Symptomen van nierschade bij Wegener's granulomatose

De ziekte van Wegener manifesteert zich vaak als een griepachtig syndroom, dat gepaard gaat met de circulatie van pro-inflammatoire cytokinen, mogelijk geproduceerd als gevolg van een bacteriële of virale infectie voorafgaand aan de prodromale periode van de ziekte. De meeste patiënten ervaren dan typische symptomen van de ziekte van Wegener: koorts, zwakte, malaise, migrerende artralgie in zowel grote als kleine gewrichten, spierpijn, anorexia en gewichtsverlies. De prodromale periode duurt ongeveer 3 weken, waarna de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte optreden.

De symptomen van de ziekte van Wegener, net als bij andere vormen van vasculitis van de kleine vaten, worden gekenmerkt door een significant polymorfisme dat gepaard gaat met frequente schade aan de vaten van de huid, longen, nieren, darmen en perifere zenuwen. De frequentie van deze orgaanmanifestaties varieert per vorm van vasculitis van de kleine vaten.

• Laesies van de bovenste luchtwegen zijn pathognomonisch voor de ziekte van Wegener. De eerste symptomen van de ziekte van Wegener zijn meestal ulceratieve-necrotische rhinitis met purulente afscheiding, maar sinusitis en otitis media kunnen zich ontwikkelen. Na verloop van tijd zijn perforatie van het neustussenschot door necrose en zadelvormige deformatie van de neus door kraakbeenvernietiging mogelijk. Tracheale laesies (een zeldzaam symptoom bij volwassenen) manifesteren zich klinisch door heesheid en stridorademhaling. In de ernstigste gevallen kan larynxstenose ontstaan. Bij kinderen worden deze symptomen in 50% van de gevallen waargenomen.
• Longschade is het tweede pathognomonische teken van de ziekte van Wegener. Klinische verschijnselen (hoesten, kortademigheid, pijn op de borst, hemoptoë) worden slechts bij de helft van de patiënten waargenomen; bij de rest worden alleen radiologische veranderingen waargenomen. Op de röntgenfoto zijn enkele of meerdere ronde infiltraten zichtbaar. De ziekte wordt gekenmerkt door hun migratie en snelle afbraak met de vorming van holtes. Bijna 50% van de patiënten ervaart een secundaire infectie met de ontwikkeling van pneumonie en abcesvorming van holtes.
• Oogschade in de vorm van episcleritis, uveïtis en iritis wordt waargenomen bij 50% van de patiënten. De ernstigste aandoening is granulomatose van de oogkas, wat leidt tot exoftalmie. Retrobulbaire ontsteking kan leiden tot ischemie van de oogzenuw en blindheid.
• Huidletsels worden waargenomen bij 40% van de patiënten. Deze zijn gebaseerd op leukocytoclastische angiitis van de dermale vaten. Het meest voorkomende symptoom is palpabele purpura op de huid van de onderste ledematen. Daarnaast worden ulceratieve noduli, petechiën en bloeduitstortingen waargenomen.
• Meer dan de helft van de patiënten met de ziekte van Wegener heeft spierschade, wat zich uit in pijn. Verhoogde creatinefosfokinasespiegels, die wijzen op necrose, zijn uiterst zeldzaam. Myalgie is gebaseerd op spierischemie als gevolg van necrotiserende ontsteking van kleine bloedvaten.
• Schade aan het zenuwstelsel kan zich uiten in pathologie van de perifere zenuwen en het centrale zenuwstelsel. Meestal wordt multipele mononeuritis vastgesteld als gevolg van vasculitis van kleine epineurale vaten, wat leidt tot zenuwischemie. Een klein aantal patiënten ontwikkelt schade aan de hersenzenuwen door uitbreiding van het uitsteeksel van de neuskeelholte en het middenoor naar de schedelbasis. Schade aan de hersenzenuwen II, VI en VII is het meest kenmerkend. Schade aan de hersenvliezen door granulomateuze ontsteking is een zeldzaam symptoom.
• Schade aan het maag-darmkanaal uit zich in pijn en dyspeptische stoornissen, voornamelijk geassocieerd met aandoeningen van de dunne darm. Er kunnen darmzweren ontstaan, gepaard gaand met bloedingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van de ziekte van Wegener: nierschade

• Klinisch kan nierschade bij patiënten met de ziekte van Wegener zich manifesteren in verschillende nefrologische syndromen, variërend van asymptomatische proteïnurie en/of hematurie tot niet-progressieve glomerulonefritis, afhankelijk van de morfologische veranderingen. Het urinaire syndroom bij patiënten met de ziekte van Wegener kan zich uiten in aanhoudende microhematurie en proteïnurie.
  • Hematurie is een constant symptoom van de ziekte. Rode bloedcellen worden vaak aangetroffen in het urinesediment. Macrohematurie is zeldzaam.
  • Proteïnurie is meestal matig, niet hoger dan 2-3 g/dag. Massale proteïnurie met het ontstaan van een nefrotisch syndroom wordt vaak vastgesteld.
• Bij sommige patiënten ontwikkelt zich in het begin een acuut nefritisch syndroom met matige arteriële hypertensie en verslechtering van de nierfunctie. Later transformeert dit in een nefrotisch syndroom. In de meeste gevallen van ANCA-geassocieerde vasculitis manifesteert nierschade zich als snel progressieve glomerulonefritis met toenemend nierfalen. Bij een klein aantal patiënten wordt een langzame progressie van het nierfalen opgemerkt. Arteriële hypertensie ontwikkelt zich bij 50% van de patiënten met de ziekte van Wegener en nierschade.
• Bij bijna 20% van de patiënten met ANCA-geassocieerde glomerulonefritis is hemodialyse al bij de eerste opname in een nefrologisch ziekenhuis noodzakelijk. De redenen hiervoor kunnen zijn: maximale activiteit van de vasculitis, wat leidt tot een snelle verslechtering van de nierfunctie als gevolg van ernstige morfologische veranderingen (necrose, halve manen in 100% van de glomeruli), of terminaal chronisch nierfalen, waarvan de versnelde ontwikkeling gepaard gaat met een vertraagde start van de behandeling. In het eerste geval kan actieve immunosuppressieve therapie bij de meeste patiënten leiden tot normalisatie van de nierfunctie en stopzetting van de hemodialysebehandeling.