Amyloïdose en nierschade - Prognose

Amyloïdose wordt gekenmerkt door een gestaag progressief beloop. De prognose van amyloïdose hangt af van het type amyloïdose, de mate van aantasting van verschillende organen, met name het hart en de nieren, en de aanwezigheid en aard van de predisponerende ziekte.

Bij amyloïdose van het AL-type is de prognose het meest ernstig. Volgens de Mayo Clinic is de gemiddelde levensverwachting van patiënten met dit type amyloïdose slechts 13,2 maanden, de 5-jaarsoverleving is 7%, de 10-jaarsoverleving is slechts 1%. Tegelijkertijd wordt de laagste levensverwachting opgemerkt bij patiënten met congestief circulatoir falen (6 maanden) en orthostatische arteriële hypotensie (8 maanden). De levensverwachting van patiënten met nefrotisch syndroom is gemiddeld 16 maanden. Bij aanwezigheid van myeloomziekte verslechtert de prognose van amyloïdose van het AL-type, de levensverwachting van patiënten is verkort (5 maanden). De meest voorkomende doodsoorzaken bij patiënten met amyloïdose van het AL-type zijn hartfalen en hartritmestoornissen (48%), uremie (15%), sepsis en infecties (8%). Hoewel overlijden door uremie veel minder vaak voorkomt dan overlijden door hartaandoeningen, wordt bij ruim 60% van de overledenen sprake van chronisch nierfalen in verschillende mate van ernst.

Bij amyloïdose van het type AA is de prognose gunstiger, voornamelijk afhankelijk van de aard van de predisponerende ziekte en de mogelijkheid om deze onder controle te krijgen. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met dit type amyloïdose vanaf het moment van diagnose is 30-60 maanden (langer bij secundaire amyloïdose, korter bij amyloïdose in het geval van periodieke ziekte). Effectieve behandeling van predisponerende ziekten, waaronder volledige genezing van tuberculose of chronische ettervorming, leidt bij veel patiënten tot het verdwijnen of verminderen van de klinische manifestaties van amyloïdose, waardoor de prognose verbetert; minder vaak blijft amyloïdose progresseren, maar in een langzamer tempo. Effectieve therapie van reumatoïde artritis maakt het mogelijk het beloop van amyloïde nefropathie te verlengen, waardoor het begin van chronisch nierfalen wordt vertraagd. De belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met amyloïdose van het type AA is nierfalen.

Amyloïde nefropathie heeft, net als amyloïdose in het algemeen, een progressief beloop. Tijdens de natuurlijke evolutie bij patiënten met AA-amyloïdose bedraagt de duur van het proteïnuriestadium gemiddeld 3-4 jaar, het nefrotisch syndroom 2,5 jaar en het chronisch nierfalen 1-2 jaar. De prognose van renale amyloïdose wordt in vergelijking met andere glomerulaire aandoeningen, waaronder diabetische nefropathie, als de slechtste beschouwd, met uitzondering van snel progressieve glomerulonefritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]