Espundia (Braziliaanse cutane leishmaniasis)

Espundio (synoniem: Braziliaanse mucocutane leishmaniasis).

Mucocutane Amerikaanse leishmaniasis kent verschillende nosologische vormen, waarvan de verwekkers behoren tot het L. brasiliensis-complex.

De ernstigste vorm is Braziliaanse leishmaniasis (espundia), waarbij in 80% van de gevallen naast zweren op de huid op de plaats waar de ziekteverwekker is binnengedrongen, ook uitgebreide letsels optreden van de slijmvliezen van de neuskeelholte, het strottenhoofd, maar ook van het kraakbeen van zachte weefsels en zelfs botten.

Verspreiding van Braziliaanse mucocutane leishmaniasis

Mucocutane leishmaniasis (espundia) komt voornamelijk voor in Zuid-Amerika. Er zijn gevallen van deze ziekte bekend in sommige landen in Azië en Afrika (Soedan, Somalië, Kenia, India).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie van espundia

De verspreiding van de ziekte hangt af van klimaatomstandigheden, seizoen en terrein. Hoge temperaturen en een hoge luchtvochtigheid zijn noodzakelijke voorwaarden voor het optreden van ziekten. Espundija wordt vaker waargenomen in de herfst en het regenseizoen. De hoogte van het gebied is van belang (niet meer dan 2000 m boven zeeniveau). De ziekte wordt vaker waargenomen in landelijke, bosrijke gebieden en hangt samen met de muggenpopulatie. De cutane-slijmachtige vorm van leishmaniasis komt vaak voor bij mensen die in bossen werken, met name bij mensen die harsachtige stoffen verzamelen voor de productie van "kauw"rubber. Daarom wordt espundija ook wel "kauwgomziekte" genoemd.

De dragers van de ziekte zijn muggen, de natuurlijke reservoirs zijn knaagdieren en mogelijk honden. In 1946 observeerde Kiri experimenteel espundia na het infecteren van apen met Soedanese kala-azar. Van alle experimenteel geïnfecteerde dieren konden alleen apen laesies in de mond- en neusholte reproduceren.

[ 7 ], [ 8 ]

Oorzaken van espundia

Espundia (Braziliaanse mucocutane leishmaniasis) wordt veroorzaakt door L. brasiliensis. De vectoren zijn meer dan twaalf soorten zandvliegen van het geslacht Lutzomya, maar de meest voorkomende is Lu. wilcomei.

Pathogenese van Braziliaanse mucocutane leishmaniasis

Mucocutane laesies beginnen als een perivasculair infiltraat en ontwikkelen zich vervolgens tot endarteritis, wat kan leiden tot vernietiging van het omliggende weefsel. De microscopische aard van de huidlaesies kan vergelijkbaar zijn met die van een oosters ulcus. Parasieten kunnen via macrofagen die in het bloed circuleren, de neus, mond en het zachte gehemelte binnendringen, waar ze zich vermenigvuldigen in macrofagen van kraakbeen of bindweefsel, wat een vernietigende ontsteking veroorzaakt. Het proces kan zich uitbreiden naar de keelholte en het strottenhoofd; soms worden ook de uitwendige geslachtsorganen aangetast. De frequentie van deze ernstige (soms fatale) complicatie is afhankelijk van de parasietenstam en varieert van 5 tot 85%; stammen die in Zuid-Brazilië en Paraguay circuleren, onderscheiden zich door een bijzonder frequente verspreiding. Metastatische laesies kunnen zelfs vóór de vorming van de primaire focus verschijnen; in andere gevallen kunnen ze zelfs 30 jaar na "herstel" optreden.

Symptomen van espundia

Symptomen van espundia classica, die voorkomt in Brazilië, Peru, Chili, Ecuador, Bolivia en Paraguay, bestaan uit het verschijnen van papulopustuleuze huidafwijkingen op het gezicht, de oren en de schenen. Slijmvliesafwijkingen gaan gepaard met huidafwijkingen of verschijnen pas jaren later. Verstopping wordt waargenomen in het slijmvlies van de neusholte, dat later ulcereert. Wanneer parasieten de lippen, het zachte gehemelte en de keelholte binnendringen, kan hier schade worden waargenomen, wat leidt tot ernstig lijden en misvormingen. De neus verdikt, vervormt, buigt naar beneden en de bovenlip steekt, als gevolg van oedeem en misvorming, merkbaar naar voren en omhoog ("tapirneus"). De ziekte duurt 4 maanden tot 4 jaar.

Naast espundia zijn er in Zuid-Amerika verschillende endemische vormen van cutane leishmaniasis bekend, die verschillen in landschapsbeperking, epidemiologie en klinisch beloop. Zo is in de hooggebergtevalleien van de Andes in Peru en Bolivia cutane leishmaniasis bekend, die optreedt zonder beschadiging van het slijmvlies. De infectie vindt plaats op een hoogte van ongeveer 2800 m. Honden zijn het reservoir van de ziekteverwekker Leishmania peruana. In de meeste gevallen worden de oren aangetast; de ziekte kan vele jaren aanhouden. De laesies beginnen in de vorm van kleine, pijnlijke puistjes (papels).

Behandeling van Braziliaanse mucocutane leishmaniasis

Espundija (Braziliaanse mucocutane leishmaniasis) is moeilijk te behandelen. Er wordt een langdurige behandeling met 5-valente antimonialen gegeven. Slechts bij 20% is er sprake van herstel.