Longhart

Cor pulmonale is een verwijding van de rechterkamer ten gevolge van een longaandoening die pulmonalisslagaderhypertensie veroorzaakt. Er ontstaat rechterkamerfalen. Klinische verschijnselen zijn onder meer perifeer oedeem, uitzetting van de halsader, hepatomegalie en een uitstulping van het sternum. De diagnose is klinisch en echocardiografisch. De behandeling bestaat uit het wegnemen van de oorzaak.

Cor pulmonale ontwikkelt zich als gevolg van een longziekte. Deze aandoening omvat geen dilatatie van het rechterventrikel (RV) als gevolg van linkerventrikelfalen, aangeboren hartafwijkingen of verworven hartklepafwijkingen. Cor pulmonale is meestal een chronische aandoening, maar kan acuut en omkeerbaar zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Acute cor pulmonale ontwikkelt zich meestal in de vorm van een massale longembolie of mechanische beademing bij het acute respiratory distress syndrome.

Chronische cor pulmonale ontwikkelt zich meestal bij COPD (chronische bronchitis, emfyseem), minder vaak bij uitgebreid longweefselverlies door een operatie of trauma, chronische longembolie, pulmonale veno-occlusieve ziekte, sclerodermie, interstitiële longfibrose, kyfoscoliose, obesitas met alveolaire hypoventilatie, neuromusculaire aandoeningen van de ademhalingsspieren of idiopathische alveolaire hypoventilatie. Bij patiënten met COPD kan een ernstige exacerbatie of longinfectie rechterventrikeloverbelasting veroorzaken. Chronische cor pulmonale verhoogt het risico op veneuze trombo-embolie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Longziekten veroorzaken pulmonale arteriële hypertensie via verschillende mechanismen:

• verlies van het capillaire bed (bijvoorbeeld als gevolg van bulleuze veranderingen bij COPD of pulmonale trombo-embolie);
• vasoconstrictie veroorzaakt door hypoxie, hypercapnie of beide;
• verhoogde alveolaire druk (bijvoorbeeld bij COPD, tijdens kunstmatige beademing);
• hypertrofie van de middelste laag van de slagaderwand (een veelvoorkomende reactie op pulmonale arteriële hypertensie die door andere mechanismen wordt veroorzaakt).

Pulmonale hypertensie verhoogt de afterload van het rechterventrikel, wat leidt tot dezelfde reeks van gebeurtenissen als bij hartfalen, waaronder verhoogde einddiastolische en centraal veneuze druk, ventriculaire hypertrofie en ventriculaire dilatatie. De afterload van het rechterventrikel kan toenemen door een verhoogde bloedviscositeit als gevolg van hypoxie-geïnduceerde polycytemie. Soms leidt rechterventrikelfalen tot pathologie van het linkerventrikel wanneer het interventriculaire septum in de linkerventrikelholte uitpuilt, waardoor de linkerventrikel niet meer kan worden gevuld en diastolische disfunctie ontstaat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

De aanwezigheid van klinische, laboratorium- en instrumentele symptomen van chronische obstructieve longziekten en andere longziekten, aangegeven in het artikel " Pulmonaal hart - Oorzaken en pathogenese ", maakt het al mogelijk om de diagnose chronisch pulmonaal hart te stellen.

Aanvankelijk is cor pulmonale asymptomatisch, hoewel patiënten gewoonlijk significante manifestaties van de onderliggende longziekte hebben (bijv. dyspneu, vermoeidheid bij inspanning). Later, naarmate de druk in het rechterventrikel stijgt, omvatten fysieke symptomen doorgaans een sternale systolische pulsatie, een luide pulmonale component van de tweede harttoon (S ₂ ) en geruis van functionele tricuspidalis- en pulmonale insufficiëntie. Later kunnen zich een rechterventrikelgalopritme (derde en vierde harttoon) ontwikkelen dat toeneemt bij inademing, veneuze jugularis distensie (met een dominante a-golf als er geen bloedterugstroming is vanwege tricuspidalisinsufficiëntie), hepatomegalie en oedeem in de onderste extremiteiten.

Cor pulmonale - Symptomen

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

De classificatie van pulmonale hypertensie bij chronische longziekte door NR Paleeva is een succesvolle aanvulling op de classificatie van pulmonale hartziekte door BE Votchal.

• Bij stadium I (voorbijgaand) treedt er tijdens fysieke inspanning een verhoging van de pulmonale arteriële druk op, vaak als gevolg van een verergering van het ontstekingsproces in de longen of een verergering van de bronchiale obstructie.
• Stadium II (stabiel) wordt gekenmerkt door het bestaan van pulmonale arteriële hypertensie in rust en buiten verergering van de longpathologie.
• In stadium III is er sprake van stabiele pulmonale hypertensie en circulatoir falen.

Cor pulmonale - Classificatie

Evaluatie van cor pulmonale dient overwogen te worden bij alle patiënten met een van de mogelijke oorzaken. Thoraxfoto's tonen vergroting van het rechterventrikel en dilatatie van de proximale pulmonalisslagader met distale attenuatie. ECG-bevindingen van rechterventrikelhypertrofie (bijv. asdeviatie naar rechts, QR-golf in afleiding V en dominante R-golf in afleidingen V1-V3) correleren goed met de mate van pulmonale hypertensie. Omdat pulmonale hyperinflatie en bullae bij COPD echter leiden tot cardiale remodellering, kunnen lichamelijk onderzoek, radiografie en ECG relatief ongevoelig zijn. Cardiale beeldvorming met echocardiografie of radionuclidescanning is noodzakelijk om de linker- en rechterventrikelfunctie te evalueren. Echocardiografie kan de systolische druk in het rechterventrikel beoordelen, maar wordt vaak technisch beperkt door longziekte. Rechterhartkatheterisatie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen.

Cor pulmonale - Diagnose

Deze aandoening is moeilijk te behandelen. Het belangrijkste is om de oorzaak aan te pakken, vooral om de progressie van hypoxie te verminderen of te vertragen.

Diuretica kunnen geïndiceerd zijn bij perifeer oedeem, maar zijn alleen effectief als er gelijktijdig linkerventrikelfalen en longvochtoverbelasting is. Diuretica kunnen de aandoening verergeren, aangezien zelfs een kleine afname van de voorbelasting vaak de manifestaties van cor pulmonale verergert. Pulmonale vaatverwijders (bijv. hydralazine, calciumantagonisten, distikstofoxide, prostacycline), hoewel effectief bij primaire pulmonale hypertensie, zijn ineffectief bij cor pulmonale. Digoxine is alleen effectief bij gelijktijdige linkerventrikeldisfunctie. Dit geneesmiddel dient met voorzichtigheid te worden gebruikt, aangezien patiënten met COPD zeer gevoelig zijn voor de effecten van digoxine. Venotomie is gesuggereerd bij hypoxische cor pulmonale, maar het effect van de afnemende bloedviscositeit zal de negatieve effecten van het afnemende zuurstoftransportvolume waarschijnlijk niet compenseren, tenzij er sprake is van significante polycytemie. Bij patiënten met chronische cor pulmonale vermindert langdurige anticoagulatie het risico op veneuze trombo-embolie.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]