Pseudolymfoom van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pseudolymfomen van de huid zijn een groep goedaardige lymfoproliferatieve processen van reactieve aard, van een lokaal of verspreid type, die kunnen verdwijnen na verwijdering van de schadelijke stof of na een niet-agressieve behandeling.

B-celpseudolymfoom (syn.: benigne lymfadenose van Beufverstedt, lymfocytoom van de huid, sarcoïdose van Spiegler-Fendt) komt vaker voor bij kinderen en adolescenten. Klinisch presenteert het zich als vrij duidelijk begrensde, kleine, roze of blauwrode, solitaire of (minder vaak) meerdere klein-nodulaire elementen. Soms zijn er infiltratieve plaquehaarden met een vlak of verheven oppervlak, waaromheen kleine elementen zich bevinden, evenals solitaire nodulaire haarden. De meest voorkomende lokalisaties zijn het gezicht, de oorschelpen, de nek, de tepelhof van de borstklieren, de oksels en het scrotum. Soms zijn er symmetrische, verspreide miliaire noduli in het gezicht en op de romp. Veranderingen in de regionale lymfeklieren en in het perifere bloed kunnen worden waargenomen, maar de algemene toestand van de patiënten is goed. De ontwikkeling van de ziekte wordt in verband gebracht met de spirocheet Borrelia burgdorferi, die via tekenbeten (Ixodes ricinus) de huid binnendringt.

Pathomorfologie. De epidermis is onveranderd, slechts licht verdikt, met daaronder een smalle collageenstrook die de epidermis scheidt van het infiltraat. Dit laatste is duidelijk afgebakend, gelegen rond de vaten en aanhangsels, minder vaak diffuus, en beslaat de gehele dermis, met verspreiding naar het onderhuidse weefsel. De cellulaire samenstelling van het infiltraat is zelden monomorf, in verband waarmee H. Keri en H. Kresbach (1979) lymfocytomen in drie typen verdelen: lymforeticulair, granulomateus en folliculair, hoewel ze het bestaan van gemengde typen niet ontkennen. De belangrijkste cellulaire samenstelling bestaat uit kleine lymfocyten, centrocyten, lymfoblasten en individuele plasmacellen. Daaronder bevinden zich histiocyten (macrofagen), die de zogenaamde sterrenhemel vormen. Individuele histiocyten kunnen meerkernig zijn en hun cytoplasma kan gefagocyteerd materiaal (polychrome lichaampjes) bevatten. Macrofagen zijn duidelijk zichtbaar dankzij het hoge gehalte aan hydrolytische enzymen. Soms worden neutrofiele en eosinofiele granulocyten, evenals weefselbasofielen, aangetroffen in de marginale zone van het infiltraat. Bij het folliculaire type zijn er uitgesproken kiemcentra die secundaire follikels van de lymfeklier imiteren, bestaande uit een brede lymfocytenrand en een lichtgekleurd centrum waarin zich voornamelijk centrocyten, histiocyten, centroblasten bevinden, soms met een mengsel van plasmacellen en immunoblasten. De klinische manifestatie van deze ziekte komt histologisch grotendeels overeen met de lymforeticulaire en folliculaire typen. De activiteit van stroma-elementen in de vorm van een fibroblastische reactie, nieuwvorming van bloedvaten en een toename van het aantal weefselbasofielen zijn zeer kenmerkend voor lymfocytoom. Bij de gedissemineerde vorm is dit beeld uitgesprokener en is de goedaardige aard van het proces moeilijker te herkennen.

Fenotypering toont positieve B-celmarkers (CD19, CD20, CD79a) aan in de folliculaire component, waar ook concentrisch gelegen ketens van dendritische CD21+-cellen worden bepaald. Interfolliculaire ruimten bevatten CD43+-T-lymfocyten. Reactie met IgM- en IgA-lichtketens bevestigt de polyklonale samenstelling van het infiltraat. Genotypering toont geen Ig-genherschikkingen of intrachromosomale translocatie aan. Het is noodzakelijk om B-celpseudolymfoom te onderscheiden van immunocytoom, B-lymfoom van folliculaire centrumcellen en MALT-lymfoom.

T-celpseudolymfoom (syn.: lymfocytaire infiltratie van Jessner-Kanof) komt voornamelijk voor bij volwassen mannen, voornamelijk op het voorhoofd en de zijkanten van het gezicht, evenals op de nek, het achterhoofd, de romp en de ledematen, in de vorm van individuele of meerdere foci met een blauwachtig rode of bruinachtig rode kleur. De ziekte begint met het verschijnen van papels, die, toenemend door perifere groei, duidelijk afgebakende plaques vormen met een glad oppervlak. In het centrale deel, als gevolg van regressie van het proces, krijgen de plaques ringvormige contouren. Na enkele weken of maanden verdwijnen ze spoorloos, maar kunnen op dezelfde of andere plaatsen terugkomen. De verbinding van deze ziekte met chronische lupus erythematodes, die niet door iedereen wordt herkend, de reactie op licht, infectie en medicijnen wijzen op een reactief karakter van het proces.

Pathomorfologie. De epidermis is grotendeels onveranderd; grote, vaak duidelijk afgebakende infiltraten bestaande uit histiocyten, plasmacellen en kleine lymfocyten, die zich meestal rond huidaanhangsels en -vaten bevinden, worden aangetroffen in de subpapillaire en reticulaire lagen van de dermis. Er worden geen follikels of kiemcentra waargenomen. In de bovenste delen van de dermis worden veranderingen in de collageensubstantie aangetroffen in de vorm van basofilie, verdunning van collageenvezelbundels, proliferatie van fibroblasten en andere mesenchymale elementen. Fenotypering laat zien dat de overheersende pool in het infiltraat CD43+ T-lymfocyten is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]