Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Susac-syndroom
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Nog niet zo lang geleden, eind vorige eeuw (1979), beschreven Dr. J. Susek en een groep coauteurs voor het eerst de ziekte, die later naar hem vernoemd werd. Het is een zeldzame auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door microangiopathie in de arteriolen van de cochlea van het binnenoor, het netvlies van het oog, wat leidt tot gehoorverlies en verslechtering van het gezichtsvermogen, en in de hersenen, wat zich uit in het onvermogen om het evenwicht te bewaren en geheugenverlies. Patiënten met dit syndroom leven in de volle betekenis van het woord vandaag, omdat ze zich niets van gisteren herinneren.
Dit syndroom werd voorheen beschouwd als een vorm van de systemische ziekte "lupus" met een negatieve agglutinatiereactie, maar deze aanname werd niet bevestigd. Een andere naam hiervoor is retino-cochleocerebrale vasculopathie, een ontstekingslaesie van de bloedvaten in de hersenen, het netvlies en de gehoorzenuw.
Epidemiologie
Het Susak-syndroom komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, in een verhouding van 5:1. De epidemiologie van de ziekte, die pas aan het einde van de 20e eeuw werd ontdekt, is nog niet grondig onderzocht. Eén ding is zeker: de ziekte is zeldzaam: volgens verschillende bronnen zijn er wereldwijd 100 tot 250 gevallen van het syndroom geregistreerd. De momenteel bekende leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert, ligt tussen de 9 en 72 jaar, maar de meeste patiënten zijn vrouwen in de leeftijdscategorie van 20 tot 40 jaar.
Oorzaken Susac-syndroom
De oorzaken voor het plotselinge ontstaan van deze ziekte zijn nog onbekend, hoewel het soms is opgetreden na een virusinfectie. Andere bekende risicofactoren zijn hormoonvervangingstherapie en zwangerschap.
Al deze gegevens leiden tot de hypothese dat het syndroom van Susak vooraf wordt gegaan door verstoringen in de werking van het immuunsysteem, veranderingen in de hormoonspiegels en de reologie van het bloed.
Tegenwoordig wordt deze ziekte geclassificeerd als een psychische stoornis, zonder rekening te houden met het feit dat het gedrag van de patiënt absoluut in overeenstemming is met de situatie.
Pathogenese
De basis van de pathogenese van het syndroom is de immuunreactie van het lichaam, dat om de een of andere reden de endotheelcellen, een ononderbroken laag die de bloedvaten van de cochlea van het binnenoor, het netvlies van het oog en de hersenen bekleedt, als antigeen ervaart. De gevolgen van deze immuunaanval zijn zwelling van de cellen en een gedeeltelijke of absolute verstoring van de bloedstroom in de arteriolen van het orgaan.
Symptomen Susac-syndroom
Het Susak-syndroom wordt gedefinieerd door een symptomatische triade:
- sensorineuraal gehoorverlies aan beide zijden;
- periodiek verschijnende sluier, beslagen oogleden voor beide ogen, dubbelzien, kortdurende blindheid van één oog, paracentrale scotomen in het gezichtsveld, af en toe - aanhoudende afname van het gezichtsvermogen (ischemische retinopathie);
- vermoeidheid en slaapstoornissen, zwakte en duizeligheid, ernstige hoofdpijn en geheugenverlies, soms convulsies en autonome stoornissen (symptomen van subacute encefalopathie).
Tegelijkertijd worden de vroege stadia van de ziekte niet altijd gekenmerkt door de aanwezigheid van alle symptomen. De eerste tekenen van de ontwikkeling van het syndroom manifesteerden zich bij ongeveer 90% van de patiënten in de vorm van een visuele beperking, terwijl ongeveer 70% klaagde over een gehoorbeperking. Minder dan de helft van de patiënten zocht aan het begin van de ziekte hulp voor neuropsychiatrische aandoeningen. Duizeligheid, gedeeltelijk gehoor- en gezichtsverlies, ernstige hoofdpijn en fotofobie zijn veelvoorkomende klachten waarvoor mensen in de beginfase van de ziekte hulp zoeken.
Magnetic resonance imaging (MRI) laat zien dat er meerdere haarden zijn die contrast opbouwen in de witte stof van de hersenen, de kleine hersenen en het corpus callosum, en dat er enkelvoudige haarden zijn in de grijze stof, wat niet voorkomt bij andere vormen van vasculitis.
Ook vasculaire transformaties in het netvlies met symptomen van arteriolaire occlusie en afwezigheid van demyelinisatie zijn kenmerkend voor deze pathologie.
Complicaties en gevolgen
Diagnostics Susac-syndroom
Bloedonderzoek voor het Susak-syndroom onderscheidt zich van andere vasculitispatiënten door de afwezigheid van veranderingen in het bloed. Bovendien kan instrumentele diagnostiek (echografie, dopplerografie) geen systemische vaataandoeningen aantonen.
