Symmetrische overwegend proximale zwakte in de benen

Symmetrische, voornamelijk proximale zwakte in de benen staat bekend als een variant van onderste proximale paraparese (met volledige verlamming - paraplegie).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van symmetrische, voornamelijk proximale zwakte in de benen:

1. Ziekten van de motorneuronen.
2. Myopathieën.
3. Polyneuropathieën.

Motorneuronziekten, zoals juveniele spinale spieratrofie, met name de proximale vormen, en minder vaak de aanvankelijk symmetrische vorm van amyotrofische laterale sclerose, kunnen, afhankelijk van het stadium van het proces, leiden tot algemene zwakte of meer geïsoleerde verlamming in de proximale delen van de benen met fasciculaties en een duidelijke toename van reflexen of piramidale verschijnselen. Deze ziekten treffen echter meestal de bovenste ledematen; aantasting van de onderste ledematen wordt meestal waargenomen tegen de achtergrond van meer gegeneraliseerde motorneuron- en spierziekten.

Myopathieën waarbij in eerste instantie alleen of voornamelijk de bekkengordel en de bovenbenen zijn aangedaan. Dit zijn progressieve spierdystrofie (type II) met aantasting van de bekkengordel, Duchenne-dystrofie (type III), dermatomyositis, enz. Een dergelijke lokalisatie van spierzwakte wordt zelden waargenomen bij myasthenie. Bij andere aandoeningen die gepaard gaan met myopathie wordt spieraantasting het vaakst in de bekkengordel opgemerkt (zoals bij hyperthyreoïdie, de ziekte van Cushing, hyperparathyreoïdie, en ook bij het beeld van uremie).

Polyneuropathieën komen soms voor met proximale accentuering van slappe verlamming. Een dergelijk beeld wordt beschreven bij het syndroom van Guillain-Barré, toxische polyneuropathie bij goud- en vincristine-intoxicatie, en bij polyneuropathieën tegen de achtergrond van hyperthyreoïdie, arteriitis temporalis en porfyrie.

Diagnostische tests voor zwakte in het proximale been:

EMG, spierbiopsie, CPK in het bloed, MRI van het ruggenmerg, MRI van de hersenen (om hersenschade die kan leiden tot lagere paraparese uit te sluiten), onderzoek van hersenvocht.

[ 4 ], [ 5 ]