Systemische vasculitis

Systemische vasculitis is een heterogene groep ziekten die gebaseerd zijn op immuunontstekingen en necrose van de vaatwand, wat leidt tot secundaire schade aan verschillende organen en systemen.

Systemische vasculitis is een relatief zeldzame aandoening bij de mens. Er zijn geen epidemiologische studies naar de incidentie van juveniele vormen van systemische vasculitis. In de wetenschappelijke en wetenschappelijk-praktische literatuur wordt systemische vasculitis gerekend tot de groep reumatische aandoeningen. De basis van de door specialisten voorgestelde werkclassificaties van systemische vasculitis zijn morfologische kenmerken: de grootte van de aangetaste vaten, het necrotiserende of granulomateuze karakter van de ontsteking, en de aanwezigheid van grote meerkernige cellen in granulomen. In de ICD-10 is systemische vasculitis opgenomen in rubriek XII "Systemische bindweefselaandoeningen" (M30-M36) met subsecties "Nodulaire polyarteriitis en verwante aandoeningen" (M30) en "Andere necrotiserende vasculopathieën" (M31).

Er bestaat geen universele classificatie voor systemische vasculitiden. Doorheen de geschiedenis van het onderzoek naar deze groep ziekten zijn pogingen gedaan om systemische vasculitiden te classificeren op basis van klinische kenmerken, belangrijkste pathogene mechanismen en morfologische gegevens. In de meeste moderne classificaties worden deze ziekten echter onderverdeeld in primair en secundair (bij reumatische en infectieziekten, tumoren, orgaantransplantaties) en naar de grootte van de aangetaste vaten. Een recente prestatie is de ontwikkeling van een uniforme nomenclatuur voor systemische vasculitiden: tijdens de Internationale Consensusconferentie in Chapel Hill (VS, 1993) werd een systeem van namen en definities voor de meest voorkomende vormen van systemische vasculitiden aangenomen.

Epidemiologie

De incidentie van systemische vasculitis in de bevolking varieert van 0,4 tot 14 of meer gevallen per 100.000 inwoners.

De belangrijkste soorten hartschade bij systemische vasculitis:

• Cardiomyopathieën (specifieke myocarditis, ischemische cardiomyopathie). De incidentie volgens autopsiegegevens varieert van 0 tot 78%. Meestal gedetecteerd bij het syndroom van Churg-Strauss, minder vaak bij de ziekte van Wegener, nodulaire polyarteriitis en microscopische polyarteriitis.
• Coronariitis. Deze manifesteert zich in de vorm van aneurysma's, trombose, dissectie en/of stenose en kan elk leiden tot het ontstaan van een myocardinfarct. In één van de pathomorfologische studies werd bij 50% van de patiënten met nodulaire polyarteriitis schade aan de kransslagaders vastgesteld. De hoogste incidentie van coronaire vasculitis werd vastgesteld bij de ziekte van Kawasaki, met aneurysma's bij 20% van de patiënten.
• Pericarditis.
• Endocarditis en klepafwijkingen. De afgelopen 20 jaar zijn er steeds meer gegevens over specifieke klepafwijkingen beschikbaar gekomen. Mogelijk gaat het hier om een associatie van systemische vasculitis met het antifosfolipidensyndroom (APS).
• Letsels aan het geleidingssysteem en aritmie. Zeldzaam.
• Betrokkenheid en dissectie van de aorta. De aorta en zijn proximale vertakkingen dienen als eindpunt bij arteriitis van Takayasu en de ziekte van Kawasaki, evenals bij arteriitis temporalis. Tegelijkertijd kan betrokkenheid van kleine bloedvaten, evenals de vasa vasorum van de aorta, incidenteel waargenomen bij vasculitiden geassocieerd met antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), leiden tot de ontwikkeling van aortitis.
• Pulmonale hypertensie. Gevallen van pulmonale hypertensie bij vasculitis zijn zeldzaam; geïsoleerde gevallen zijn waargenomen bij polyarteriitis nodosa.
• Belangrijkste cardiovasculaire verschijnselen en hun frequentie bij systemische necrotiserende vasculitis.
• Cardiomyopathie - tot 78%, afhankelijk van de detectiemethode (ischemische cardiomyopathie - 25-30%).
• Coronaire hartziekte (met stenose, trombose, aneurysmavorming of dissectie) - 9-50%.
• Pericarditis - 0-27%.
• Schade aan het geleidingssysteem van het hart (sinus- of AV-knoop) en aritmie (meestal supraventriculair) - 2-19%.
• Schade aan de hartkleppen (valvulitis, aseptische endocarditis) is in de meeste gevallen een uitzondering (hoewel tekenen van schade aan de hartkleppen bij 88% van de patiënten kunnen optreden en deze bij de meeste van hen worden veroorzaakt door niet-specifieke of functionele oorzaken).
• Aortadissectie (proximale takken van de aorta) - in uitzonderlijke gevallen bij de ziekte van Wegener en de arteriitis van Takayasu.
• Pulmonale hypertensie - in uitzonderlijke gevallen.