Magnetic resonance imaging (MRI) toont kleine focale laesies in de witte stof van de hersenen langs de laterale ventrikels, evenals in het corpus callosum en de kleine hersenen, vergelijkbaar met laesies die voorkomen bij multiple sclerose. Er zijn ook geïsoleerde gebieden waar de contrastmarker zich ophoopt. Dit contrast is niet typerend voor systemische lupus erythematodes.
MRI-laesies in de grijze hersenstof zijn soms zichtbaar op het tomogram van patiënten met het syndroom van Susak, maar in tegenstelling tot bij multiple sclerose bevinden ze zich nooit in het ruggenmerg.
Om de toestand van het netvlies in de moderne diagnostiek te bestuderen, worden instrumentele methoden gebruikt: elektroretinografie, elektro-oculografie, oftalmoscopie, fluorescentieangiografie en registratie van opgewekte visuele potentialen van de hersenschors.
In dit geval worden verwijde retinale arteriolen, microaneurysma's en teleangiëctasieën vastgesteld. Kleine retinale bloedingen komen vaak voor, vergezeld van oedeem in het gebied van microangiopathie, veroorzaakt door een verhoogde permeabiliteit van de vaatwanden.
Gehoorbeschadigingen worden vastgesteld met behulp van otoakoestische emissie, onderzoek naar de auditieve opgewekte potentiaal in de hersenstam en andere otoneurologische onderzoeken.
[ 21 ]
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling Susac-syndroom
De medicamenteuze behandeling bestaat uit glucocorticosteroïden, voornamelijk methylprednisolon.
De werking van het medicijn is vergelijkbaar met die van prednisolon, maar het vermogen om natrium vast te houden is minder, waardoor het beter wordt verdragen. Methylprednisolon wordt langzamer opgenomen en werkt langer dan hydrocortison en prednisolon.
De gemiddelde dosering ligt tussen de 4 en 48 mg per dag. Het behandelschema en de dosering worden door de arts voorgeschreven.
Langdurige behandeling met het medicijn (om bijwerkingen te verminderen en de effectiviteit te maximaliseren) verloopt volgens het volgende schema: 's Ochtends om de dag een dubbele dagelijkse dosis innemen. Bij langdurig gebruik van het medicijn wordt de dosering geleidelijk afgebouwd door de dosering stapsgewijs te verlagen.
Gecontra-indiceerd bij ernstige hypertensie, psychische stoornissen, bijnierdisfunctie, osteoporose en ulceratieve aandoeningen van het maag-darmkanaal, omdat het vergelijkbare bijwerkingen kan veroorzaken en het pathologische proces kan verergeren. Niet voorgeschreven in de postoperatieve periode, aan patiënten met syfilis, tijdens een exacerbatie van endocarditis, open tuberculose, met nierontsteking, en - met voorzichtigheid - aan zwangere vrouwen en vrouwen die borstvoeding geven - aan ouderen.
Bijwerkingen bij het innemen van het medicijn kunnen zijn:
natriumstapeling, hyperhydratie, hypokaliëmie, hypocalciëmie, spierzwakte, verminderde immuniteit en menstruatieonregelmatigheden.
Bij ernstige vormen van de ziekte werden cytostatica gebruikt in combinatie met pulstherapie met methylprednisolon (infuustoediening van ultrahoge doses hormonen gedurende meerdere dagen) – geneesmiddelen die het proces van pathologische celdeling remmen. Deze geneesmiddelen worden voornamelijk gebruikt bij de behandeling van kwaadaardige tumoren, maar in sommige gevallen ook bij de behandeling van auto-immuunziekten.
Azathioprine is bijvoorbeeld een immunosuppressivum dat tevens een celdelingsremmende werking heeft. Bij orale toediening wordt de dagelijkse dosering berekend als: 1,5-2 mg per 1 kg lichaamsgewicht, verdeeld over twee of vier doses.
Niet voorschrijven aan zwangere vrouwen, vrouwen die borstvoeding geven, kinderen, overgevoeligheid of hematopoëseonderdrukking. Zoals alle cytostatica heeft het veel bijwerkingen, vooral bij langdurig gebruik, waaronder chromosomale veranderingen, dyspeptische verschijnselen, leverfunctiestoornissen, hematopoëse, carcinogeen en teratogeen. Tijdens de behandelingsperiode is het noodzakelijk om de bloedsamenstelling wekelijks te controleren.
In een aantal gevallen werden symptomen van coagulopathie waargenomen en werden aan de patiënten medicijnen voorgeschreven die de bloedstolling en de bloedplaatjesaggregatie verminderden.
Een voorbeeld is het indirecte anticoagulans Warfarine, dat de vorming van trombi voorkomt door de werking van vitamine K te remmen.
