Melanoom van het bindvlies

Conjunctivamelanoom is goed voor ongeveer 2% van de oculaire maligniteiten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van conjunctivamelanoom

Conjunctivamelanoom manifesteert zich in de zesde levensdecade, met uitzondering van patiënten met het dysplastisch naevussyndroom, bij wie zich veel eerder meerdere melanomen ontwikkelen. Er is één enkele, zwarte of grijze knobbel met een voedingsvat, die mogelijk vastzit aan de episclera. Niet-gepigmenteerde, roze tumoren hebben een karakteristiek glad uiterlijk, dat lijkt op een "zalmfilet". De tumor bevindt zich meestal in de limbus, hoewel hij overal op de conjunctiva kan voorkomen.

Differentiële diagnose van conjunctivamelanoom

• Een grote naevus die groeit tijdens de puberteit, maar die, in tegenstelling tot melanoom, het hoornvlies niet aantast.
• Melanoom van het ciliaire lichaam met extraoculaire uitbreiding.
• Melanocytoom is een zeldzame, aangeboren, langzaam groeiende, bijna zwarte tumor die zich niet vrij in de oogbol beweegt.
• Gepigmenteerd conjunctivacarcinoom bij personen met een donkere huid.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Classificatie van conjunctivamelanoom

• Melanoom als gevolg van degeneratie van PPM met atypische kenmerken is verantwoordelijk voor 75% van de gevallen.
• Melanoom als gevolg van maligniteit van een eerder bestaande naevus is verantwoordelijk voor 20% van de gevallen.
• Primair melanoom komt het minst voor.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandeling van conjunctivamelanoom

Behandeling van beperkt conjunctivaal melanoom

1. Chirurgische brede excisie met cryotherapie om het risico op herhaling te verminderen.
2. Indien histologisch onderzoek een onvolledige verwijdering aangeeft, is een brede re-excisie van het chirurgische litteken in gezond weefsel met daaropvolgende cryotherapie geïndiceerd.

Vervolgonderzoeken vinden gedurende het hele leven elke 6-12 maanden plaats. Bij elk bezoek wordt het gehele conjunctiva-oppervlak onderzocht. Elk verdacht gebied wordt histologisch onderzocht na het nemen van een biopsie of een cytologische impressie.

Behandeling van diffuus conjunctivaal melanoom

Het verwijderen van noduli wordt uitgevoerd in combinatie met cryotherapie en toediening van mitomycine C.

Recidieven: resectie en radiotherapie. Evisceratie verbetert de overlevingskansen niet, dus wordt het alleen uitgevoerd in gevallen van uitgebreide en progressieve verspreiding van de ziekte, wanneer andere methoden niet bruikbaar zijn.

Betrokkenheid van de lymfeklieren wordt behandeld met een operatie (excisie) en radiotherapie.

Palliatieve behandeling van metastasen: chemotherapie.

Prognose van conjunctivamelanoom

Sterftecijfer (bij benadering): 12% van de gevallen binnen 5 jaar en 25% binnen 10 jaar. De belangrijkste uitzaaiingen zijn regionale lymfeklieren, longen, hersenen en lever.

Tekenen die wijzen op een slechte prognose voor conjunctivamelanoom zijn onder meer:

• Multifocale tumoren.
• Extralimbale tumoren die de carunkel, fornix of ooglidbindvlies aantasten.
• De tumordichtheid is 2 mm of meer.
• Terugval.
• Verspreiding naar andere weefsels in het oog en de lymfeklieren.