Symptomen en diagnose van Wilms 'Tumor

Het meest voorkomende symptoom van Wilms-tumor bij kinderen is het asymptomatische uiterlijk van een palpabele tumor (61,6%). Vaak wordt een nieuwe groei gedetecteerd wanneer het kind wordt onderzocht bij afwezigheid van klachten (9,2%). Bovendien is het uiterlijk macrohematuria (15,1%), constipatie (4 3% afname in lichaamsgewicht (3,8%), urineweginfectie (3,2%) en diarree (3,2%) Zelden beschreven Wilms tumor symptomen bij kinderen. - misselijkheid, braken, pijn, het optreden van een hernia in de buik met een grote tumor en een verhoging van de bloeddruk.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnose van Wilms-tumor

Het onderzoek van een kind met een vermoedelijke Wilms-tumor moet laboratoriumtests en radiologische onderzoeken omvatten.

[6]

Laboratoriumdiagnose van Wilms-tumor

• Algemene bloedtest;
• biochemische bloedtest, inclusief bepaling van de concentratie van creatinine, ureum, elektrolyten en calcium in bloedserum;
• evaluatie van coagulogram;
• algemene analyse van urine;
• cytogenetische studie deletie 11p13 identificeren WAGR syndroom, een verdubbeling van vaderlijke allelen 11p15 met Syndroom van Beckwith-Wiedemann, mutaties van WT1-gen in het syndroom Denys-Drash.

Instrumentale diagnose van Wilms-tumor

• Echografie van de nieren, niervaten, inferieure vena cava, buikorganen.
• CT van de buik en borstholte.
• CT-scan van de buikholte zal het orgel van de tumor verduidelijken. Lymfeknoopstatus retroperitoneum en buik contralaterale nier (bilaterale laesies), nieren en de onderste vena cava (voor veneuze trombose van de tumor) en de lever (metastasen te elimineren).
• CT van de thoracale holte (als CT een focale longbeschadiging onthulde, niet detecteerbaar door radiografie, moet een biopsie van knobbeltjes worden aanbevolen).
• Radiografie van de longen (4 velden), gericht op het detecteren van metastasen (patiënten met uitzaaiingen naar de longen, gevisualiseerd door radiografie, worden de bestraling van alle longen getoond).

Histologische bevestiging van de diagnose Wilms-tumor is verplicht. In Noord-Amerika ondergingen patiënten met een vermoedelijke Wilms-tumor onmiddellijk nefrectomie met regionale lymfklierbiopsie volgens de klinische programma's van de Wilms National Cancer Research Group. Regionale lymfedissectie is geen verplichte standaard, maar een aantal onderzoekers verwijdert routinematig regionale lymfeklieren voor alle patiënten. In Noord-Amerika wordt directe nefrectomie alleen uitgevoerd bij patiënten met bilaterale tumoren. In tegenstelling hiermee stellen de meeste Europese centra een klinische diagnose vast, uitsluitend gebaseerd op de gegevens van stralingsonderzoeksmethoden. Klinische centra van Europa, leden van de International Society of Pediatric Oncology (SIOP), voorafgaand aan nephrectomie, alle patiënten ondergaan chemotherapie.

Een percutane biopsie voor verificatie van de diagnose is niet geïndiceerd, aangezien dit kan leiden tot de ontwikkeling van ongewenste complicaties en het verloop van de ziekte verergert.

Patiënten met een negatieve röntgenfoto van de longen en de positieve resultaten van CT scans vereisen biopsie bevestiging van focale laesies en hun metastatische aard als pathologische veranderingen van longweefsel (histoplasmose, atelectase, pseudotumor, intrapulmonaire lymfeklieren, longontsteking) kan metastase van Wilms tumor te stimuleren in de longen.

De belangrijkste kenmerkende symptomen van Wilms-tumor bij kinderen zijn een niet-homogene of solide niertumor met cystic insluitsels en hypodevoelige zones, de tumor heeft een duidelijke contour zonder tekenen van infiltratie van omringende weefsels. Karakteristieke vernietiging, vervorming en verplaatsing van bekers en bekken. Bij intraveneuze boluscontrastvorming wordt een toename in niet-homogeniteit van de tumorstructuur opgemerkt in CT en MRI. Tekenen van bloedingen in de tumor worden vaak gehaald (27% van de waarnemingen). In tegendeel, calcinaten zijn uiterst zeldzaam (ongeveer 8% van de waarnemingen).

Differentiële diagnose van Wilms-tumor

Kinderen moeten onderscheiden van neuroblastoma Wilms' tumor: daarnaast voeren differentiële diagnose met lymfoom, teratoma, cystische nephroma, hamartoom, gamatomoy, carbuncle nier ksantogranulomatoznym pyelonephritis.

[7], [8], [9]

Complicaties van Wilms-tumor

De incidentie van postoperatieve complicaties is 12,7%. De meest voorkomende complicaties van de Wilms-tumor zijn obstructie van de dunne darm (5,1%), bloeding (1,9%) en wondeturatie (1,9%). Extra behandeling na nefrectomie kan leiden tot schade aan bepaalde organen (hart, longen, lever, botten, geslachtsklieren). Zowel chemotherapie als radiotherapie kan de ontwikkeling van secundaire tumoren veroorzaken.

Chronisch nierfalen bij patiënten die voor een Wilms-tumor worden behandeld, wordt zelden opgemerkt. De ontwikkeling ervan wordt vergemakkelijkt door het verwijderen van het functionerende nierparenchym en door postoperatieve bestraling.

Congestief hartfalen kan een gevolg zijn van de benoeming van tetracyclines, waarvoor monitoring van de hartfunctie vereist is bij patiënten die doxorubicine krijgen.

Longen krijgen bij patiënten met pulmonaire metastasen kan de ontwikkeling van pneumosclerose en respiratoir falen bemoeilijken. De totale en vitale capaciteit van de longen na bestraling kan met 50-70% van de initiaal worden verminderd

Hepatotoxiciteit van Wilms-tumorbehandeling wordt veroorzaakt door twee factoren: bestraling en toediening van dactinomycine. De frequentie van afname van de leverfunctie is 2,8-14,3%. In sommige gevallen, de ontwikkeling van acute trombose van de leveraders, wat leidt tot de ontwikkeling van passende symptomen.

Bestraling van de buikholte leidt tot sclerotische veranderingen in de seksuele klieren en dientengevolge tot een afname van de vruchtbaarheid na het bereiken van de reproductieve leeftijd. Ontwikkeling van insufficiëntie van hormonale functie van seksuele klieren wordt ook bevorderd door het gebruik van alkylerende geneesmiddelen.

Bestraling van de buikholte gaat ook gepaard met verminderde botgroei, in het bijzonder - de wervelkolom, die de ontwikkeling van scoliose veroorzaakt.

Het uitvoeren van chemotherapie met doxorubicine, dactinomycine en vincristine, evenals bestraling leiden tot een verhoogd risico op het ontwikkelen van secundaire kwaadaardige tumoren. 15 jaar na de diagnose is de kans op een secundair neoplasma 1,6 ° / Behandeling van recidieven van een Wilms-tumor verhoogt deze index 4-5 maal.

De meest voorkomende lokalisatie van recidieven is mild. Bovendien is het mogelijk om het bed van de verwijderde nier te beschadigen (1/4 terugval).

Botten en de hersenen zijn veel voorkomende zones van recidief bij patiënten met een gunstige histologische variant van de tumor.

[10], [11], [12], [13]