Het behandelschema en de dosering worden individueel voorgeschreven door de behandelend arts. De dagelijkse dosering bestaat gewoonlijk uit orale toediening van maximaal 5 mg, verdeeld over twee doses.
Warfarine is gecontra-indiceerd voor zwangere vrouwen en vrouwen die borstvoeding geven. Het medicijn wordt ook niet voorgeschreven bij lever- en nierfalen, bloedingen en acute hypertensie. Een overdosis van dit medicijn kan bloedingen veroorzaken.
De eenvoudigste plaatjesremmers zijn gewone aspirine, die meestal wordt gebruikt om trombusvorming te voorkomen. Het effect treedt niet meer dan een half uur na inname op. De plaatjesremmende werking ontwikkelt zich bij een dosering van 75 mg tot 325 mg. Het kan het maagslijmvlies beschadigen, dus het moet na de maaltijd worden ingenomen met voldoende vloeistof, bij voorkeur melk of alkalisch mineraalwater. Gecontra-indiceerd voor zwangere vrouwen en vrouwen die borstvoeding geven.
Vasculopathieën (vasculitis) vereisen een specifiek dieet en voedingspatroon. Zes maaltijden per dag worden aanbevolen. De dagelijkse voeding mag niet meer dan acht gram keukenzout bevatten.
De dagelijkse voeding moet voedingsmiddelen bevatten die de vitamines B1, B6, C, K en A bevatten. Bij vasculopathie verliest het lichaam een aanzienlijke hoeveelheid calcium; om dit te compenseren, is het noodzakelijk om dagelijks magere zuivelproducten te consumeren.
Volgens sommige gegevens heeft het gebruik van ginkgo biloba-preparaten in complexe therapie een goed effect bij de behandeling van vasculopathie (vasculitis). Om hersenfuncties te activeren (het geheugen verbeteren, remmingen wegnemen), wordt een extract van de bladeren van deze plant gebruikt. Niet-geëxtraheerde preparaten (alcoholtinctuur of poeder van gedroogde bladeren) stimuleren de werking van zenuwcellen, de bloedcirculatie, de oogzenuw en de gehoorzenuw, herstellen de elasticiteit en stevigheid van de bloedvatwanden en verbeteren de bloeddoorstroming.
In combinatie met medicijnen en vitamines wordt ook fysiotherapie toegepast, met name hyperbare oxygenatie – het gebruik van zuurstof in drukkamers.
Bij ischemie en netvliesdystrofie worden magneettherapie, elektroreflextherapie en laserstimulatie van het netvlies gebruikt om de bloedsomloop te verbeteren.
Bij sensorineuraal gehoorverlies kan de arts ook fysiotherapie voorschrijven: laserbehandelingen, elektroforese, ultrageluidtherapie, transcraniële magneettherapie.
Bij vasculitis en vasculopathieën worden hardwarematige methoden voor bloedzuivering uit immuuncomplexen gebruikt: hemosorptie en plasmaferese.
Alternatieve behandeling
In de volksgeneeskunde bestaan veel recepten om vaatontstekingen te verminderen, de vaatwanden te versterken en bloedingen te voorkomen.
Voordat u met een volksbehandeling begint, is het echter van groot belang dat u uw arts raadpleegt; wellicht past een bepaald recept goed bij het therapeutische regime.
Groene thee heeft een versterkend effect op de wanden van de bloedvaten. U kunt er driemaal daags een half kopje van drinken, maar niet voor het slapengaan, aangezien het een stimulerend effect heeft.
De volksgeneeskunde adviseert om vasculitis te bestrijden door een half uur voor het ontbijt een infusie van Bergenia crassifolia te drinken. Trek 's avonds een theelepel gedroogde, gemalen bladeren in een glas kokend water en laat dit een nacht trekken. Zeef het 's ochtends, verdun er een theelepel honing door en drink het op.
Om de fysieke en mentale gezondheid te versterken, wordt helende Altai-thee gebruikt. Om deze thee te bereiden, heb je een zwart blad van de Bergenia nodig. Dit zijn de onderste bladeren van de plant, gedroogd en overwinterd onder de sneeuw. Het is het beste om ze in het voorjaar van de Bergenia te plukken. De thee dankt zijn eigenschappen aan deze bladeren. Ze hoeven alleen maar gedroogd te worden en blijven twee jaar goed. Nadat de bladeren zijn geplet, kunnen ze worden toegevoegd aan een kruidentheemengsel of aan gewone thee.
Infusies van zwarte bessenbladeren en -bessen, alant, strobloem, sint-janskruid, goudsbloem, kliswortels en -bladeren en zoethoutwortels hebben een ontstekingsremmende werking.
