Ziekte van Schoenlein-Genoch - Behandeling

De behandeling van de ziekte van Henoch-Schönlein is afhankelijk van de overheersende klinische symptomen van de ziekte van Henoch-Schönlein.

• Indien er sprake is van een infectie, is antibacteriële therapie geïndiceerd.
• Huid- en gewrichtsaandoeningen zonder viscerale manifestaties zijn een indicatie voor het gebruik van NSAID's.
• Bij ernstige huid- en gastro-intestinale afwijkingen worden glucocorticoïden voorgeschreven. Volgens sommige auteurs voorkomt vroegtijdige toediening van prednisolon in een korte kuur de ontwikkeling van glomerulonefritis bij purpura van Schönlein-Henoch.

De behandelmethoden voor glomerulonefritis bij de ziekte van Henoch-Schönlein zijn tegenstrijdig. De behandelmethoden voor glomerulonefritis bij purpura van Henoch-Schönlein zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de aard van het beloop en de klinische variant van de nefritis.

• De meeste patiënten met klinische manifestaties van latente glomerulonefritis en een normale nierfunctie hebben geen behandeling met glucocorticoïden nodig. Deze vorm van nefritis is meestal vatbaar voor spontane remissie of herstel.
• Bij patiënten met nefrotisch syndroom of snel progressieve glomerulonefritis komen immunosuppressieve geneesmiddelen in aanmerking, maar er zijn tot op heden geen gecontroleerde klinische onderzoeken uitgevoerd naar de vergelijkende effectiviteit van verschillende behandelregimes.
  • Bij nefrotisch syndroom met normale nierfunctie bij kinderen wordt aanbevolen om de behandeling te starten met pulstherapie met methylprednisolon, 1 g intraveneus gedurende 3 dagen, gevolgd door oraal prednisolon in een dosis van 1 mg/kg lichaamsgewicht per dag gedurende 1 maand. Daarna is afwisselende toediening geïndiceerd in een dosis van 1 mg/kg lichaamsgewicht per dag om de dag gedurende 2 maanden. Vervolgens wordt de behandeling volgens het afwisselende schema nog 2 weken voortgezet, waarbij de dosis wordt verlaagd tot 0,5 mg/kg lichaamsgewicht om de dag. Deze behandelingsmethode maakt het mogelijk om bij 80% van de kinderen een stabiele klinische remissie te bereiken.
  • Voor de behandeling van volwassen patiënten met nefritis met nefrotisch syndroom en/of nierfunctiestoornissen, evenals snel progressieve glomerulonefritis, wordt een combinatie van glucocorticoïden met cyclofosfamide, inclusief pulstherapie, aanbevolen. Daarnaast worden intraveneuze immunoglobuline-infusen ook voor deze patiënten voorgesteld. Een combinatie van immunosuppressieve therapie met plasmaferese, anticoagulantia (heparine, warfarine) en plaatjesaggregatieremmers (dipyridamol) is ook mogelijk. Recent is de effectiviteit van fibrinolytische therapie met urokinase gerapporteerd bij patiënten met nefritis bij Henoch-Schönlein purpura; het is aangetoond dat het niet alleen het proces van intraglomerulaire bloedstolling beïnvloedt, maar ook de proteolyse van de extracellulaire matrix bevordert.

Wanneer patiënten met nefritis terminaal chronisch nierfalen ontwikkelen, is de belangrijkste behandeling voor de ziekte van Henoch-Schönlein hemodialyse en niertransplantatie. Recidief van glomerulonefritis bij een transplantaat is zeldzaam, maar bij bijna de helft van de patiënten die een transplantaatbiopsie ondergingen, werden mesangiale IgA-afzettingen aangetroffen, zonder klinische tekenen van glomerulonefritis.

[ 1 ]