Oorzaken en pathogenese van chronische bijnierinsufficiëntie

De meest voorkomende oorzaken van primaire vernietiging van de bijnieren zijn auto-immuunziekten en tuberculose, terwijl zeldzame oorzaken tumoren (angiomen, ganglioneuromen), metastasen en infecties (schimmels, syfilis ) zijn. De bijnierschors wordt vernietigd door trombose van aderen en slagaderen. Volledige verwijdering van de bijnieren wordt gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Itsenko-Cushing en hypertensie. Bijniernecrose kan optreden bij het verworven immunodeficiëntiesyndroom (ACS) bij homoseksuelen.

De afgelopen decennia is er een toename geweest in auto-immuunschade aan de bijnieren. In buitenlandse literatuur wordt deze ziekte beschreven als "auto-immuunziekte van Addison". Bij de meeste patiënten worden auto-antilichamen tegen bijnierweefsel aangetroffen. Een genetische aanleg voor deze vorm van de ziekte wordt verondersteld, aangezien er gevallen van de ziekte in één familie en bij tweelingen voorkomen. Gevallen waarbij de ziekte zich ontwikkelt in aanwezigheid van antilichamen tegen ACTH-receptoren zijn mogelijk. Er zijn talloze publicaties over de combinatie van auto-immuunziekte van Addison met andere auto-immuunziekten in één familie. Auto-antilichamen tegen bijnierweefsel zijn immunoglobulinen en behoren tot klasse M. Ze zijn orgaanspecifiek, maar niet soortspecifiek, en komen vaker voor bij vrouwen. Naarmate de ziekte vordert, kan de hoeveelheid auto-antilichamen veranderen. Een belangrijke rol bij de verstoring van de immuunregulatie wordt toegeschreven aan T-cellen: insufficiëntie van T-suppressoren of verstoring van de interactie tussen T-helpers en T-suppressoren leidt tot auto-immuunziekten. De auto-immuunziekte van Addison gaat vaak gepaard met andere ziekten: chronische thyreoïditis, hypoparathyreoïdie, bloedarmoede, diabetes mellitus, hypogonadisme en bronchiale astma.

Het syndroom dat Schmidt in 1926 beschreef, komt vaker voor en omvat een auto-immuunlaesie van de bijnieren, schildklier en geslachtsklieren. In dit geval kan chronische thyreoïditis zich ontwikkelen zonder tekenen van disfunctie van de klier en wordt het alleen opgespoord met behulp van orgaan-auto-antilichamen. Soms gaat thyreoïditis gepaard met hypothyreoïdie of thyreotoxicose. Er wordt aangenomen dat er, ondanks de verschillende klinische manifestaties van immunopathologische aandoeningen, één enkel mechanisme is van agressie tegen hormoonproducerende weefsels.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenese van chronische bijnierinsufficiëntie

Verminderde productie van glucocorticoïden, mineralocorticoïden en androgenen door de bijnierschors bij de ziekte van Addison leidt tot verstoring van alle vormen van metabolisme in het lichaam. Als gevolg van een tekort aan glucocorticoïden, die zorgen voor gluconeogenese, nemen de glycogeenreserves in spieren en lever af en dalen de glucosespiegels in bloed en weefsels. De bloedsuikerspiegel verandert niet na glucosebelasting. Een vlakke glycemische curve is kenmerkend. Patiënten ervaren vaak hypoglycemische aandoeningen. Verlaagde glucosespiegels in weefsels en organen leiden tot adynamie en spierzwakte. Glucocorticoïden beïnvloeden actief de synthese en katabolisme van eiwitten en vertonen zowel antikatabole als katabole effecten. Door een afname van de productie van glucocorticoïdhormonen wordt de eiwitsynthese in de lever geremd en verzwakt onvoldoende vorming van androgenen anabole processen. Om deze redenen ervaren patiënten met chronische bijnierinsufficiëntie een afname van het lichaamsgewicht, voornamelijk door spierweefsel.

Glucocorticoïden beïnvloeden de vochtverdeling in weefsels en de uitscheiding van water uit het lichaam aanzienlijk. Hierdoor hebben patiënten een verminderd vermogen om vocht snel te verwijderen na een waterbelasting. Veranderingen in mentale en emotionele activiteit bij patiënten met onvoldoende glucocorticoïdproductie worden veroorzaakt door de werking van ACTH, dat verschillende processen in het centrale zenuwstelsel beïnvloedt.

Pathologische anatomie van chronische bijnierinsufficiëntie

Morfologische veranderingen in de bijnieren bij chronische bijnierinsufficiëntie zijn afhankelijk van de oorzaak van de ziekte. Bij het tuberculoseproces wordt de gehele bijnier vernietigd, bij auto-immuunschade alleen de cortex. In beide gevallen is het proces bilateraal. Tuberculoseveranderingen zijn kenmerkend en tuberculosebacteriën kunnen worden gedetecteerd. Het auto-immuunproces leidt tot aanzienlijke atrofie van de cortex, soms zelfs tot volledige verdwijning. In andere gevallen worden overvloedige lymfocyteninfiltratie en proliferatie van bindweefsel vastgesteld.