Lymfocytische papulose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De eerste beschrijving van de ziekte lymfocytaire papulose is van A. Dupont (1965). In 1968 introduceerde W.L. Macauly de term "lymfomatoïde papulose" voor langdurige, goedaardige, zelfgenezende papulaire huiduitslag met een kwaadaardig histologisch uiterlijk.

Klinisch worden de eerste veranderingen gekenmerkt door erythemateuze vlekken of roodbruine papels. Vervolgens worden ze bloederig of necrotisch en kunnen spontaan binnen 3-6 weken verdwijnen, en in sommige gevallen pas na enkele maanden, waarbij hyperpigmentatie of littekens achterblijven. De laesies bevinden zich op de romp en ledematen, soms in het gezicht. Er kunnen eczeemachtige veranderingen optreden. De algemene toestand van de patiënten is niet verstoord, de lymfeklieren zijn niet veranderd.

Pathomorfologie van lymfocytaire papulose. R. Willemse et al. (1982) identificeerden twee histologische typen, A en B, afhankelijk van de aard van de cellen waaruit het infiltraat bestaat. Type A wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote atypische cellen met vesiculaire kernen van niet-lymfoïde oorsprong; type B bevat voornamelijk atypische mononucleaire cellen met cerebriforme kernen die de basale en suprabasale lagen van de epidermis penetreren, en een groot aantal grote atypische niet-lymfoïde cellen.

Dit histologische beeld correleert volgens de auteurs met klinische manifestaties. Zo worden papulaire en nodulaire elementen geclassificeerd als histologisch type A, plaque-elementen als type B. In sommige gevallen is er een overgangsbeeld tussen type A en B. Bovendien hangt het histologische beeld af van het ontwikkelingsstadium van het element, wat vooral goed te zien is bij lymfomatoïde papulose type AAR. Willemse et al. (1982) verdelen de histologische evolutie van het element in vier stadia: het eerste stadium van vroege veranderingen wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een oppervlakkig perivasculair infiltraat van kleine lymfocyten, mononucleaire cellen met cerebriforme kernen, histiocyten met een mengsel van neutrofiele en eosinofiele granulocyten. Het aantal grote atypische cellen met massief cytoplasma en een gespleten kern is onbeduidend. Het infiltraat bevindt zich meestal tussen bundels collageenvezels; veranderingen in de vaten worden niet gedetecteerd. De tweede fase van het zich ontwikkelende element wordt gekenmerkt door een meer diffuus infiltraat dat doordringt in de diepere lagen van de dermis en zelfs in het onderhuidse vetweefsel. Het aantal grote, atypische cellen neemt toe, mitotische figuren, vaten met zwelling en proliferatie van het endotheel kunnen worden waargenomen, extravasaten van erytrocyten, evenals neutrofiele en eosinofiele granulocyten worden opgemerkt. De derde fase van een volledig ontwikkeld element wordt gekenmerkt door diffuse infiltratie met penetratie van infiltraatcellen in de epidermis en in de diepere lagen van de dermis tot in het onderhuidse vetweefsel. Het infiltraat bestaat uit een groot aantal grote atypische cellen van niet-lymfoïde oorsprong, histiocyten, neutrofiele en soms eosinofiele granulocyten. Een groot aantal mitotische figuren wordt opgemerkt. Kleine lymfocyten en mononucleaire cellen met cerebriforme kernen bevinden zich alleen aan de periferie van de laesie. Er zijn haarden van necrose en, in het geval van necrotische papels, totale vernietiging van de epidermis met ulceratie en korstvorming. Bloedvaten soms met fibrinoïde veranderingen in de wanden, vergezeld van extravasaten van erytrocyten, met name in de papillaire laag van de dermis. De vierde fase van regressie van het element wordt gekenmerkt door oppervlakkige, voornamelijk perivasculaire infiltraten bestaande uit lymfocyten en histiocyten. Mononucleaire cellen met cerebriforme kernen, neutrofiele en eosinofiele granulocyten zijn in kleine aantallen aanwezig. Grote atypische cellen van niet-lymfoïde oorsprong zijn enkelvoudig of volledig afwezig.

Type B onderscheidt zich van type A door de afwezigheid van parallelliteit in het histologische en klinische beeld. Zelfs in de klinisch tot uiting komende vorm is het infiltraat niet diffuus. Kenmerkend voor dit type is de invasie van de basale en suprabasale lagen van de epidermis door een groot aantal mononucleaire elementen met hyperchrome en cerebriforme kernen. Vergelijkbare cellen worden ook aangetroffen in perivasculaire infiltraten, waarin neutrofiele en soms eosinofiele granulocyten in grote hoeveelheden worden gedetecteerd.

AV Ackerman (1997) onderscheidt ook twee typen lymfomatoïde papulose: een type dat lijkt op mycosis fungoides en een type dat lijkt op de ziekte van Hodgkin. Hij beschouwt lymfomatoïde papulose als CD30+-lymfoom, omdat hij ervan uitgaat dat de klinische manifestaties van beide varianten identiek zijn. Histologisch gezien wordt de eerste variant gekenmerkt door de aanwezigheid van een gemengd infiltraat met atypische lymfocyten met cerebriforme kernen, en de tweede - een monomorf infiltraat met de aanwezigheid van veel atypische binucleaire en zelfs multinucleaire lymfocyten.

G. Burg et al. (2000) zijn van mening dat, aangezien kleine en grote pleomorfe cellen en alle overgangsvormen tegelijkertijd in dezelfde patiënt kunnen worden gedetecteerd, maar in elementen uit verschillende bestaansperioden, er geen reden is om ze in A- en B-typen te verdelen.

Onderzoeken naar genherschikking wijzen erop dat de ziekte van Hodgkin, lymfomatoïde papulose en cutaan T-cellymfoom mogelijk voortkomen uit één enkele T-celkloon.

Lymfomatoïde papulose wordt onderscheiden van het plaquestadium van mycosis fungoides, de ziekte van Hodgkin, insectenbeten en Mucha-Gobermann parapsoriasis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]