Symptomen van het persisterende galactorroe-amenorroe-syndroom

De meest voorkomende reden voor vrouwen met aanhoudend galactorroe-amenorroesyndroom om medische hulp te zoeken, zijn menstruatieonregelmatigheden en/of onvruchtbaarheid. De eerste varieert van opso-oligomenorroe tot amenorroe, meestal secundair. Polymenorroe is niet typerend voor het hyperprolactinemisch syndroom, met uitzondering van de symptomatische vormen die gepaard gaan met primaire hypothyreoïdie. Ongeveer een op de vijf patiënten meldt dat de menstruatie onregelmatig is sinds de menarche, die bij veel patiënten enigszins vertraagd begint. Vervolgens worden menstruatieonregelmatigheden vooral duidelijk opgemerkt tijdens chronische stresssituaties (examens, langdurige ziektes, conflictsituaties). Het ontstaan van amenorroe valt vaak samen met het begin van de seksuele activiteit, het stoppen met eerder gebruikte orale anticonceptiva, een zwangerschapsafbreking, een bevalling, het inbrengen van intra-uteriene anticonceptiva of een operatie. In de regel maken patiënten met aanhoudend galactorroe-amenorroesyndroom zich meer zorgen over menstruatieonregelmatigheden en/of onvruchtbaarheid.

Galactorroe is zelden het eerste symptoom van het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom (bij maximaal 20% van de patiënten) en nog zeldzamer de hoofdklacht. Soms is het, zelfs bij significant verhoogde prolactinespiegels, afwezig.

De ernst ervan varieert van overvloedig, spontaan, tot enkele druppels met sterke druk. In het laatste geval merkt de patiënt zelf doorgaans geen galactorroe op; het wordt door een arts vastgesteld tijdens een gericht onderzoek. Naarmate de ziekte langer duurt, neemt galactorroe doorgaans af. De ernst van galactorroe wordt meestal beoordeeld aan de hand van de volgende schaal: onregelmatige galactorroe - (±), lactorroe (+) - enkele druppels met sterke druk, lactorroe (++) - stralende of overvloedige druppels met lichte druk, lactorroe (+++) - spontane melkafscheiding.

Onvruchtbaarheid, zowel primair als secundair, is een van de belangrijkste klachten bij het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom. Het elimineren van onvruchtbaarheid is het hoofddoel van de behandeling voor veel vrouwen met het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom. Soms hebben patiënten met het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom een voorgeschiedenis van vroege miskramen (8-10 weken). Doodgeboorte en vroeggeboorte zijn echter niet typisch. De meeste patiënten hebben een verminderd libido, geen orgasme, frigiditeit en mogelijke dyspareunie, maar patiënten presenteren deze klachten niet actief, en de noodzaak om deze aandoeningen te corrigeren lijkt bij de meeste patiënten naar de achtergrond te verdwijnen in vergelijking met menstruatieonregelmatigheden en onvruchtbaarheid. Sommige vrouwen merken een duidelijk verband op tussen seksuele stoornissen en de ontwikkeling van de ziekte.

Terwijl de klassieke beschrijving van Chiari de uitputting van patiënten met aanhoudend galactorroe-amenorroesyndroom benadrukte tegen de achtergrond van overvloedige galactorroe ("melkhonger"), is in de huidige omstandigheden daarentegen ongeveer 60% van de patiënten matig zwaarlijvig. Vrouwen hebben vaak last van overmatige haargroei in het gezicht, rond de tepels en langs de witte lijn van de buik.

Hoofdpijn, waaronder migraineachtige hoofdpijn en duizeligheid, is mogelijk, zelfs zonder adenoom. Neurochirurgen met uitgebreide ervaring in het observeren van patiënten met macro- en microadenomen zijn van mening dat ongeveer de helft van de vrouwen met prolactotrofe adenomen klaagt over hoofdpijn. Subjectieve tekenen van oogzenuwdisfunctie bij vrouwen met prolactinomen zijn vrij zeldzaam.

