Kwaadaardig eccrien poroma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Maligne eccriene poromen (syn.: porocarcinoom, epidermotroop eccrien carcinoom, eccrien porocarcinoom) is een zeer zeldzame tumor, die meestal ontstaat tegen de achtergrond van een langdurig eccriene porom of de novo op een onveranderde huid. Het komt meestal voor bij ouderen, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 67 jaar, even vaak bij mannen als vrouwen. In 45% van de gevallen is de tumor gelokaliseerd op de huid van de onderste ledematen, in 20% op de huid van de romp, in 15% op het hoofd en in 10% op de bovenste ledematen. Zelden kan porocarcinoom een ongewone lokalisatie hebben, met name op het nagelbed tegen de achtergrond van radiatiedermatitis, of voorkomen bij een patiënt die lijdt aan gepigmenteerde xerodermie.

Symptomen van kwaadaardig eccrien poroom

Klinisch manifesteert het zich als een exofytische lymfeklier, waarvan het oppervlak geërodeerd is, met een brede basis en een diameter van 1-5 cm. De groei is relatief traag, met vertraagde metastasering naar regionale lymfeklieren in 30% van de gevallen. In sommige gevallen gaat metastasering gepaard met lymfostase.

Pathomorfologie wordt gekenmerkt door basaloïde celgroei in de epidermis en celcomplexen in de dermis. De intra-epidermale component wordt, in tegenstelling tot zijn goedaardige tegenhanger, vertegenwoordigd door focale clusters van grote cellen met hyperchromatische, polymorfe kernen, mitotische figuren en necrotische foci. Kanaalachtige structuren zijn soms zichtbaar in de tumorcelclusters. Intradermale complexen bestaan uit lichte cellen met grote atypische kernen die grof verdeeld chromatine bevatten. Spleetachtige of fijn cystische holtes en orthokeratotische "hoornparels" worden tussen de celgroei aangetroffen. Een ontstekingsinfiltraat wordt gevormd langs de periferie van de tumorstrengen. Tumorcellen worden soms aangetroffen in de lymfevaten van de dermis. De volgende histologische varianten kunnen met wisselende frequentie worden waargenomen bij primair porocarcinoom: pagetoïde celtype in hyperplastische epidermis; cellen met helder cytoplasma met een hoog glycogeengehalte; mucusfoci in het stroma; perineurale invasie. In heldercellige varianten werd een lage fosforylaseactiviteit gedetecteerd, wat gepaard gaat met een tekort aan dit enzym bij patiënten met diabetes mellitus, wat op zijn beurt leidt tot de ophoping van glycogeen in tumorcellen. Ultrastructureel onderzoek bevestigde de plaveiselepitheelaard van de cellen met de aanwezigheid van tonofilamenten, verstrengelde cytoplasmatische villi, verdichte verbindingen en intracytoplasmatische lumina.

Histogenese van maligne eccriene poromen. Porocarcinoom is een maligne tumor met differentiatie van structuren die kenmerkend zijn voor het intra-epidermale deel van de eccriene zweetkliergang. Bij immunohistochemisch onderzoek vertonen de ductstructuren en keratinisatiehaarden een positieve reactie met carcino-embryonale AG, met AG van epitheelmembranen en alfa-lactaat-talbumine-antigeen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]