Oorzaken en pathogenese van acute bijnierinsufficiëntie

Bijnier- of Addisoncrises komen vaker voor bij patiënten met een primaire of secundaire bijnierschorsaandoening. Ze komen minder vaak voor bij patiënten zonder voorgeschiedenis van bijnierschorsaandoening.

Decompensatie van metabole processen bij patiënten met chronische bijnierschorsinsufficiëntie, als gevolg van inadequate substitutietherapie tegen de achtergrond van acute infecties, verwondingen, operaties, klimaatverandering en zware fysieke inspanning, gaat gepaard met de ontwikkeling van een acute vorm van de ziekte. Het ontwikkelen van een Addison-crisis is soms de eerste manifestatie van de ziekte bij latente en niet-gediagnosticeerde ziekte van Addison, het syndroom van Schmidt. Acute bijnierschorsinsufficiëntie bedreigt voortdurend patiënten met bilaterale adrenalectomie die wordt uitgevoerd bij patiënten met de ziekte van Itsenko-Cushing en andere aandoeningen.

Bijnierschorsaandoeningen die een Addison-crises kunnen veroorzaken, zijn onder andere het adrenogenitaal syndroom en een geïsoleerde aldosteronsecretiedeficiëntie. Acute bijnierschorsinsufficiëntie treedt op bij kinderen met de zoutverkwistende vorm van het adrenogenitaal syndroom en bij volwassenen tijdens bijkomende ziekten en extreme omstandigheden. Het kan zich ontwikkelen bij secundaire bijnierschorsinsufficiëntie: aandoeningen van hypothalamus-hypofyse oorsprong en niet-endocriene aandoeningen als gevolg van exogene toediening van corticosteroïden. Bij hypothalamus-hypofyse-insufficiëntie gepaard gaande met een tekort aan ACTH en andere tropische hormonen, bij het syndroom van Simond, het syndroom van Sheehan, enz., kunnen chirurgische verwijdering van hypofyseadenomen en radiotherapie voor acromegalie, de ziekte van Itsenko-Cushing en prolactinomen in stressvolle situaties leiden tot een kans op bijnierschorscrises.

Een speciale groep bestaat uit patiënten die eerder met glucocorticoïden zijn behandeld voor niet-endocriene aandoeningen. Als gevolg van langdurig gebruik van glucocorticoïden neemt de functie van hun hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem af, meestal tijdens stress door een operatie of infectie. Er ontstaat dan een bijnierschorsfunctiestoornis - een Addison-crisis. Ontwenningsverschijnselen, die optreden als acute bijnierinsufficiëntie, komen voor bij patiënten met snelle hormoonontwenning, bij langdurig gebruik van deze geneesmiddelen bij diverse aandoeningen, meestal van auto-immuunoorsprong. Symptomen van acute bijnierinsufficiëntie ontwikkelen zich zelfs zonder voorafgaand pathologisch proces in de bijnieren. De ziekte die wordt veroorzaakt door trombose of embolie van de bijnieraders wordt het syndroom van Waterhouse-Friderichsen genoemd. Een hemorragisch infarct van de bijnieren treedt bij dit syndroom op tegen de achtergrond van meningokokken (klassieke variant), pneumokokken- of streptokokkenbacteriëmie, maar kan ook worden waargenomen bij een poliovirusinfectie. Het syndroom van Waterhouse-Friderichsen kan op elke leeftijd voorkomen. Bij pasgeborenen is geboortetrauma de meest voorkomende oorzaak van bijnierapoplexie, gevolgd door infectieuze en toxische factoren.

Acute bloedingen in de bijnieren zijn beschreven bij diverse stresssituaties, grote operaties, sepsis, brandwonden, tijdens behandeling met ACTH en anticoagulantia, bij zwangere vrouwen en bij aidspatiënten. Ernstige stresssituaties leiden tot bilaterale bloedingen in de bijnieren bij militairen. Acute infarcten komen voor tijdens hartoperaties voor maag- en slokdarmkanker. Sepsis en septische aandoeningen bij peritonitis en bronchopneumonie kunnen gepaard gaan met bloedingen in de bijnieren. Bij brandwonden treden zowel acute infarcten als een verminderde hormoonafgifte door de bijnierschors op als gevolg van langdurige stress.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenese van acute bijnierinsufficiëntie

De pathogenese van acuut hypocorticisme is gebaseerd op decompensatie van alle soorten stofwisselings- en aanpassingsprocessen die verband houden met het stoppen van de hormoonafgifte van de bijnierschors.

Bij deze ziekte verliest het lichaam, door een gebrek aan synthese van gluco- en mineralocorticoïde hormonen door de bijnierschors, natrium- en chloride-ionen met de urine en neemt hun opname in de darm af. Tegelijkertijd wordt vocht uitgescheiden. Bij onbehandelde acute bijnierinsufficiëntie treedt uitdroging op door het verlies van extracellulair vocht en de secundaire overgang van water vanuit de extracellulaire ruimte naar de cel. Door de sterke uitdroging van het lichaam neemt het bloedvolume af, wat leidt tot shock. Vochtophoping vindt ook plaats via het maag-darmkanaal. Het optreden van oncontroleerbaar braken en frequente dunne ontlasting zijn een teken van een ernstige elektrolytenbalans.

Kaliummetabolismestoornissen spelen ook een rol in de pathogenese van acute bijnierschorsinsufficiëntie. Bij afwezigheid van bijnierschorshormonen stijgt de kaliumspiegel in het bloedserum, de intercellulaire vloeistof en de cellen. Bij bijnierschorsinsufficiëntie neemt de kaliumuitscheiding in de urine af, omdat aldosteron de kaliumuitscheiding via de distale delen van de niertubuli bevordert. Een teveel aan kalium in de hartspier leidt tot een verstoring van de contractiliteit van de hartspier, waardoor lokale veranderingen kunnen optreden en de functionele reserves van de hartspier afnemen. Het hart kan dan niet adequaat reageren op verhoogde stress.

Bij de acute vorm van de ziekte is de koolhydraatstofwisseling in het lichaam verstoord: de bloedsuikerspiegel daalt, de glycogeenreserves in de lever en skeletspieren nemen af en de insulinegevoeligheid neemt toe. Bij onvoldoende secretie van glucocorticoïden raken de glycogeensynthese en de stofwisseling in de lever verstoord. Bij hypoglykemie verhoogt de lever de glucoseafgifte niet. Toediening van glucocorticoïden door de gluconeogenese in de lever te versterken vanuit eiwitten, vetten en andere precursors leidt tot normalisatie van de koolhydraatstofwisseling. Klinische verschijnselen van hypoglykemie gaan gepaard met acute bijnierinsufficiëntie, maar in sommige gevallen ontwikkelt zich een hypoglykemisch coma als gevolg van een ernstig glucosetekort in de weefsels.

Bij een tekort aan glucocorticoïden daalt de ureumspiegel, het eindproduct van de stikstofstofwisseling. Het effect van glucocorticoïden op de eiwitstofwisseling is niet alleen katabool of antianabool. Het is veel complexer en hangt van veel factoren af.

Pathologische anatomie van acute bijnierinsufficiëntie

Bijnierletsels bij het Waterhouse-Friderichsen-syndroom kunnen focaal en diffuus, necrotisch en hemorragisch zijn. De meest typische vorm van dit syndroom is de gemengde vorm - necrotisch-hemorragisch. Veranderingen worden vaker waargenomen in twee bijnieren, minder vaak in één.