Behandeling van sideroblastaire anemieën

Behandeling van sideroachretische anemieën

Behandeling van patiënten met erfelijke sideroachretische anemie

1. Vitamine B6 _{in grote doses - 4-8 ml 5% oplossing per dag intramusculair. Indien er geen effect is, is het co-enzym van vitamine B12} pyridoxaalfosfaat geïndiceerd. De dagelijkse dosis van het geneesmiddel is 80-120 mg bij orale inname.
2. Desferal (om ijzer uit het lichaam te binden en te verwijderen) - 10 mg/kg/dag in maandelijkse kuren, 3-6 keer per jaar.

Behandeling van patiënten met verworven sideroachretische anemie veroorzaakt door loodvergiftiging

1. Identificeer en verwijder de bron van lood. Totdat de bron van lood volledig is geëlimineerd, mag het kind niet in huis zijn. Het risico op blootstelling aan giftige stoffen neemt toe, zelfs als het kind alleen thuis slaapt. Nat reinigen en stofzuigen zijn nodig om loodstof te verwijderen.
2. Om ijzertekort te compenseren en de loodabsorptie te verminderen, worden ijzerpreparaten (6 mg/kg/dag elementair ijzer) oraal voorgeschreven. De kuur duurt 1 maand of totdat de protoporfyrinespiegel in de rode bloedcellen is genormaliseerd.
3. Therapie met complexvormers - EDTA, dimercaprol, penicillamine en succimeer.

Het doel van de behandeling is om de loodwaarden te verlagen tot veilige waarden (bloedwaarden lager dan 15 mcg%) en de protoporfyrinewaarden in erytrocyten te verlagen tot normale waarden (lager dan 35 mcg%).

Indicaties voor therapie met complexvormers.

Behandeling met complexerende middelen is geïndiceerd bij aanwezigheid van ten minste één van de drie volgende aandoeningen:

1. loodgehalte in veneus bloed 50 mcg% in 2 opeenvolgende monsters;
2. het loodgehalte in veneus bloed bedraagt 25-49 mcg% en het gehalte erytrocytprotoporfyrine bedraagt 125 mcg%;
3. positieve EDTA-test.

Lichte loodvergiftiging (loodgehalte in het bloed 20-35 mcg%)

Penicillamine wordt voorgeschreven in een dosering van 900 mg/ ^m² /dag, verdeeld over 2 doses. Penicillamine mag niet samen met zuivelproducten en ijzerpreparaten worden ingenomen; het geneesmiddel is gecontra-indiceerd bij allergie voor penicillines.

Matige loodvergiftiging (bloedloodgehalte 35-45 mcg%)

Er wordt een EDTA-test uitgevoerd. Als de testresultaten positief zijn, wordt calciumdinatrium-EDTA voorgeschreven in een dosering van 1000 mg/m² ^/ dag, intramusculair, samen met procaïne gedurende 3-5 dagen. De pauze tussen de behandelkuren dient minimaal 48-72 uur te zijn. De behandeling wordt volledig stopgezet wanneer de dagelijkse uitscheiding van lood in de urine minder bedraagt dan 1 μg lood per 1 mg EDTA.

Ernstige loodvergiftiging zonder encefalopathie (bloedloodgehalte hoger dan 45 mcg%)

• Voor loodgehaltes lager dan 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/dag verdeeld over 3 doses oraal gedurende 5 dagen, daarna 20 mg/kg/dag verdeeld over 2 doses gedurende 14 dagen.
• Bij loodconcentraties boven 80 mcg%: Infusietherapie in een volume dat 1,5 keer de fysiologische vochtbehoefte overschrijdt. Dimercaprol in een dosis van 300 mg/m² ^{intramusculair}, de dosis wordt verdeeld over 3 injecties en toegediend gedurende 1-3 dagen. EDTA in een dosis van 1500 mg/m² ^/ dag intraveneus als langdurige infusie of intramusculair (eenmalig of de dosis wordt verdeeld en 2 keer per dag toegediend).

Ernstige loodvergiftiging metencefalopathie

1. Opname op de intensive care.
2. Infuustherapie.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /dag intramusculair, verdeelde dosis 6 maal daags toegediend. EDTA 1500 mg/kg/dag als intraveneuze infusie, verdeelde dosis 3 maal daags toegediend.

3. Anticonvulsiva.

Na een behandeling van 5 dagen dient u 48 uur pauze te nemen. Hierna wordt de behandeling hervat.

Monitoring tijdens behandeling met complexerende middelen

Om de effectiviteit van de behandeling te beoordelen, wordt de dagelijkse looduitscheiding in de urine gemeten, aangezien de concentratie ervan in het bloed laag kan zijn in aanwezigheid van complexvormers. De loodconcentratie in het bloed wordt elke 48-72 uur gemeten bij gehospitaliseerde patiënten en elke 2-4 weken bij poliklinische patiënten.

Tijdens de EDTA-therapie zijn controle van de ureum- en calciumspiegels in het bloed, de loodspiegels in het bloed en de urine, en periodieke urinetests noodzakelijk. Bij tekenen van hypocalciëmie of nierfunctiestoornissen wordt de EDTA-dosis verlaagd of de behandeling stopgezet, waarna de nierfunctie normaliseert.

Voor en tijdens de behandeling met succimer worden elke 5-7 dagen biochemische parameters van leverfunctie, ureum- en creatininegehaltes in het bloed onderzocht.

Op dag 14 en 28 na afloop van de behandeling met complexvormers wordt het loodgehalte in het bloed gemeten.

Gevolgen van loodvergiftiging

Alle kinderen die worden blootgesteld aan loodvergiftiging moeten op 5- tot 6-jarige leeftijd een lichamelijk onderzoek ondergaan. Hierbij worden de auditieve en visuele perceptie, de grove en fijne motoriek, het spraakbegrip en de taalvaardigheid beoordeeld.

Preventie van loodvergiftiging

Om loodvergiftiging te voorkomen, moeten voorzorgsmaatregelen worden genomen bij de renovatie van oude huizen, zoals het tijdelijk onderbrengen van kinderen. Het verbranden en begraven van loodverf is bijzonder gevaarlijk; dit moet worden afgeschraapt of chemisch worden verwijderd. Het controleren van de staat van woonruimtes en het aanscherpen van sanitaire en bouwvoorschriften verminderen de kans op vergiftiging.