Susaka-syndroom

Nog niet zo lang geleden, aan het einde van de vorige eeuw (1979). Dr. Dzh.Syuzek met een groep medewerkers maakte hij de eerste beschrijving van de ziekte, die vervolgens naar hem werd vernoemd. Dit is een zeldzame auto pathologie die kenmerkend microangiopathie in de arteriolen van het slakkenhuis van het binnenoor, retina, waardoor gehoorverlies en visuele handicap, en de hersenen, manifesteert zich in het onvermogen om balans en geheugenverlies handhaven. Patiënten met dit syndroom leven in de volle betekenis van de dag, want ze herinneren zich niets van de dag van gisteren.

Dit syndroom werd eerder beschouwd als een vorm van systemische ziekte "rode lupus" met een negatieve agglutinatiereactie, maar deze aanname werd niet bevestigd. Een andere naam is retino-cochleo-cerebrale vasculopathie, d.w.z. Ontstekingsschade van de hersenbloedvaten, evenals het netvlies en de gehoorzenuw.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Susak-syndroom komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen in de verhouding van 5: 1. De epidemiologie van de ziekte, die pas aan het eind van de twintigste eeuw werd gedefinieerd, is niet grondig bestudeerd. Ongetwijfeld een - de ziekte is zeldzaam: volgens verschillende gegevens in de wereld geregistreerd van 100 tot 250 gevallen van het syndroom. Het interval van het begin van de ziekte, dat tot nu toe bekend is, is 9-72 jaar, maar de meeste gevallen zijn vrouwen in de leeftijdsgroep van 20-40 jaar.

[4], [5],

Oorzaken susak-syndroom

Tot nu toe zijn de oorzaken van de plotselinge ontwikkeling van deze ziekte onbekend, hoewel deze soms verscheen na een virale infectie. Andere bekende risicofactoren zijn hormoonvervangingstherapie en zwangerschap.

Al deze gegevens leiden tot de hypothese dat het Susak-syndroom wordt voorafgegaan door disfuncties van het immuunsysteem, veranderingen in de hormonale achtergrond en bloedreologie.

Momenteel wordt deze ziekte toegeschreven aan psychische stoornissen, zonder rekening te houden met het feit dat het gedrag van de patiënt absoluut adequaat is voor de situatie.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenese

De basis van de pathogenese van het syndroom is de immuunrespons van het lichaam, om welke reden dan ook waargenomen endotheelcellen, een continue laag die de bloedvaten van de cochlea van het binnenoor, het netvlies van het oog en de hersenen, als een antigeen bekleedt. De gevolgen van deze immuunaanval zijn de zwelling van de cellen en de gedeeltelijke of absolute stoornis van de bloedstroom in de arteriolen van het orgaan.

[12], [13], [14], [15]

Symptomen susak-syndroom

Het Susak-syndroom wordt bepaald door de symptomatische triade:

• perceptief gehoorverlies aan beide zijden;
• periodiek verschijnen wazig, vernevelen voor beide ogen, dubbelzien, korte blindheid aan een oog, paracentrale scotomas in het gezichtsveld, soms - een aanhoudende vermindering van het gezichtsvermogen (ischemische retinopathie);
• vermoeidheid en slaapstoornissen, zwakte en duizeligheid, ernstige hoofdpijn en geheugenverlies, soms convulsies en autonome stoornissen (symptomen van subacute encefalopathie).

In dit geval worden de vroege stadia van de ziekte niet altijd gekenmerkt door de aanwezigheid van alle symptomen. De eerste tekenen van het syndroom die bij ongeveer 90% van de patiënten ontstond, vertoonden een visuele beperking, ongeveer 70% klaagde over gehoorbeschadiging. Minder dan de helft van de patiënten bij het debuut van de ziekte werd behandeld voor neuropsychiatrische stoornissen. Duizeligheid, gedeeltelijk gehoorverlies en verminderd gezichtsvermogen, ernstige hoofdpijn en fotofobie zijn zeer algemene klachten die in de beginfase van de ziekte aan de arts zijn gericht.

