Wegener's granulomatose - Diagnose

Indicaties voor specialistische consulten

Voor het vaststellen van de ziekte van Wegener is een consult bij een reumatoloog noodzakelijk.

Lichamelijk onderzoek

Bij de diagnose van de ziekte van Wegener, vooral in de vroege stadia van de ziekte, is een adequate beoordeling van veranderingen in de bovenste luchtwegen, met name de neus en de bijholten, van groot belang. Dit bepaalt de leidende rol van de KNO-arts bij de vroege diagnose van de ziekte. De bovenste luchtwegen zijn beschikbaar voor onderzoek en biopsie, wat de diagnose van de ziekte van Wegener kan bevestigen of weerleggen.

Een biopsie van het slijmvlies moet nauwkeurig worden genomen, waarbij zowel het epicentrum als de randzone van de laesie worden bestreken. De basis van de morfologische kenmerken van het proces is de granulomateuze aard van de productieve ontstekingsreactie met de aanwezigheid van gigantische meerkernige cellen van het Pirogov-Langhans-type of gigantische meerkernige cellen van vreemde lichamen. De cellen zijn geconcentreerd rond de vaten die geen specifieke oriëntatie hebben. De kenmerken zijn het polymorfisme van gigantische meerkernige cellen, die verschillen in de grootte van het cytoplasma, het aantal kernen en de aanwezigheid van necrose - van focale karyorrhexis in cellulaire infiltraten en kleine necrotische foci tot massieve samensmeltende velden van droge stollingsnecrose. Morfologische differentiële diagnostiek moet worden uitgevoerd tussen granulomatose van Wegener, tuberculose, syfilis, mediaan maligne granuloom van de neus en tumoren.

Laboratoriumonderzoek

Van alle laboratoriumtests is de bepaling van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) van groot belang voor de diagnose van de ziekte van Wegener. Deze worden aangetroffen bij 40-99% van de patiënten; vaker bij patiënten met een actief gegeneraliseerd proces, minder vaak tijdens remissie bij de gelokaliseerde vorm van de ziekte. Bij nierschade zijn veranderingen in de urine kenmerkend: microhematurie (meer dan 5 erytrocyten in het gezichtsveld) of ophopingen van erytrocyten in het urinesediment.

Instrumenteel onderzoek

Botafwijkingen worden gedetecteerd met röntgenfoto's en CT-scans, wat momenteel een van de belangrijkste methoden is voor de diagnose van afwijkingen in de neusholte en bijholten. Het skeletbeeld van de neusholte en bijholten bij de ziekte van Wegener hangt echter af van het tijdstip van het onderzoek, de tijd sinds het begin van de ziekte en de aard van het beloop (acuut, postacuut, chronisch).

In de beginfase van de ziekte is het botskelet van de neus niet veranderd; het beeld van de neusholte en de bijholten is kenmerkend voor een niet-specifiek ontstekingsproces. In het acute beloop, na 3-6 maanden, wordt een verdunning van het neustussenschot waargenomen, waarbij de neusbeenderen gereduceerd en atrofisch zijn, hun distale uiteinde naar binnen is gebogen en de vorm van een komma heeft. In het chronische beloop van de ziekte vindt de botafbraak geleidelijk plaats en wordt deze bij dynamische observatie zelfs na enkele jaren vastgesteld.

• Röntgenfoto's van veranderingen in het neustussenschot. Het botgedeelte van het neustussenschot op de röntgenfoto is dunner en atrofisch. In sommige gevallen zijn de contouren van het neustussenschot "rafelig" en soms is er een ruptuur van de contour (defect), wat wijst op de aanwezigheid van perforatie. In een derde van de gevallen is er sprake van volledige vernietiging van het neustussenschot. Door dergelijke uitgesproken veranderingen in het botgedeelte van het neustussenschot bestaat het vermoeden van syfilis en, bij perforatie alleen in de voorste delen van de neus, van tuberculose. De elementen van de neusschelpen aan de aangedane zijde kunnen radiologisch vergroot en verkleind worden gedetecteerd, soms zelfs volledig afwezig.
• Radiologische veranderingen in de bijholten.
  • Maxillaire sinus. De afname van de pneumatisering van de sinus die door het granulomateuze proces wordt beïnvloed, varieert in intensiteit, uniformiteit en prevalentie. Dit wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van granulomen met de bijbehorende reactie van het slijmvlies, de toevoeging van een secundaire infectie en destructieve veranderingen in de botwanden. De botwanden van de maxillaire sinus worden op röntgenfoto's als verdund weergegeven, de intensiteit van hun patroon is verminderd. In de regel wordt destructie van de mediale wand van de maxillaire sinus zichtbaar. Destructieve veranderingen in de bovenwand van de maxillaire sinus worden minder vaak waargenomen. Botveranderingen in de sinus worden overtuigender zichtbaar op directe anterieure tomografieën, waar de "contourbreuk" van de mediale wand zeer duidelijk is. De botwand wordt ook dunner (of het patroon wordt onduidelijk) in een beperkt gebied van het onderste deel van de piriformisopening van de neus. Om veranderingen in de weke delen van de sinus te identificeren, is het raadzaam een röntgenonderzoek uit te voeren met contrastvloeistof. Skialogische kenmerken bij conventioneel en tomografisch onderzoek zijn dezelfde als bij laesies van de mediale sinuswand, maar zijn duidelijker zichtbaar dankzij de karakteristieke anatomische structuur en de geringere overlapping met omliggende botformaties. Veranderingen in de onderste sinuswand zijn zeldzaam, mogelijk vanwege de aanzienlijke dikte.
  • Zeefbeenlabyrint. Er zijn geen verschillen vastgesteld in de röntgenfoto van zeefbeenlabyrintlaesies bij de ziekte van Wegener en bij chronische ontsteking. Bij beide aandoeningen is het patroon van intercellulaire septa slecht gedifferentieerd of afwezig, is de zeefbeenplaat verdund of gedeeltelijk vernietigd en is het zeefbeenlabyrint enigszins verbreed ten opzichte van de andere zijde.
  • Sinus sphenoidalis. Het röntgenbeeld is afhankelijk van de mate van reductie van de pneumatisering van de sinus sphenoidalis. De wanden van de sinus sphenoidalis zijn dunner. Het lichaam van het wiggenbeen en de vleugels aan de zijkant van het uitsteeksel vertonen een minder intens patroon. Er treden significante veranderingen op in het gebied van de bovenste en onderste orbitale fissuren: hun lumen wordt troebel, de contouren zijn onduidelijk en onregelmatig, en op sommige plaatsen geërodeerd. Laesies van de sinus sphenoidalis bij de ziekte van Wegener komen veel minder vaak voor dan die van de sinus maxillaris, maar de mogelijkheid van een dergelijke laesie moet in gedachten worden gehouden.

Er moet rekening worden gehouden met veranderingen in de longen, vastgesteld door middel van röntgenfoto's: knobbeltjes, longinfiltraten of -holten.

Differentiële diagnostiek

De ziekte van Wegener moet worden onderscheiden van aandoeningen die verband houden met systemische allergische vasculitis (systemische lupus erythematodes, hemorragische vasculitis, periarteriitis nodosa, enz.); indien perforatie optreedt in het kraakbeengedeelte van het neustussenschot - bij tuberculose, en in het botkraakbeengedeelte - bij syfilis. Verdere progressie van het ulceratief-necrotisch proces in de neusholte en bijholten vereist differentiële diagnose met maligne neoplasmata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]