Pancreas carcinoïd.

De term "carcinoïd" werd in 1907 voorgesteld door S. Oberndorfer. De eerste die het histologische beeld van deze neoplasma beschreef, was echter O. Lubarsch in 1888. Er zijn ook aanwijzingen voor een eerdere beschrijving van deze tumor door Th. Langhans (1868).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

Carcinoïdtumoren van de alvleesklier komen vooral voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Ze kunnen overal in de alvleesklier voorkomen. De grootte van de tumor varieert van enkele millimeters tot 13-14 cm.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Oorzaken pancreascarcinoïd.

Carcinoïden ontstaan uit cellen van het enterochromaffine type (vaker voorkomend), die serotonine (5-hydroxytryptamine) produceren, en (minder vaak) uit verwante cellen van het diffuse endocriene systeem, met name uit cellen die histamine, kininen, prostaglandinen en polypeptidehormonen afscheiden. Carcinoïdtumoren zijn dus hormonaal actief. Ze zijn relatief zeldzaam en kunnen overal in het maag-darmkanaal voorkomen, minder vaak in de pancreas, bronchiën, galblaas, eierstokken en andere organen.

Het voornaamste verschil tussen carcinoïd en echt carcinoom is dat het protoplasma van hun cellen dubbelbrekende lipiden en argenta- en chromaffinekorrels bevat.

Carcinoïde tumoren worden beschouwd als potentieel kwaadaardig, maar groeien zeer langzaam en meten relatief laat uit. Ten eerste metastaseren ze naar regionale lymfeklieren; vanuit verder weg gelegen lymfeklieren verschijnen metastasen meestal in de lever en cervicale lymfeklieren, minder vaak in de longen, hersenen, eierstokken en botten. Metastasen groeien, net als de primaire tumor, langzaam.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomen pancreascarcinoïd.

De klinische symptomen van carcinoïd worden voornamelijk veroorzaakt door de door de tumor afgescheiden stoffen, met name serotonine. De belangrijkste symptomen van pancreascarcinoïd zijn buikpijn en waterige diarree. Het is bekend dat serotonine hypermotiliteit van de darmen veroorzaakt. Bij slopende diarree is er een groot verlies aan vocht, eiwitten en elektrolyten. Daarom kunnen in ernstige gevallen van de ziekte hypovolemie, elektrolytstoornissen, hypoproteïnemie en oligurie ontstaan.

Een compleet carcinoïdsyndroom - opvliegers, diarree, endocardiale fibrose, astma-aanvallen - wordt waargenomen bij nauwelijks een op de vijf carcinoïdpatiënten. Bij een typische opvlieger worden het gezicht, de achterkant van het hoofd, de nek en het bovenlichaam rood, is er een gevoel van warmte en branderigheid in deze gebieden, paresthesie, vaak - conjunctivale injectie, verhoogde traan- en speekselproductie, periorbitaal oedeem en gezichtsoedeem, tachycardie en een verlaagde bloeddruk. Hyperemie van de huid kan zich ontwikkelen tot langdurige gevlekte cyanose met een koude huid en soms een verhoogde bloeddruk.

Symptomen van pancreascarcinoïd

Diagnostics pancreascarcinoïd.

Pancreascarcinoïd bij afwezigheid of incompleet carcinoïdsyndroom (ongeveer 80% van de gevallen) blijft onopgemerkt of wordt bij toeval gediagnosticeerd. Bij aanwezigheid van een ernstig carcinoïdsyndroom wordt de diagnose (bij aanwezigheid van een pancreastumor) bevestigd door het vaststellen van een verhoogd serotoninegehalte in het bloed en een verhoogde uitscheiding van de metaboliet 5-HIAA in de urine. Vóór het onderzoek dienen alle geneesmiddelen (voornamelijk fenothiazines, reserpinebevattende geneesmiddelen, laxeermiddelen, diuretica) gedurende 3-4 dagen te worden gestaakt. Serotonine- en tryptofaanbevattende voedingsmiddelen (bananen, walnoten, ananas, avocado's, pruimen, krenten, tomaten, aubergines, cheddar kaas) dienen uit de voeding te worden uitgesloten. De bovengrens van de normale dagelijkse uitscheiding van 5-HIAA is 10 mg. Uitscheiding van 10-25 mg 5-HIAA per dag is verdacht voor de aanwezigheid van carcinoïd.

Diagnose van pancreascarcinoïd

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandeling pancreascarcinoïd.

Carcinoïden groeien langzaam, waardoor radicale chirurgie vaak mogelijk is. Bij aanwezigheid van meerdere metastasen in de lever is een operatie om deze te verwijderen zeer traumatisch. Recentelijk zijn andere methoden gebruikt om levermetastasen te elimineren: vernietiging door selectieve dearterialisatie en lokale intra-arteriële infusie van cytostatica. Palliatieve chirurgie en daaropvolgende medicamenteuze behandeling maken het vaak mogelijk om symptomen te laten verdwijnen. In dergelijke situaties is een overleving van 10 tot zelfs 20 jaar niet ongebruikelijk.

Behandeling van pancreascarcinoïd