Op het tomogram van de magnetische resonantie zijn meerdere foci die contrast accumuleren in de witte substantie van de hersenen, de kleine hersenen en het calluslichaam, en de enkele in het grijs, opmerkelijk, wat niet gepaard gaat met andere soorten vasculitis.

Vasculaire transformaties in het netvlies met symptomen van arteriolaire occlusie en gebrek aan demyelinisatie zijn ook inherent aan deze pathologie.

Complicaties en gevolgen

De gevolgen en complicaties van late of onjuiste diagnose van het Susak-syndroom kunnen leiden tot volledige of gedeeltelijke invaliditeit. Er waren episoden van plotselinge regressie van de ziekte, die zonder enige therapie optrad.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnostics susak-syndroom

Bloedonderzoeken voor het Susak-syndroom uit andere vasculitiden onderscheiden zich door de afwezigheid van eventuele veranderingen in het bloed. Ook onthullen instrumentele diagnostiek (echografie, dopplerografie) geen systemische vaataandoeningen.

Als MRI zichtbare kleine focale laesies witte stof van de hersenen doorsneden langs de laterale ventrikels, corpus callosum en cerebellum en dergelijke vertonen bij multiple sclerose. Er zijn ook afzonderlijke zones waarin zich een contrastmarkering ophoopt. Dit contrast is niet typerend voor systemische lupus erythematosus.

Op het tomogram van patiënten met het Susak-syndroom worden af en toe MRI-foci in de grijze hersenmassa waargenomen, maar in tegenstelling tot multiple sclerose bevinden ze zich nooit in het ruggenmerg.

Om de conditie van het netvlies in de moderne instrumentele gebruikte diagnosetechnieken onderzoeken: Electroretinografie, elektrookulogoafiyu, ofthalmoscopie, fluorescentie-angiografie en registratie veroorzaakt visuele mogelijkheden van de cerebrale cortex.

Tegelijkertijd wordt een toename van retinale arteriolen, microaneurysma's en telangiëctasieën gevonden. Vaak zijn er kleine retinale bloedingen, vergezeld van oedeem op het gebied van microangiopathie, veroorzaakt door een verhoogde doorlaatbaarheid van de vaatwanden.

Gehoorstoornissen worden gedetecteerd met behulp van otoakoestische emissie, onderzoek van stem auditieve evoked potentials en andere otoneurologische onderzoeken.

[21]

Differentiële diagnose

Op basis van de resultaten van diagnostische activiteiten en anamnese, wordt differentiële diagnose uitgevoerd met andere systemische vasculitis, multiple sclerose en andere oor- en oogziekten die vergelijkbare symptomen hebben.

[22], [23], [24]

Behandeling susak-syndroom

Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd door glucocorticosteroïden, voornamelijk - Methylprednisolon.

De werking van het medicijn, vergelijkbaar met prednisolon, echter, het vermogen om het natrium te vertragen heeft minder, dienovereenkomstig wordt het beter verdragen. Methylprednisolon wordt langzamer geabsorbeerd en gaat langer mee dan hydrocortison en prednisolon.

De gemiddelde dosering varieert van 4 tot 48 mg per dag. De arts schrijft de behandeling en het doseringsschema voor.

Langdurige behandeling met het geneesmiddel (om bijwerkingen te verminderen en maximale efficiëntie) wordt uitgevoerd volgens het schema: twee keer per dag inname in de ochtend, tweemaal de dagelijkse dosis. Bij langdurig gebruik van geneesmiddelen wordt een geleidelijke annulering met een geleidelijke afname van de dosering uitgevoerd.

Is gecontra-indiceerd in de aanwezigheid van ernstige hypertensie, psychische stoornissen, stoornissen van de bijnierfunctie, osteoporose, ulceratieve aandoeningen van het maag-darmkanaal, omdat het dezelfde bijwerkingen kunnen veroorzaken en verergeren proces. Het is niet de postoperatieve periode ingesteld, syfilis, in acute endocarditis, een open proces van tuberculose, ontsteking van de nieren, evenals - voor zwangere en zogende vrouwen met de nodige voorzichtigheid -Mensen ouderen.