Onlangs is naast de mate van activiteit bij systemische vasculitis ook de mate van schade aan organen en systemen bepaald, wat van belang is voor het voorspellen van de afloop van de ziekte.

Cardiovasculaire schade-index bij hartvasculitiden (1997)

Criteria voor cardiovasculaire schade	Definitie
Angina of coronaire bypassoperatie	Voorgeschiedenis van angina pectoris, bevestigd door ten minste ECG-gegevens
Myocardinfarct	Voorgeschiedenis van myocardinfarct bevestigd door ten minste ECG en biochemische tests
Recidiverend myocardinfarct	Ontwikkeling van een myocardinfarct ten minste 3 maanden na de eerste episode
Cardiomyopathie	Chronische ventriculaire disfunctie bevestigd door klinisch beeld en aanvullende onderzoeksmethoden
Hartklepziekte	Uitgesproken systolisch of diastolisch geruis, bevestigd door aanvullende onderzoeksmethoden
Pericarditis langer dan 3 maanden of hystericardiotomie	Exsudatieve of constrictieve pericarditis gedurende ten minste 3 maanden
Hypertensie (diastolische bloeddruk boven 95 mmHg) of het gebruik van antihypertensiva	Verhoging van de diastolische bloeddruk boven 95 mm Hg of de noodzaak om antihypertensiva te gebruiken

Afhankelijk van de aan- of afwezigheid van de gespecificeerde laesies bij de patiënt, worden respectievelijk 1 of 0 punten toegekend. Het samenvattingssysteem voor het beoordelen van orgaanschade weerspiegelt de mate van disfunctie van hun functie tegen de achtergrond van vasculaire ontsteking en/of behandeling. Tekenen van orgaanschade als gevolg van vasculitis moeten 3 maanden bij de patiënt aanhouden. Recidief van tekenen van orgaanschade wordt als nieuw ontwikkeld beschouwd als er meer dan 3 maanden zijn verstreken sinds de eerste manifestatie. Gemiddeld bedraagt de schade-index bij patiënten met vasculitis 3 punten. Bij monitoring van de patiënt kan de index gelijk blijven of toenemen (tot een maximum van 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Classificatie van systemische vasculitis volgens ICD-10

• MZ0 Polyarteriitis nodosa en verwante aandoeningen.
• F- M30.0 Nodulaire polyarteriitis.
• M30.1 Polyarteriitis met longbetrokkenheid (Churg-Strauss), allergische en granulomateuze angiitis.
• M30.2 Juveniele polyarteriitis.
• MZ0.3 Mucocutaan lymfonodulair syndroom (Kawasaki).
• M30.8 Andere aandoeningen geassocieerd met polyarteriitis nodosa.
• M31 Andere necrotiserende vasculopathieën.
• M31.0 Overgevoeligheidsangiitis, syndroom van Hutzpasture.
• M31.1 Trombotische microangiopathie, trombotische en trombocytopenische purpura.
• M31.2 Letaal mediaan granuloom.
• M31.3 Wegener-granulomatose, necrotiserende respiratoire granulomatose.
• M31.4 Aortaboogsyndroom (Takayasu).
• M31.5 Arteriitis temporalis met polymyalgia rheumatica.
• M 31.6 Andere arteriitis temporalis.
• M31.8 Overige gespecificeerde necrotiserende vasculopathieën.
• M31.9 Necrotiserende vasculopathie, niet gespecificeerd.

In de kindertijd (met uitzondering van arteriitis temporalis met reumatische polymyalgie) kunnen verschillende vasculitiden ontstaan, hoewel veel systemische vasculitiden over het algemeen vooral volwassenen treffen. De ontwikkeling van een ziekte uit de groep systemische vasculitiden bij een kind wordt echter gekenmerkt door een acuut begin en beloop, duidelijke manifeste symptomen en tegelijkertijd een optimistischere prognose bij een vroege en adequate behandeling dan bij volwassenen. Drie ziekten die in de classificatie worden vermeld, beginnen of ontwikkelen zich voornamelijk in de kindertijd en hebben syndromen die verschillen van systemische vasculitiden bij volwassen patiënten. Daarom kunnen ze worden aangeduid als juveniele systemische vasculitiden: nodulaire polyarteriitis, syndroom van Kawasaki en aspecifieke aortoarteriitis. Juveniele systemische vasculitis omvat zeker Henoch-Schönlein purpura (hemorragische vasculitis), hoewel de ziekte in de ICD-10 is geclassificeerd in de sectie "Bloedziekten" als Henoch-Schönlein allergische purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]