Syringoma

Syringoom (syn.: multipel syringoadenoom, eruptief hidradenoom) is een ontwikkelingsstoornis van de eccriene zweetklier, die qua structuur lijkt op het ductale gedeelte in het bovenste deel van de lederhuid.

Epidemiologie

De incidentie van syringomen bij patiënten met het syndroom van Down is 30 keer hoger dan bij patiënten met andere psychische aandoeningen. Syringomen zijn een onderdeel van het Nicolau-Balus-syndroom (eruptieve syringomen, miliaire cysten en wormvormige atrofodermie). Syringomen gaan vaak gepaard met goedaardige tumoren of huidafwijkingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese

In de oppervlakkige en middelste delen van de dermis bevinden zich een groot aantal kleine en middelgrote cysten met een ronde of ovale vorm, bekleed met twee lagen epitheelcellen. De laag cellen grenzend aan het basaalmembraan is afgeplat, hun kernen zijn intens gekleurd; de laag tegenover de cysteholte bestaat uit lichtere kubische of prismatische cellen. De inhoud van de cysten is homogeen of licht korrelig.

Naast cysten bevat een syringoom dunne strengen kleine cellen met donkere kernen. Sommige strengen zijn cystisch verwijd aan één pool, waardoor ze qua vorm lijken op kikkervisjes, wat typisch is voor deze tumor. Cysten bekleed met meerlagig plaveiselepitheel en gevuld met gelaagde keratinemassa's kunnen worden waargenomen. Deze cysten scheuren soms, hun inhoud dringt de dermis binnen, veroorzaakt een gigantische celreactie, en verkalkt vervolgens. Soms wordt bij syringoomcysten een uitgesproken proliferatie van cellen in de bekleding waargenomen met de vorming van solide strengen die door de basale membraan groeien - syringocystadenoom. Het tumorstroma is grotendeels onveranderd, maar soms worden er lymfohistiocytaire infiltraten in gevonden. Naast de gebruikelijke variant van de histologische structuur is er een heldercellige variant van een syringoom beschreven.

Histochemisch onderzoek toont de activiteit aan van enzymen die kenmerkend zijn voor eccriene klieren - succinaatdehydrogenase, fosforylase en leucine-aminopeptidase - terwijl lysosomale enzymen die kenmerkend zijn voor apocriene structuren (zure fosfatase en bètaglucuronidase) zeer zwak worden gedetecteerd. De heldercellige variant van syringoma wordt gekenmerkt door een hoog glycogeengehalte. Elektronenmicroscopie toont microvilli, een vrij groot aantal lysosomen en tonofilamenten in de cellen die de tubulaire structuren bekleden.

Histogenese van syringoma

Er bestaan verschillende standpunten over de histogenese van syringomen. Sommige auteurs zijn, op basis van histochemische en elektronenmicroscopische gegevens, van mening dat deze tumor een eccriene differentiatie heeft, terwijl lokalisatie op plaatsen waar apocriene klieren zich ophopen, huiduitslag met elementen, voornamelijk in de puberteit, en histotopische verbinding met onvolgroeide haarzakjes en talgklieren, apocriene genese in sommige gevallen niet uitsluiten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomen syringomen

De tumor is vaak multipel en symmetrisch gelokaliseerd in het gezicht, met name rond de oogleden, op de borst, en minder vaak op andere plaatsen. Het ontwikkelt zich vaker bij vrouwen tijdens de puberteit; er zijn gevallen in de familie beschreven. Daarnaast is er beperkte lokalisatie van syringomen op de vulva, penis en proximale vingerkootjes van de handen beschreven. Syringomen op de hoofdhuid kunnen gepaard gaan met diffuse alopecia.

De meervoudige variant van syringoma wordt gekenmerkt door kleine knobbeltjes die lichtjes boven het huidoppervlak uitsteken en enigszins glanzend zijn, alsof ze doorschijnend of gelig zijn.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van syringoma is vrij eenvoudig en is gebaseerd op de aanwezigheid van meerdere kleine cysten en kikkervisachtige ductusstructuren.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]