Bijwerkingen bij het innemen van het geneesmiddel kunnen
Natriumoververzadiging, hyperhydratie, hypokaliëmie, hypocalciëmie, zwakte in de spieren, verminderde immuniteit, menstruatiecyclusstoornissen zijn.

Bij ernstige vormen van de ziekte in combinatie met methylprednisolon pulstherapie (druppelen ultrahoge dosissen hormonen meerdaagse) toegepast cytostatica - geneesmiddelen die abnormale celdeling remmen. In principe worden deze geneesmiddelen gebruikt bij de behandeling van maligne neoplasma's, maar in sommige gevallen worden ze gebruikt bij de behandeling van auto-immuunziekten.

Bijvoorbeeld, Azathioprine - immunosuppressieve, tegelijkertijd verschaffen van een maximaal deling actie cellen. De inname van orale, dagelijkse dosering wordt berekend: 1,5 - 2 mg per 1 kg lichaamsgewicht en verdeeld in twee of vier doses.

Voorschrijf geen zwangere en zogende vrouwen, kinderen, met overgevoeligheid, in gevallen van onderdrukking van hematopoëse. Heeft, zoals alle cytostatica, veel bijwerkingen, vooral bij langdurig gebruik, waaronder. Veroorzaakt chromosomale veranderingen, dyspeptische verschijnselen, schendingen van de lever, hematopoëse, carcinogeen, teratogeen. Tijdens de behandelingsperiode moet de bloedsamenstelling wekelijks worden gecontroleerd.

In sommige gevallen werden de symptomen van coagulopathie waargenomen en werden respectievelijk patiënten voorgeschreven die bloedstolling en aggregatie van bloedplaatjes verminderen.

Bijvoorbeeld een indirect anticoagulans, warfarine, dat trombose voorkomt en vitamine K remt.

Het behandelplan en de dosis worden individueel voorgeschreven door de behandelende arts. De dagelijkse dosering gaat meestal uit van een orale inname van niet meer dan 5 mg, verdeeld in twee doses.

Zwangere vrouwen en vrouwen die borstvoeding geven Warfarine is gecontra-indiceerd. Schrijf het geneesmiddel ook niet voor op lever- en nierfalen, bloedingen en acute hypertensie. Overdosering van dit medicijn is beladen met bloeden.

De eenvoudigste antibloedplaatjesaggregatiemiddelen zijn de gebruikelijke aspirine, die meestal wordt gebruikt om trombose te voorkomen. De actie manifesteert zich na niet meer dan een half uur vanaf het moment van ontvangst. Antiaggregant vermogen ontwikkelt zich in een dosering van 75 mg tot 325 mg. Het kan schade toebrengen aan het slijmvlies van de maag, dus neem het na het eten, geperst met voldoende vloeistof, bij voorkeur melk of alkalisch mineraalwater. Gecontra-indiceerd bij zwangere en zogende vrouwen.

Vasculopathieën (vasculitis) vereisen een bepaald dieet en dieet. Zes maaltijden per dag worden aanbevolen. In het dagelijkse dieet mag niet meer dan acht gram keukenzout zitten.

Dagelijks moet in de voeding aanwezig voedsel aanwezig zijn dat vitamine B1, B6, C, K en A bevat. Bij vasculopathie verliest het lichaam een aanzienlijke hoeveelheid calcium, om dit te compenseren, gebruikt u dagelijks magere melkproducten.

Volgens sommige goed effect bij de behandeling van vasculopathieën (vasculitis) gaf te gebruiken bij de behandeling van drugs van ginkgo biloba. Om hersenfuncties te activeren (geheugen verbeteren, remming elimineren), wordt een extract van bladeren van deze plant gebruikt. Geëxtraheerde preparaten (alcoholaat of een poeder uit de gedroogde bladeren) enliven functioneren van zenuwcellen, bloedsomloop, visuele en auditieve zenuwen terugkeer van de elasticiteit en sterkte van bloedvaten, verbeteren doorbloeding.

