Pancreasbeschadiging bij taaislijmziekte

Cystic fibrosis (pancreofibrose, congenitale pancreassteatorroe, enz.) is een erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door cystische veranderingen in de alvleesklier, darmklieren, luchtwegen, grote speekselklieren, enz., als gevolg van de secretie van een zeer viskeuze vloeistof door de betreffende klieren. De overerving gebeurt autosomaal recessief. Naar schatting is 2,6-3,6% van de volwassen bevolking heterozygoot drager van het cystic fibrosis-gen.

Cystic fibrosis (taaislijmziekte) komt in verschillende delen van de wereld voor, maar met een behoorlijk uiteenlopende frequentie: van 1 op 2800 tot 1 op 90000 pasgeborenen (dit laatste percentage geldt vooral voor mensen van het Mongoolse ras).

De pancreas bij cystische fibrose is verdicht, de bindweefsellagen zijn overmatig ontwikkeld. De afvoerbuizen zijn cystisch verwijd. Bij oudere kinderen zijn de acini verwijd, cystische verwijding van individuele afvoerbuizen en acini wordt opgemerkt - tot aan een volledige cystische transformatie van het gehele klierparenchym. Het aantal pancreaseilandjes is hetzelfde als bij gezonde personen. De ontwikkeling van de ziekte gaat gepaard met een verstoring van het transmembraan-ionentransport, waarvan men denkt dat het wordt veroorzaakt door een defect in het "calcium-afhankelijke regulerende eiwit".

De belangrijkste symptomen van cystische fibrose bij volwassenen zijn gewichtsverlies, "pancreatogene" diarree, aanzienlijke steatorroe, aanhoudende longziekten met de vorming van purulente bronchiëctasieën, compensatoir longemfyseem, chronische pneumonie met frequent voorkomende foci van abcesvorming, de aanwezigheid van chronische rhinitis, sinusitis met polyposis.

Een dergelijke combinatie van zeer verschillende symptomen, waargenomen sinds de kindertijd, stelt de arts in staat cystische fibrose te vermoeden. Röntgenonderzoek van de borstkas en de bijholten laat veranderingen daarin zien die kenmerkend zijn voor cystische fibrose. Bij echografisch onderzoek van de pancreas kan deze verdicht, vergroot of cystisch gedegenereerd zijn met de aanwezigheid van echo-negatieve inhoud in de cysten. De lever kan vergroot zijn. Een belangrijke methode voor het opsporen van een accessoire pancreas is gastroduodenoscopie, indien nodig met een biopsie. De zogenaamde zweettest met bepaling van het gehalte aan natrium en chloor in zweet wordt als zeer betrouwbaar beschouwd. Bewijs ten gunste van cystische fibrose is een toename van het gehalte van deze ionen in zweet boven 40 mmol/l bij kinderen en 60 mmol/l bij volwassenen.

Een vetarm en eiwitrijk dieet wordt aanbevolen voor de behandeling van cystische fibrose. Frequente (4-6 keer per dag) fractionele maaltijden worden aanbevolen. Enzympreparaten worden voorgeschreven om de insufficiëntie van de exocriene functie van de pancreas te compenseren (pancreatine, panzinorm, pancitraat, festal, solizym, somilase, enz.). Acetylcysteïne (een mucolyticum) wordt voorgeschreven om dik slijm te verdunnen. Bij aanzienlijk gewichtsverlies worden anabole steroïde hormonen voorgeschreven in combinatie met een dieet. Patiënten dienen onder toezicht van een gastro-enteroloog te staan en periodiek (eens per 1-2 maanden) coprologisch onderzoek te ondergaan (de mate van spijsverteringsstoornis wordt bepaald, met name met betrekking tot vetten, en de dosering van de enzympreparaten wordt dienovereenkomstig gekozen). Patiënten met cystische fibrose krijgen doorgaans multivitaminen aanbevolen, met name vitamine B.

Patiënten met cystische fibrose dienen ook regelmatig gecontroleerd te worden door een longarts, om te voorkomen dat het bronchopulmonale proces wordt geactiveerd, en door een KNO-arts. Ze dienen hypothermie zoveel mogelijk te vermijden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]