Juveniele reumatoïde artritis

Juveniele reumatoïde artritis (JRA) - Artritis met een onbekende oorzaak die langer dan 6 weken aanhoudt en zich ontwikkelt bij kinderen van maximaal 16 jaar met uitsluiting van een andere gezamenlijke pathologie.

Afhankelijk van het type indeling, de ziekte de volgende namen: juveniele artritis (ICD-10), juveniele idiopathische artritis (ILAR), juveniele chronische artritis (EULAR), juveniele reumatoïde artritis (ACR).

ICD-10 code

• M08. Juveniele artritis.
• M08.0. Juveniele (juveniele) reumatoïde artritis (seropositief of seronegatief).
• M08.1. Juvenile ankidosis spondylitis.
• M08.2. Juveniele (juveniele) artritis met systemisch begin.
• M08.3. Juveniele (jeugd) polyartritis (seronegatief).
• M08.4. Pauziarticulaire juveniele artritis.
• M08.8. Andere juveniele artritis.
• M08.9. Juveniele artritis, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van juveniele chronische artritis

Juveniele reumatoïde artritis is een van de meest voorkomende en meest invaliderende reumatische aandoeningen die bij kinderen voorkomt. De incidentie van juveniele reumatoïde artritis varieert van 2 tot 16 personen per 100.000 kinderen onder de 16 jaar. De prevalentie van juveniele reumatoïde artritis varieert van 0,05 tot 0,6% in verschillende landen. Reumatoïde artritis wordt vaak beïnvloed door meisjes. Sterfte is 0,5-1%.

Bij adolescenten, is er een zeer ongelukkige situatie voor reumatoïde artritis, de prevalentie is 116,4 per 100 000 (kinderen onder de 14-45,8 per 100 000), de primaire ziekte - 28,3 per 100 000 (kinderen tot 14 jaar - 12.6 per 100.000).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Oorzaken van juveniele chronische artritis

Voor het eerst werd juveniele reumatoïde artritis aan het einde van de vorige eeuw beschreven door twee bekende kinderartsen: de Engelsman Stille en de Fransman Schaffar. In de volgende decennia in de literatuur werd deze ziekte de ziekte Still-Shaffar genoemd.

Symptomocomplex van de ziekte omvatte: symmetrische beschadiging van de gewrichten, de vorming van vervormingen, contracturen en ankylose daarin; de ontwikkeling van bloedarmoede, vergrote lymfeklieren, lever en milt, soms de aanwezigheid van febriele koorts en pericarditis. Vervolgens onthulden in de 30-40s van de vorige eeuw talrijke waarnemingen en beschrijvingen van het syndroom van het syndroom veel overeenkomsten tussen reumatoïde artritis bij volwassenen en kinderen, zowel in klinische manifestaties als in de aard van het beloop van de ziekte. Reumatoïde artritis bij kinderen verschilde echter ook van de ziekte met dezelfde naam bij volwassenen. In dit verband stelden twee Amerikaanse onderzoekers Koss en Boots in 1946 de term "juveniele (juveniele) reumatoïde artritis voor". De nosologische isolatie van juveniele reumatoïde artritis en volwassen reumatoïde artritis werd vervolgens bevestigd door immunogenetische studies.

Wat veroorzaakt juveniele reumatoïde artritis?

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Pathogenese van juveniele chronische artritis

De pathogenese van juveniele reumatoïde artritis is de laatste jaren intensief bestudeerd. De ontwikkeling van de ziekte is gebaseerd op de activering van zowel cellulaire als humorale immuniteit.

Pathogenese van juveniele chronische artritis

Symptomen van juveniele chronische artritis

De belangrijkste klinische manifestatie van de ziekte is artritis. Pathologische veranderingen in het gewricht worden gekenmerkt door pijn, zwelling, misvormingen en bewegingsbeperking, een toename van de huidtemperatuur over de gewrichten. Kinderen worden meestal getroffen door grote en middelgrote gewrichten, in het bijzonder knie, enkel, pols, elleboog, heup, minder vaak - kleine handgewrichten. Typische juveniele reumatoïde artritis is een verlies van de cervicale wervelkolom en kaak-temporele gewrichten, wat leidt tot onderontwikkeling van het lager en in sommige gevallen, de bovenkaak en de vorming van zogenaamde "kaken vogel."