In combinatie met medicijnen en vitamines wordt fysiotherapie ook gecombineerd, in het bijzonder hyperbare oxygenatie - het gebruik van zuurstof in drukkamers.

Met ischemie en dystrofie van het oognetvlies, om de bloedcirculatie te verbeteren, worden magnetotherapie, electroreflexotherapie, laserstimulatie van het netvlies gebruikt.

Met perceptief gehoorverlies kan een arts ook een fysiotherapeutische behandeling voorschrijven: laserprocedures, elektroforese, ultrasone therapie, transcraniële magneettherapie.

In vasculitis en vasculopathie, het gebruik van hardwaremethoden voor het zuiveren van bloed van immuuncomplexen - hemosorptie en plasmaferese.

Alternatieve behandeling

In de alternatieve geneeskunde zijn er veel recepten voor het verminderen van ontsteking van de bloedvaten, het versterken van hun wanden en het voorkomen van bloedingen.

Voordat u echter met een alternatieve behandeling begint, moet u uw arts raadplegen. Misschien kan een recept met succes in het therapeutisch schema worden geïntegreerd.

Krachtig handelen op de wanden van bloedvaten is groene thee, die driemaal per dag driekoppig kan worden gedronken, maar alleen niet voordat u naar bed gaat, omdat het een opwindend effect heeft.

Ontdoen van vasculitis alternatieve behandeling aanbiedingen, met behulp van een half uur voor het ontbijt, infusie van dikke dikke bonen. 'S Avonds brouwt een theelepel gedroogde geraspte bladeren een glas kokend water, de hele nacht aandringen. 'S Ochtends, laat uitdruppelen, los er een theelepel honing en drank op.

Om de fysieke en mentale gezondheid te versterken, gebruikte je de helende Altai-thee. Voor de voorbereiding is het echter noodzakelijk om een zwarte plaat van een badan te vinden. Dit zijn de onderste bladeren van de plant, gedroogd en overwinterd onder de sneeuw. Het is het beste om ze in de lente af te snijden van de badan. De eigenschappen zijn te danken aan deze bladeren. Ze hoeven alleen maar te worden gedroogd, ze zijn geschikt voor twee jaar. De bladeren worden gehakt en aan elk mengsel toegevoegd om kruidenthee of gewone thee te zetten.

Anti-inflammatoire effecten hebben extracten van de bladeren en bessen van zwarte bessen, kruiden elecampane, helichrysum, St. Janskruid, calendula bloemen, wortels en bladeren van klis, zoethout.

Bladeren van zwarte bessen worden gebruikt voor het koken van infusie - brouwen in een thermosfles, een eetlepel gehakte bladeren met een glas kokend water, aandringen twee uur, stam. Eet vier of vijf keer per dag voor een halve kop.

Als een vat versterken de wanden van de vaten, rue geurige en bessen van appelbes, dogrose, cranberries, aalbessen worden gebruikt.

Drank uit de rue geurende: voor een theelepel kruiden - 250 ml kokend water, vijf minuten laten trekken. Zeef en drink twee keer per dag.

Sap gemaakt van appelbes (aronia) neemt drie keer per dag een of twee eetlepels om de vaten te versterken. Het wordt aanbevolen om thee te zetten uit droge bessen van zwarte appelbes. Twee eetlepels gedroogde bessen brouwen met twee glazen kokend water, tien minuten op een laag vuurtje koken en dan minstens vijf uur aandringen. Drink driemaal daags en voeg honing toe.

Homeopathie is een speciaal gebied van klinische geneeskunde dat wordt gekenmerkt door een andere benadering van de behandelprincipes. Het maakt geen gebruik van indrukwekkende doses chemicaliën met een breed scala aan effecten op patiënten met dezelfde diagnose.

Doseringen en behandelregimes worden alleen door een homeopathische arts voorgeschreven, de aanbevolen doses van het geneesmiddel, zoals in de traditionele geneeskunde, worden niet gevonden in de klassieke homeopathie.

