Idiopathische fibroserende alveolitis - Overzicht van informatie

Interstitiële longziekten vormen een grote groep ziekten met verschillende oorzaken, gekenmerkt door ontstekingslaesies van de alveolaire wanden (alveolitis) en het interstitiële weefsel eromheen. Momenteel omvat deze groep meer dan 130 ziekten. Infectieuze longziekten met een bekende oorzaak en kwaadaardige tumoren (bijvoorbeeld lymfogene carcinomatose), die vergelijkbare klinische symptomen kunnen veroorzaken, worden echter niet geclassificeerd als interstitiële longziekten.

Afhankelijk van de etiologie wordt onderscheid gemaakt tussen interstitiële longziekten met bekende en onbekende etiologie en binnen elke groep worden twee subgroepen onderscheiden (de aanwezigheid of afwezigheid van granulomen in het interstitieel weefsel).

BM Korenev, EA Kogan en EN Popova (1996) stellen voor om interstitiële longziekten te classificeren, rekening houdend met de kenmerken van het morfologische beeld van schade aan het pulmonale interstitium. Interstitiële longziekten hebben een aantal gemeenschappelijke kenmerken:

• progressief klinisch verloop;
• progressieve restrictieve ademhalingsinsufficiëntie;
• Röntgenfoto van diffuse schade aan longweefsel in de vorm van een verdikt en misvormd longpatroon en kleine of middelgrote focale verspreiding;
• de leidende rol van immuunmechanismen in de pathogenese van de meeste nosologische vormen.

Idiopathische fibroserende alveolitis is een gedissemineerde longziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking en fibrose van het longinterstitium en de luchtruimten, desorganisatie van de structurele en functionele eenheden van het parenchym, wat leidt tot de ontwikkeling van restrictieve veranderingen in de longen, verstoorde gasuitwisseling en progressief ademhalingsfalen.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Hamman en Rich in 1935.

Oorzaken en pathogenese van idiopathische fibroserende alveolitis

De oorzaken van idiopathische fibroserende alveolitis zijn nog niet definitief vastgesteld. De volgende mogelijke etiologische factoren worden momenteel besproken:

• Virale infectie - de zogenaamde latente, "trage" virussen, voornamelijk het hepatitis C-virus en het humaan immunodeficiëntievirus. Een mogelijke rol van adenovirussen, waaronder het Epstein-Barr-virus, wordt ook verondersteld (Egan, 1995). Er bestaat een standpunt over de dubbele rol van virussen bij de ontwikkeling van idiopathische fibroserende alveolitis: virussen zijn de primaire triggers voor de ontwikkeling van longweefselschade en bovendien vindt virusreplicatie plaats in reeds beschadigd weefsel, wat van nature bijdraagt aan de progressie van de ziekte. Er is ook vastgesteld dat virussen interageren met genen die de celgroei reguleren en zo de collageenproductie en fibrovorming stimuleren. Virussen kunnen ook bestaande chronische ontstekingen intensiveren;
• Omgevings- en beroepsfactoren - er zijn aanwijzingen voor een verband tussen idiopathische fibroserende alveolitis en langdurig beroepsmatig contact met metaal- en houtstof, messing, lood, staal en sommige soorten anorganisch stof - asbest, silicaat. De etiologische rol van agressieve etiologische factoren wordt niet uitgesloten. Er moet echter worden benadrukt dat de bovengenoemde beroepsfactoren pneumoconiose veroorzaken en, in relatie tot idiopathische fibroserende alveolitis, waarschijnlijk als uitlokkende factoren kunnen worden beschouwd;

Idiopathische fibroserende alveolitis - Oorzaken en pathogenese

Symptomen van idiopathische fibroserende alveolitis

Idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelt zich het vaakst tussen de leeftijd van 40 en 70 jaar en bij mannen komt het 1,7-1,9 keer vaker voor dan bij vrouwen.

Het meest kenmerkend is de geleidelijke, nauwelijks merkbare aanvang van de ziekte. Bij 20% van de patiënten begint de ziekte echter acuut met een stijging van de lichaamstemperatuur en ernstige kortademigheid. Daarna normaliseert de lichaamstemperatuur zich of wordt deze subfebriel.

Bij idiopathische fibroserende alveolitis hebben de patiënten zeer karakteristieke klachten, waardoor een grondige analyse het vermoeden van deze ziekte mogelijk maakt:

• Dyspneu is de belangrijkste en aanhoudende manifestatie van de ziekte. Aanvankelijk is dyspneu minder uitgesproken, maar naarmate de ziekte vordert, neemt deze toe en wordt zo ernstig dat de patiënt niet kan lopen, voor zichzelf kan zorgen of zelfs kan praten. Hoe ernstiger en langduriger de ziekte, hoe meer de dyspneu aanwezig is. Patiënten merken de aanhoudende aard van dyspneu op, de afwezigheid van aanvallen van verstikking, maar benadrukken vaak het onvermogen om diep adem te halen. Door progressieve dyspneu verminderen patiënten geleidelijk hun activiteit en geven ze de voorkeur aan een passieve levensstijl;

Idiopathische fibroserende alveolitis - Symptomen

Diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis

Een belangrijke indicator voor de activiteit van idiopathische fibroserende alveolitis is een toename van het gehalte aan oppervlakteactieve glycoproteïnen A en D in het bloedserum, wat het gevolg is van een sterke toename van de permeabiliteit van het alveolair-capillaire membraan.

Bij de ontwikkeling van gedecompenseerde pulmonale hartziekten is een matige stijging van de bloedspiegels van bilirubine, alanine-aminotransferase en gamma-glutamyltranspeptidase mogelijk.

Immunologisch bloedonderzoek - kenmerkend is een afname van het aantal T-suppressorlymfocyten en een toename van T-helpers, een toename van de algemene immunoglobulinen- en cryoglobulinenspiegels, verhoogde titers van reumatoïde en antinucleaire factoren, mogelijke aanwezigheid van antipulmonale antilichamen en circulerende immuuncomplexen. De aangegeven veranderingen weerspiegelen de intensiteit van auto-immuunprocessen en ontsteking van het longinterstitium.

Idiopathische fibroserende alveolitis - Diagnose

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]