Symptomen van juveniele chronische artritis

Indeling van juveniele chronische artritis

Maakt gebruik van drie classificaties van de ziekte: de indeling van juveniele reumatoïde artritis, de American College of Rheumatology (ACR), de indeling van juveniele chronische artritis van de Europese liga tegen reuma (EULAR), de indeling van juveniele idiopathische artritis van de Internationale Liga van Verenigingen voor Reumatologie (ILAR).

Indeling van juveniele chronische artritis

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnose van juveniele chronische artritis

In het systeem uitvoeringsvorm, juveniele reumatoïde artritis onthullen vaak leukocytose (tot 30-50000. Leukocyten) met neutrofiele verschuiving naar links (25-30% stab leukocyten, soms myelocyten), verhoogde ESR 50-80 mm / h, hypochrome anemie, trombocytose , een toename van de concentratie van C-reactief proteïne, IgM en IgG in serum.

Diagnose van juveniele chronische artritis

[21], [22]

Doelstellingen van de behandeling van juveniele chronische artritis

• Onderdrukking van ontstekings- en immunologische activiteit van het proces.
• Kupirovanie systemische manifestaties en gewrichtssyndroom.
• Behoud van de functionele capaciteit van gewrichten.
• Voorkomen of vertragen van de vernietiging van gewrichten, invaliditeit van patiënten.
• Het bereiken van remissie.
• Verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.
• Minimaliseren van de bijwerkingen van therapie.

Behandeling van juveniele chronische artritis

Preventie van juveniele chronische artritis

Vanwege het feit dat de etiologie van juveniele reumatoïde artritis onbekend is, wordt er geen primaire preventie uitgevoerd.

Vooruitzicht

Met een systemische versie van juveniele reumatoïde artritis bij 40-50% van de kinderen is een gunstige prognose, er kan een remissie optreden van enkele maanden tot meerdere jaren. De exacerbatie van de ziekte kan zich echter jaren na een aanhoudende remissie ontwikkelen. Bij een derde van de patiënten wordt het steeds terugkerende beloop van de ziekte continu waargenomen. De meest ongunstige prognose bij kinderen met aanhoudende koorts, trombocytose, langdurige behandeling met corticosteroïden. Bij 50% van de patiënten ontwikkelt zich ernstige destructieve artritis, 20% heeft amyloïdose op volwassen leeftijd en 65% heeft ernstige functionele insufficiëntie.

Alle kinderen met een vroegtijdig debuut van polyarticulaire seronegatieve juveniele artritis hebben een ongunstige prognose. Bij adolescenten met seropositieve polyartritis is er een hoog risico op het ontwikkelen van ernstige destructieve artritis, invaliditeit afhankelijk van de conditie van het bewegingsapparaat.

Bij 40% van de patiënten met oligoartritis met een vroeg begin, wordt destructieve symmetrische polyartritis gevormd. Bij patiënten met laat begin kan de ziekte worden getransformeerd in spondylitis ankylopoetica. 15% van de patiënten met uveïtis kan blindheid ontwikkelen.

Een toename in het niveau van C-reactief proteïne, IgA, IgM, IgG is een betrouwbaar teken van een ongunstige prognose van de ontwikkeling van gewrichtsvernietiging en secundaire amyloïdose.

Het sterftecijfer bij juveniele artritis is laag. De meeste van de sterfgevallen zijn geassocieerd met de ontwikkeling van amyloïdose of infectieuze complicaties bij patiënten met een systemische versie van juveniele reumatoïde artritis, vaak als gevolg van langdurige behandeling met glucocorticoïden. Bij secundaire amyloïdose wordt de prognose bepaald door de mogelijkheid en het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte.

[23]