Van zwartebessenbladeren wordt een infusie gemaakt: doe een eetlepel gemalen bladeren in een thermoskan met een glas kokend water, laat twee uur trekken en zeef het. Drink vier of vijf keer per dag een half glas.
Wijnruit, aronia, rozenbottels, veenbessen en aalbessen worden gebruikt om de wanden van bloedvaten te versterken.
Drink van geurige wijnruit: voor een theelepel van het kruid - 250 ml kokend water, vijf minuten laten trekken. Zeef en drink tweemaal daags.
Appelbessap (aronia) wordt gebruikt om de bloedvaten te versterken, een of twee eetlepels driemaal daags. Het is aan te raden om thee te zetten van gedroogde appelbesbessen. Trek twee eetlepels gedroogde bessen in twee glazen kokend water, laat tien minuten op laag vuur koken en laat het vervolgens minstens vijf uur trekken. Drink het driemaal daags en voeg honing toe.
Homeopathie is een bijzondere tak van de klinische geneeskunde die zich kenmerkt door een andere benadering van behandelprincipes. Het gebruikt geen grote doses chemicaliën met uiteenlopende effecten op patiënten met dezelfde diagnose.
Doseringen en behandelregimes worden uitsluitend individueel voorgeschreven door een homeopathisch arts. In de klassieke homeopathie zijn er, anders dan in de traditionele geneeskunde, geen aanbevolen doseringen van het medicijn.
Het symptomencomplex van de patiënt wordt zorgvuldig bestudeerd en er wordt een medicijn voorgeschreven dat vergelijkbare symptomen kan veroorzaken bij een gezond persoon. Homeopathie behandelt niet de ziekte, maar de persoon, dat wil zeggen het hele complex van symptomen dat inherent is aan een specifieke patiënt, met één medicijn. In dit geval wordt het medicijn voorgeschreven in extreem lage doses.
In de homeopathie bestaan middelen voor aandoeningen die qua beschrijving lijken op de eerste tekenen en de nawerkingen van het syndroom van Susak.
Bijvoorbeeld:
- Baryta carbonica (Baryta carbonica) - de patiënt vertoont alle tekenen van geheugenverlies: vergeet de volgorde van dagelijkse routinehandelingen, zijn taken, woorden, verliest de oriëntatie op de gebruikelijke plaats; een sluier voor de ogen, zwak zicht, tranenvloed; gehoorverlies, pathologie van de gehoorzenuw; verlamming als gevolg van een acuut cerebrovasculair accident;
- Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – schietende, pijnlijke, spasmodische, drukkende pijnen in de temporale, frontale, occipitale delen van het hoofd, duizeligheid bij het staan, bij het lopen; verminderde gezichtsscherpte, sluier, vlekken, vliegen voor de ogen; oorsuizen, gehoorverlies, pulsatie, pijn; pijnloze parese, zwak geheugen, flauwvallen;
- Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – gehoorverlies, soms met ernstige hoofdpijn;
- Gelsemium – geheugenverlies, hoofdpijn, ontsteking of loslating van het netvlies en andere visuele stoornissen, verminderde motorische coördinatie.
Chirurgische behandeling van de gevolgen van het Susak-syndroom
Een van de symptomen van het syndroom van Susak is ischemische retinopathie in combinatie met een afsluiting van de centrale retinale arterie; spontaan herstel van het gezichtsvermogen is in dit geval uiterst zeldzaam. Acute circulatiestoornissen in het netvlies en de oogzenuw leiden bijna altijd tot gedeeltelijke en soms zelfs absolute blindheid. De prognose voor vaataandoeningen van de oogzenuw is zeer ernstig, maar niet hopeloos. Er bestaan verschillende methoden om de hemodynamiek van het netvlies chirurgisch te verbeteren (bijvoorbeeld lasercoagulatie); de toepassing ervan hangt af van de ernst van de stoornissen.
Gehoor wordt gecorrigeerd door de keuze voor een hoortoestel. Als slechts een klein deel van het cochleaire receptorapparaat behouden blijft, wordt cochleaire implantatie toegepast. Deze ingrepen werden eind jaren 80 van de vorige eeuw wereldwijd toegepast.
Het voorkomen
Het syndroom van Susak ontstaat plotseling en zonder duidelijke oorzaak. De belangrijkste preventieve maatregel is daarom een gezonde levensstijl en het voorkomen van frequente virusinfecties, die in veel gevallen voorafgingen aan het ontstaan van deze ziekte.
Acute gehoor- en gezichtsstoornissen, vooral bij jonge mensen (zwangeren behoren tot de risicogroep), moeten extra aandacht krijgen: verplichte ziekenhuisopname en grondige diagnostiek: MRI (Magnetic Resonance Imaging), onderzoek van akoestische hersenstampotentialen, omdat een te late en onjuiste diagnose tot invaliditeit van de patiënt kan leiden.
Prognose