Sommige patiënten hebben emotionele en persoonlijke stoornissen, met een neiging tot depressie. In veel gevallen kunnen deze veranderingen worden beschouwd als situationeel geconditioneerd (onvruchtbaarheid en gerelateerde familieconflicten). Bij patiënten die het herstel van de vruchtbaarheid als hoofddoel van de behandeling beschouwen, worden de bovengenoemde emotionele en persoonlijke stoornissen echter minder vaak waargenomen. Tegelijkertijd vormen ongehuwde vrouwen die niet zwanger willen worden, die streven naar "absoluut gezondheid" en elke verandering in hun welzijn associëren met galactorroe, soms een ernstig probleem voor de arts, aangezien de methoden voor de behandeling van emotionele en persoonlijke stoornissen in dit geval onvoldoende ontwikkeld zijn.

Verschillende niet-specifieke klachten - verhoogde vermoeidheid, zwakte, zeurende pijn in de hartstreek zonder duidelijke lokalisatie en uitstraling - komen ook vaak voor bij patiënten met het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom, vooral bij mensen met emotionele stoornissen. Het voorheen karakteristieke gevoel van "foetale beweging" en pijn in de onderrug worden nu bijna nooit meer waargenomen. Lichte zwelling van de oogleden, het gezicht en de onderste ledematen wordt vaak gezien bij het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom en kan een van de klachten zijn waarmee patiënten bij de huisarts komen.

Mannen met hyperprolactinemie zoeken meestal medische hulp vanwege impotentie en een verminderd libido. Gynaecomastie en galactorroe komen relatief zelden voor. De belangrijkste oorzaak van hyperprolactinemie bij mannen zijn hypofyse-macroadenomen, waardoor het klinische beeld van de ziekte wordt gedomineerd door symptomen van verlies van hypofyse-trope hormonen en intracraniële tumorgroei: hoofdpijn komt voor bij 68% van de mannen met prolactinomen en een verminderd gezichtsvermogen bij 65%.

De klinische verschijnselen van geneesmiddelgeïnduceerde hyperprolactinemie variëren van minimale galactorroe en/of menstruatieonregelmatigheden tot het typische persisterende galactorroe-amenorroesyndroom. Geneesmiddelgeïnduceerde hyperprolactinemie is lange tijd asymptomatisch. Bij primaire hypothyreoïdie kunnen de klinische verschijnselen van hyperprolactinemie variëren, afhankelijk van het tijdstip waarop de hypothyreoïdie begint. Als primaire hypothyreoïdie zich ontwikkelt in de prepuberale periode, ontwikkelen meisjes het zogenaamde Van Wyck-Grambachsyndroom (vroegtijdige puberteit, galactorroe, menometrorragie). Primaire hypothyreoïdie op volwassen leeftijd omvat menstruatieonregelmatigheden tot en met amenorroe, minder vaak polymenorroe. Zelfs subklinische primaire hypothyreoïdie kan de oorzaak zijn van persisterend galactorroe-amenorroesyndroom.

Hyperprolactinemie wordt gevonden bij 30-60% van de patiënten met poly- en sclerocysteus ovariumsyndroom, terwijl galactorroe soms afwezig is. Bij patiënten met een disfunctie van de bijnierschors is galactorroe zeldzaam en wordt meestal slechts voorbijgaande hyperprolactinemie vastgesteld.

Bij personen met somatische pathologie, met name nier- en leverinsufficiëntie, variëren de klinische verschijnselen van hyperprolactinemie aanzienlijk en hebben ze geen direct verband met de prolactinespiegel in het bloed. Het is belangrijk om te weten dat bij sommige patiënten met somatische pathologie de disfunctie van de gonaden de reden kan zijn om medische hulp in te roepen.