Het complex van symptomen bij de patiënt wordt zorgvuldig bestudeerd en er wordt een medicijn voorgeschreven dat soortgelijke symptomen kan veroorzaken bij een gezond persoon. Homeopathie behandelt niet een ziekte, maar een persoon, dat wil zeggen, het hele complex van symptomen die inherent zijn aan een bepaalde patiënt, met één medicijn. In dit geval wordt het medicijn voorgeschreven in ultra lage doses.

In de homeopathie zijn er voorbereidingen getroffen voor aandoeningen waarvan de beschrijving vergelijkbaar is met de eerste symptomen en de resterende symptomen van het Susak-syndroom.

Bijvoorbeeld:

• Baryta carbonica - de patiënt vertoont alle tekenen van een gebrek aan geheugen: hij vergeet de volgorde van alledaagse gewone handelingen, zijn taken, woorden, houdt op zich te laten leiden in de gebruikelijke plaats; een sluier voor de ogen, zwakte van het zicht, tranenvloed; gehoorverlies, abnormaliteit van de gehoorzenuw; verlamming door acute stoornissen in de bloedsomloop van de hersenen;
• Bariet sulphurica (bariet sulfurika) - schieten, pijn, kramp, persen pijn in de temporale, frontale en occipitale gebieden delen van het hoofd, duizeligheid bij het staan, lopen; vermindering van gezichtsscherpte, lijkwade, vlekjes, zicht naar voren; geluid in de oren, gehoorverlies, rimpeling, pijn; pijnloze parese, zwak geheugen, flauwvallen;
• Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - slechthorendheid, soms met ernstige hoofdpijn;
• Gelsemium - geheugenstoornissen, hoofdpijn, ontsteking of netvliesloslating en andere visuele stoornissen, verminderde coördinatie van beweging.

[25], [26], [27]

Chirurgische behandeling van de effecten van het Susak-syndroom

Een van de tekenen van het Susak-syndroom is ischemische retinopathie in combinatie met occlusie van de centrale slagader van het netvlies, onafhankelijk herstel van het gezichtsvermogen is in dit geval uiterst zeldzaam. Acute stoornissen in de bloedsomloop in het netvlies en de oogzenuw veroorzaken bijna altijd gedeeltelijke en soms - absolute blindheid. De prognose van ziekten van de vaten van de oogzenuw is erg zwaar, maar niet hopeloos. Er zijn verschillende methoden voor chirurgische verbetering van de retinahemodynamica (bijvoorbeeld lasercoagulatie), hun toepassing hangt af van de beoordeling van de ernst van de stoornissen.

Het gehoor wordt gecorrigeerd door de selectie van het hoortoestel. Met het behoud van slechts een klein deel van het receptorapparaat van het slakkenhuis, wordt cochleaire implantatie gebruikt. Deze operaties zijn in de late jaren 80 van de vorige eeuw in de wereld toegepast.

Het voorkomen

Het Susak-syndroom ontstaat plotseling door ongeïdentificeerde exacte oorzaken. Daarom is de belangrijkste preventieve maatregel een gezonde levensstijl, die frequente virale infecties voorkomt die in veel gevallen voorafgingen aan het voorkomen van deze ziekte.

Acute gehoor en visuele handicap, vooral bij jonge patiënten (hoog-risico groep omvat zwangere vrouwen) dient de aandacht te veroorzaken - de verplichte ziekenhuisopname en grondige diagnose: MRI, studie hersenstam akoestische evoked potentials, als ontijdig en verkeerde diagnose kan leiden om de patiënt ongeldig te maken.

[28], [29]

Prognose

De duur van het Susak-syndroom, gewoonlijk van één tot vijf jaar, stabiliseert vervolgens de toestand. Sommige studies beschrijven gevallen van terugkerende ziekte over een periode van 18 jaar.

Echter, zelfs met een korte duur van de ziekte, zullen het zicht en het gehoor mogelijk niet herstellen.

[30], [31], [32]