Vormen van glomerulonefritis

Tegenwoordig is de classificatie van glomerulonefritis, net als voorheen, gebaseerd op de kenmerken van het morfologische beeld. Er bestaan verschillende vormen (varianten) van histologische schade, die worden waargenomen tijdens onderzoek van de nierbiopsie met behulp van licht-, immunofluorescentie- en elektronenmicroscopie. Deze classificatie van glomerulonefritis lijkt niet ideaal, omdat er geen eenduidig verband is tussen het morfologische beeld, het klinische beeld, de etiologie en de pathogenese van glomerulonefritis: dezelfde histologische variant kan een verschillende etiologie en een verschillend klinisch beeld hebben. Bovendien kan dezelfde etiologie meerdere histologische varianten van glomerulonefritis veroorzaken (bijvoorbeeld meerdere histologische vormen die worden waargenomen bij virale hepatitis of systemische lupus erythematodes). Het is daarom passend om elk van deze nierbiopsievarianten niet als een ‘ziekte’ te beschouwen, maar als een ‘beeld’ (‘foto’) dat vaak meerdere klinische manifestaties, meerdere potentiële etiologische factoren en vaak ook meerdere immuunmechanismen heeft.

De eerste groep ontstekingslaesies van de glomerulus bestaat uit proliferatieve glomerulonefritis:

• mesangioproliferatief (als mesangiale cellen voornamelijk prolifereren);
• diffuus proliferatief;
• extracapillaire glomerulonefritis.

Deze ziekten worden vooral gekenmerkt door het nefritisch syndroom: “actief” urinesediment (erythrocyten, erythrocytenafzettingen, leukocyten);

• proteïnurie (meestal niet meer dan 3 g/dag);
• nierfalen, waarvan de ernst afhangt van de mate van proliferatie en necrose, d.w.z. het actieve (acute) proces.

Classificatie van primaire glomerulonefritis

Proliferatieve vormen	Niet-proliferatieve vormen
Acute diffuse proliferatieve glomerulonefritis Extracapillair (glomerulonefritis met "halve manen") - met immuunafzettingen (anti-GBM, immuuncomplex) en "laag-immuun" Mesangioproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) IgA-nefropathie Mesangiocapillaire glomerulonefritis	Minimale veranderingen Focale segmentale glomerulosclerose Membraneuze glomerulonefritis

De volgende groep bestaat uit niet-proliferatieve glomerulonefritis - ziekten waarbij de lagen van het glomerulaire filter die primair de belangrijkste barrière voor eiwitten vormen, worden aangetast, namelijk podocyten en de basale membraan:

• membraanachtige nefropathie;
• minimale verandering ziekte;
• focale segmentale glomerulosclerose.

Deze ziekten uiten zich hoofdzakelijk door de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom: een hoge (meer dan 3 g/dag) proteïnurie, die leidt tot hypoalbuminemie, oedeem en hyperlipidemie.

Mesangiocapillaire glomerulonefritis combineert de kenmerken van de twee hierboven beschreven groepen. Morfologisch wordt het gekenmerkt door schade aan de basale membranen in combinatie met proliferatie van glomerulaire cellen (vandaar de andere naam voor de ziekte: membranoproliferatieve glomerulonefritis), en klinisch door een combinatie van nefritische en nefrotische syndromen.

In Europa en de VS staat glomerulonefritis, na diabetes mellitus en arteriële hypertensie, op de derde plaats van oorzaken van nierfalen in het eindstadium waarvoor vervangende therapie nodig is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]