Primaire scleroserende cholangitis: typen

Infectieuze scleroserende cholangitis

Zelfs met de onbetwistbare infectieuze aard van scleroserende cholangitis door biochemische, histologische en cholangiografische symptomen, kan het op geen enkele manier verschillen van de primaire scleroserende cholangitis.

Bacteriële cholangitis

Bacteriële cholangitis ontwikkelt zich in de afwezigheid van een mechanische, meestal gedeeltelijke, galwegobstructie zelden. Meestal stijgt de infectie, vanuit de darm. Obstructie van de galwegen veroorzaakt overmatige groei van microflora in de bovenste delen van de dunne darm.

Ontsteking van polymorfonucleaire leukocyten en vernietiging van het epitheel komen voor in de wanden van de beschadigde kanalen. Op het einde zwelt het galkanaal op met een vezelige manchet. De oorzaak kan cholelithiasis, vernauwingen van de galwegen en stenose van de biliaire en anastomose zijn. Het verlies van de galkanalen is onomkeerbaar. Na hun vernietiging blijft biliaire cirrose aanhouden, zelfs als de oorzaak van obstructie van kanalen wordt geëlimineerd (bijvoorbeeld, stenen van de galkanalen worden verwijderd).

Indien de anastomose wordt aangelegd tussen de gemeenschappelijke zholchnym of ductus hepaticus en de twaalfvingerige darm, een continue toevoer van micro-organismen uit de darm in de galwegen kan in afwezigheid van obstructie van de galwegen leidt tot bacteriële cholangitis ( "blind sac" -syndroom. Analoog complicaties ontwikkelen na sphincteroplasty.

De invasie van het Chinese leverbundel (Clonorchis sinensis), die de galobstructie veroorzaakt, draagt bij aan de ontwikkeling van een secundaire infectie, meestal veroorzaakt door Escherichia coli, die de oorzaak is van scleroserende cholangitis.

Meerdere etterende abcessen leiden tot een beeld van scleroserende cholangitis.

Cholangitis veroorzaakt door opportunistische micro-organismen en veroorzaakt door immunodeficiëntie

Scleroserende cholangitis kan zich ontwikkelen wanneer de galwegen worden beïnvloed door opportunistische micro-organismen, meestal tegen de achtergrond van aangeboren of verworven immunodeficiëntie.

Bij neonaten wordt het epitheel van de galwegen selectief beïnvloed door CMV en type III-rheovirus, dat oblitererende cholangitis veroorzaakt.

Door immunodeficiënties, die vaak wordt waargenomen wanneer cholangitis omvatten familie gecombineerde immunodeficiëntie, met immunodeficiëntie hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymfadenopathie, immunodeficiëntie, gekoppeld aan het X-chromosoom en immunodeficiëntie met voorbijgaande T-celstoornissen. Vaker wordt de ziekte veroorzaakt door CMV, cryptosporidia, of een combinatie daarvan. Infectie met Cryptococcus, Candida albicans en Klebsiella pneumoniae is mogelijk .

Bij AIDS ontwikkelt zich ook de pathologie van het galkanaal. In een groep van 26 patiënten met AIDS met pathologie van het galkanaal in 20 vertoonden cholangiogrammen significante veranderingen. 14 van hen hadden een foto van scleroserende cholangitis met of zonder stenose van papillitis.

Het verslaan van de galwegen met primaire scleroserende cholangitis en AIDS verschilt in de aard van de inflammatoire infiltratie. Wanneer primaire scleroserende cholangitis in infiltraten een groot aantal T4-lymfocyten bevat, met AIDS, is deze specifieke subpopulatie van lymfocyten afwezig.

Graft-versus-host-ziekte

Bij afstoting van de getransplanteerde leverziekte en "graft versus host" (BTPH) ontwikkelen na allogene beenmergtransplantatie, in galkanalen signaleerde abnormale expressie van HLA klasse II-antigenen. Afwijzing komt tot uiting door progressieve niet-zwellende cholangitis, waarvan het meest opvallende kenmerk het verdwijnen van interlobulaire galwegen is. Het epitheel van galkanalen wordt geïnfiltreerd door lymfocyten, foci van necrose ontwikkelen zich en de integriteit ervan is verstoord. Vergelijkbare veranderingen worden waargenomen met BTSCH na allogene beenmergtransplantatie. Bij een van deze patiënten ging de ernstige cholestatische geelzucht door

10 jaar en met biopsie van de lever, werden progressieve fibrose en cirrose gevonden in de dynamica. De patiënt stierf aan leverfalen.

Scleroserende cholangitis na levertransplantatie

Scleroserende cholangitis kan zich ontwikkelen in een inconsistente transplantatie. Bij leverbiopsie kan de diagnose niet altijd worden gesteld, veranderingen kunnen eenvoudig duiden op obstructie van een groot kanaal. De oorzaken van scleroserende cholangitis kunnen onverenigbaarheid van het transplantaat, trombose van de leverslagader en chronische afstoting zijn.

Vasculaire cholangitis

De galkanalen stromen overvloedig door het bloed met de leverslagader, die de peribiliaire vasculaire plexus vormt. Overtreding van de bloedtoevoer leidt tot ischemische necrose van extra- en intrahepatische galkanalen en uiteindelijk tot volledige verdwijning. Beschadiging van de hoofdtakken van de leverslagader, zoals cholecystectomie, leidt tot kanaalwand schade aan de mucosa en penetratie van gal in de wand, die fibrose en vernauwing duct veroorzaakt ischemie. Soortgelijke processen kunnen optreden bij levertransplantatie, vooral als het segment van het kanaal van de ontvanger te kort is en als gevolg hiervan een arteriële bloedtoevoer is verstoken.

In zeldzame gevallen ontwikkelen mannen met chronische transplantaatafstoting ischemie van de galwegen als gevolg van verdikking van de intima van de arteriolen van de lever.

Het verdwijnen van de galwegen is ook mogelijk met systemische vasculitis met diffuse ontsteking van kleine slagaders.

Voor de behandeling van metastase van kanker van het rectum of de dikke darm, wordt de lever toegediend aan de leverslagader door middel van een flocsuridine-infusiepomp (5-FUDR). Het kan gecompliceerd worden door vernauwingen van de galkanalen. De afbeelding lijkt op de primaire scleroserende cholangitis. Het verdwijningsproces van de galkanalen kan zo uitgesproken zijn dat er behoefte is aan een levertransplantatie.

Medicinale cholangitis

Cholangitis kan optreden bij toediening van anthelmintica in de echinococcale cyste. Meestal is de nederlaag beperkt tot slechts een deel van het galkanaal. Binnen een paar maanden ontwikkelt zich strictuur, wat leidt tot geelzucht, biliaire cirrose en portale hypertensie.

Histiocytose X

Holangiograficheskaya patroon vergelijkbaar met die in de primaire scleroserende cholangitis, kan worden waargenomen in histiocytosis X. Met de progressie van gal laesies, hyperplastische veranderingen vervangen granulomatozom, xanthelasmatosis en uiteindelijk fibrose. Het klinische beeld is vergelijkbaar met het beeld van primaire scleroserende cholangitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],