstijl. [ 4 ]

Prognose

Voor de meeste patiënten met acholia is de prognose gunstig, omdat het niveau van galzuren en de efficiëntie van de enterohepatische circulatie van gal bij een tekort kunnen worden gereguleerd door farmacologische middelen.