Patiënten met het essentiële syndroom van persisterende galactorroe-amenorroe kunnen bij objectief onderzoek in 4 groepen worden verdeeld:

• 1e - praktisch gezond ("zuiver" syndroom van aanhoudende galactorroe-amenorroe);
• 2e - aanhoudend galactorroe-amenorroesyndroom met obesitas en hypothalamische stigma's ("vuile" ellebogen en nek, "parelmoerachtige" striae), met verstoord water-elektrolytmetabolisme;
• 3e - aanhoudend galactorroe-amenorroesyndroom gaat gepaard met symptomen van hyperandrogenisme (bij vrouwen) - hypertrichose, acne, sialorrhea, seborroe van de hoofdhuid, dunner wordend haar op het hoofd;
• 4e - een combinatie van symptomen.

Zeer zelden worden patiënten met aanhoudend galactorroe-amenorroesyndroom en milde acromegaloïde stigma's aangetroffen, ondanks in het laboratorium vastgestelde normale waarden van somatotroop hormoon.

Bij onderzoek van het cardiovasculaire systeem bij het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom worden vaak bradycardie en een neiging tot hypotensie vastgesteld. Al deze symptomen vereisen een zorgvuldig onderzoek van de patiënt om hypothyreoïdie uit te sluiten. De oorsprong van deze "hypothyreoïde" symptomen blijft onduidelijk. Sommige ervan, zoals bradycardie, zijn geprobeerd te verklaren door perifere dopamine-insufficiëntie.

Bij onderzoek van het ademhalingsstelsel, de spijsverteringsorganen en het urinestelsel kunnen geen specifieke tekenen worden vastgesteld voor het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom, behalve in gevallen waarin het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom symptomatisch is en gepaard gaat met somatische aandoeningen.

De functionele toestand van de schildklier bij persisterend galactorroe-amenorroesyndroom is van bijzonder belang voor artsen, aangezien auto-immuun thyreoïditis in de postpartumperiode vaak gepaard gaat met persisterend galactorroe-amenorroesyndroom, en andere vormen van hypothyreoïdie ook kunnen leiden tot hyperprolactinemie. Daarnaast kunnen diffuse toxische struma en de bijbehorende mastopathie gepaard gaan met galactorroe. Tot slot is bekend dat een dierexperiment het effect van prolactine op het metabolisme van schildklierhormonen heeft aangetoond. Patiënten met persisterend galactorroe-amenorroesyndroom hebben vaak hyperplasie van deze klier graad I-II, maar er is geen overtuigend bewijs dat dit vaker voorkomt dan gemiddeld in de bevolking.

Veranderingen in de beharing worden vaak waargenomen bij het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom en worden, zoals nu is aangetoond, veroorzaakt door een overproductie van dehydroepiandrosteronsulfaat door de bijnieren onder invloed van een teveel aan prolactine.

De melkklieren hebben een zachte consistentie, vaak met leeftijdsinadequate involutieveranderingen en tekenen van fibrocystische mastopathie. Borstkanker komt bij het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom niet vaker voor dan gemiddeld in de bevolking. Gigantomastie en macromastie zijn uiterst zeldzaam. Ondanks galactorroe zijn mastitisachtige veranderingen en ontstekingsveranderingen in de tepelhof zeldzaam, vooral bij patiënten die al lange tijd (tientallen jaren) ziek zijn. Bij primaire amenorroe of een vroeg begin van het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom is de melkklier van het juveniele type, met bleke, vlakke of ingetrokken tepels.

Gegevens van gynaecologisch onderzoek zijn zeer belangrijk voor de diagnose van het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom: detectie van uteriene hypoplasie, afwezigheid van pupilsymptomen en slijmspanning. Er dient echter te worden opgemerkt dat er momenteel, met een vroege diagnose, patiënten zijn met het persisterende galactorroe-amenorroesyndroom zonder uitgesproken hypoplasie van de inwendige geslachtsorganen. Bovendien hebben sommige patiënten zelfs een lichte vergroting van de eierstokken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]