Pulmonale eosinofilie met systemische manifestaties: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Deze groep ziekten wordt gekenmerkt door een sterke eosinofilie in het perifere bloed, longinfiltraten en de betrokkenheid van veel organen en systemen bij het pathologische proces.

Allergische eosinofiele granulomateuze angiitis

Bij allergische eosinofiele granulomateuze angiitis (syndroom van Churg-Strauss) worden de kleine en middelgrote bloedvaten aangetast, wat gepaard gaat met bronchiale astma, longinfiltraten, hoge eosinofilie van het perifere bloed, systemische schade aan organen (maag-darmkanaal, nieren, cardiovasculair systeem, bewegingsapparaat, zenuwstelsel, huid).

Hypereosinofiel myeloproliferatief syndroom

De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Ze wordt gekenmerkt door schade aan het vasculaire endotheel, endocardiale fibrose en beenmerghyperplasie met een hoog gehalte aan eosinofielen.

De belangrijkste klinische verschijnselen van de ziekte zijn:

• ontwikkeling van progressief restrictief hartfalen (volgens echocardiografische gegevens is het hart klein van formaat, de hartholtes zijn sterk verkleind vanwege de ontwikkeling van uitgesproken fibroplastische processen);
• hoge frequentie van trombo-embolische complicaties, vooral in het longslagadersysteem;
• longschade in de vorm van infiltraten (deze zijn radiologisch gemakkelijk te detecteren);
• koorts, artralgie, myalgie, polymorfe huiduitslag, lymfadenopathie;
• hepatosplenomegalie;
• nierschade in de vorm van glomerulonefritis (proteïnurie, hematurie);
• Schade aan het centrale zenuwstelsel (symptoom van Gordon);
• hoge bloedeosinofilie;
• beenmerghyperplasie met een hoog gehalte aan eosinofielen (gedetecteerd door myelogramanalyse).

De prognose van de ziekte is ongunstig. Patiënten overlijden snel aan progressief hartfalen en trombo-embolische complicaties.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]