Hemolytische anemieën geassocieerd met mechanische schade aan het erytrocytmembraan

Hemolytische anemieën geassocieerd met mechanische schade aan het erytrocytenmembraan komen voor bij patiënten met een aortaklepprothese als gevolg van intravasculaire vernietiging van erytrocyten. Hemolyse wordt veroorzaakt door het ontwerp van de prothese (mechanische kleppen) of door een disfunctie ervan (perivavulaire regurgitatie). Bioprothesen en kunstmatige kleppen in de mitraliskleppositie leiden zelden tot significante hemolyse. Mechanische hemolyse wordt ook waargenomen bij patiënten met synthetische arteriële shunts. Bij onderzoek van een perifeer bloeduitstrijkje worden schistocyten en andere erytrocytfragmenten gevonden (deze tekenen van mechanische hemolyse zijn aanwezig, zij het in mindere mate, bij normaal functionerende prothesen). De vrije plasmahemoglobine is verhoogd, haptoglobine is verlaagd of niet detecteerbaar, en hemosiderine wordt meestal in de urine gedetecteerd. De behandeling is gericht op het verhelpen van de disfunctie van de prothese.

Oorzaken van hemolytische anemie in verband met mechanische schade aan het rode bloedcelmembraan

Nierziekten	Hemolytisch-uremisch syndroom Trombose van de nierader Afstoting van getransplanteerde nier Stralingsnefritis Chronisch nierfalen
Hart- en vaatziekten	Maligne hypertensie Coarctatie van de aorta Schade aan het klepapparaat Subacute bacteriële endocarditis van de aorta Kleppen Bioprothesen
Leverziekten	Ernstige hepatocytenschade
Infecties	Verspreide herpesinfectie Meningokokkensepsis Malaria
Ander	Trombotische trombocytopenische purpura DIC-syndroom van welke etiologie dan ook Ernstige brandwonden Reuzenhemangioom Metastasering van tumoren Medicijnen (mitomycine C, ciclosporine)

Microangiopathische hemolytische anemie is een ander syndroom van mechanische intravasculaire hemolyse, dat vermoedelijk wordt veroorzaakt door fibrineafzetting in kleine bloedvaten. De ziekte komt voor bij het gedissemineerde intravasculaire stollingssyndroom, trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremisch syndroom, ernstige arteriële hypertensie, vasculitis, eclampsie en sommige gedissemineerde tumoren. Gefragmenteerde erytrocyten (helmcellen, schistocyten) en trombocytopenie worden aangetroffen in perifere bloeduitstrijkjes. De behandeling is gericht op het stoppen van het primaire pathologische proces.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]