Symptomen van chronische glomerulonefritis

Chronische glomerulonefritis heeft meestal een primair chronisch beloop, minder vaak als gevolg van acute glomerulonefritis. Glomerulonefritis wordt gekenmerkt door een drietal syndromen: urinaire, oedemateuze (nefrotische of nefrotische) en arteriële hypertensie. Afhankelijk van de combinatie van deze drie hoofdsyndromen worden de volgende klinische vormen van chronische glomerulonefritis onderscheiden: hematurische, nefrotische en gemengde vormen.

Nefrotisch syndroom is een symptoomcomplex dat wordt gekenmerkt door:

• proteïnurie meer dan 3 g per dag (50 mg/kg per dag);
• hypoalbuminemie minder dan 25 g/l;
• dysproteïnemie (verlaagde niveaus van gammaglobulinen, verhoogde niveaus van alfa- ₂ -globulinen);
• hypercholesterolemie en hyperlipidemie;
• zwelling.

Kenmerken van het klinische beeld en het beloop van verschillende morfologische varianten van chronische glomerulonefritis

Minimale veranderingen zijn de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij kinderen (bij jongens 2 keer vaker dan bij meisjes). De ziekte treedt vaak op na een infectie van de bovenste luchtwegen, allergische reacties en wordt gecombineerd met atopische aandoeningen. NSMI wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van SNNS en de afwezigheid van arteriële hypertensie en hematurie; de nierfunctie blijft lange tijd intact.

FSGS wordt doorgaans gekenmerkt door de ontwikkeling van SRNS bij meer dan 80% van de patiënten. Bij minder dan een derde van de patiënten gaat de ziekte gepaard met microhematurie en arteriële hypertensie.

Bij de meeste patiënten uit de membraaneuze nefropathie zich als een nefrotisch syndroom, minder vaak als aanhoudende proteïnurie, microhematurie en arteriële hypertensie.

MPGN is bij kinderen, in tegenstelling tot bij volwassenen, meestal primair. Klinische manifestaties van MPGN omvatten de ontwikkeling van nefritisch syndroom bij het begin van de ziekte, gevolgd door nefrotisch syndroom, vaak met hematurie en arteriële hypertensie. Een daling van de concentratie van C3- _en C4- _{complementfracties} in het bloed is kenmerkend.

MzPGN manifesteert zich door aanhoudende hematurie, toenemend tot de graad van macrohematurie tegen de achtergrond van acute virale infecties van de luchtwegen en wordt gekenmerkt door een langzaam progressieve behandeling.

IgA-nefropathie. De klinische verschijnselen kunnen sterk variëren van symptomatische, torpide, geïsoleerde microhematurie (in de meeste gevallen) tot de ontwikkeling van RPGN met de vorming van chronisch nierfalen (uiterst zeldzaam). Bij IgA-nefropathie kunnen zich 5 klinische syndromen ontwikkelen:

• asymptomatische microhematurie en lichte proteïnurie zijn de meest voorkomende manifestaties van de ziekte; ze worden bij 62% van de patiënten vastgesteld;
• episodes van macrohematurie, voornamelijk tegen de achtergrond van of onmiddellijk na acute virale infecties van de luchtwegen, die bij 27% van de patiënten voorkomen;
• acuut nefritisch syndroom in de vorm van hematurie, proteïnurie en arteriële hypertensie, het komt typisch voor bij 12% van de patiënten;
• nefrotisch syndroom - waargenomen bij 10-12% van de patiënten;
• In zeldzame gevallen kan IgA-nefropathie zich ontwikkelen tot RPGN met ernstige proteïnurie, arteriële hypertensie en een verlaagd SCF.

RPGN. Het belangrijkste syndroom is een snelle achteruitgang van de nierfunctie (verdubbeling van de initiële bloedcreatininespiegel binnen een periode van enkele weken tot drie maanden), gepaard gaand met een nefrotisch syndroom en/of proteïnurie, hematurie en arteriële hypertensie.

Vaak is RPGN een manifestatie van systemische pathologie (systemische lupus erythematodes, systemische vasculitis, essentiële gemengde cryoglobulinemie, enz.). Het spectrum van RPGN-vormen omvat glomerulonefritis geassocieerd met antilichamen tegen GBM (syndroom van Goodpasture - met de ontwikkeling van hemorragische alveolitis met longbloeding en respiratoire insufficiëntie) en met ANCA (granulomatose van Wegener, nodulaire periarteriitis, microscopische polyangiitis en andere vasculitis).

Activiteitscriteria en tekenen van exacerbatie van chronische glomerulonefritis.

• oedeem met toenemende proteïnurie;
• hypertensie;
• hematurie (tijdens een exacerbatie, een toename van de erythrocyturie met 10 keer of meer vergeleken met een langdurig stabiel niveau);
• snelle achteruitgang van de nierfunctie;
• aanhoudende lymfocyturie;
• dysproteïnurie met verhoogde ESR, hypercoagulatie;
• detectie van orgaanspecifieke enzymen in urine;
• toename van anti-renale antilichamen;
• IL-8 als chemotactische factor voor neutrofielen en hun migratie naar de ontstekingsplaats.

De periode van klinische en laboratoriumremissie van chronische glomerulonefritis wordt bepaald door de afwezigheid van klinische symptomen van de ziekte, normalisatie van biochemische bloedparameters, herstel van de nierfunctie en normalisatie of kleine veranderingen in urinetests.

[ 1 ], [ 2 ]

Factoren die een rol spelen bij de progressie van chronische glomerulonefritis.

• Leeftijd (12-14 jaar).
• Frequentie van recidieven van nefrotisch syndroom.
• Combinatie van nefrotisch syndroom en hypertensie.
• Aangrenzende tubulo-interstitiële laesie.
• Schadelijke werking van antilichamen op de glomerulaire basaalmembraan van de nieren.
• Auto-immuunvariant van chronische glomerulonefritis.
• Aanhoudende aanwezigheid van de etiologische factor, constante aanvoer van antigeen.
• Inefficiëntie, onvoldoende systemische en lokale fagocytose.
• Cytotoxiciteit van lymfocyten.
• Activering van het hemostasesysteem.
• Het schadelijke effect van proteïnurie op het tubulaire apparaat en het interstitium van de nier.
• Ongecontroleerde hypertensie.
• Stoornis in het lipidenmetabolisme.
• Hyperfiltratie als oorzaak van nierweefselsclerose.
• Indicatoren van tubulo-interstitiële schade (verminderde optische dichtheid van urine; osmotische concentratiefuncties; aanwezigheid van gehypertrofieerde nierpiramides; resistentie tegen pathogenetische therapie; verhoogde uitscheiding van fibronectine in de urine).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]