Eccrien poroma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De term "eccrien poroom" werd voor het eerst voorgesteld door H. Pinkus et al. (1956) om een goedaardige tumor aan te duiden die histogenetisch geassocieerd is met het intra-epidermale deel van de zweetklierbuis, het zogenaamde acrosyringium.

Symptomen van eccriene poromen. De tumor komt voornamelijk voor op de huid van de extremiteiten, hoewel de lokalisatie sterk kan variëren. De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 67 jaar. Aangenomen wordt dat de verhouding tussen patiënten van verschillende geslachten ongeveer gelijk is, of dat er een zekere overheersing van mannen is. De tumorduur varieert van enkele maanden tot 10 jaar of langer. De tumor is overwegend solitair, minder vaak multipel. Meestal komt de tumor voor op intacte huid, maar er zijn ook observaties van het optreden van poromen tegen de achtergrond van chronische postradiatiedermatitis.

Klinisch gezien verschijnt de tumor als een huidkleurige knobbel met een diameter van maximaal 1-2 cm, met een glad, glanzend oppervlak en teleangiëctasieën. De kleur is lichtroze of donkerrood, soms donkerbruin. Het tumoroppervlak kan schilferig, papillomatotisch en onregelmatig hyperkeratosisch zijn. G. Burg (2000) observeerde een porie in de vorm van een exofytische lobulaire knobbel met erosieplekken.

Pathomorfologie van eccriene poromen. De tumor bestaat uit solide groeisels of anastomoserende strengen van monomorfe, kleine, basaloïde cellen met basofiele kernen en matig tot expressie gebracht bleek of licht basofiel cytoplasma. De cellen zijn verbonden door intercellulaire bruggen. Binnen de lagen tumorcellen worden ductale structuren met PAS-positieve cuticula en cysteuze uitbreidingen aangetroffen. Kleine foci met tekenen van keratinisatie, lagen bindweefsel met leniging en lymfohistiocytaire infiltratie worden waargenomen.

Histochemisch gezien bevatten tumorcellen enzymen die kenmerkend zijn voor eccriene differentiatiecellen, zoals fosforylase en succinaatdehydrogenase, maar ook glycogeen, zoals in de epitheelcellen van de afvoerbuizen van embryonale eccriene klieren.

Elektronenmicroscopie toonde aan dat het grootste deel van de tumorcellen duidelijke tekenen van plaveiselepitheel vertoonde. Het cytoplasma bevatte bundels tonofilamenten en de plasmamembranen vormden smalle, dunne plasma-uitgroeisels die met behulp van talrijke desmosomen in contact kwamen met soortgelijke uitgroeisels van naburige cellen. Concentrisch gelegen cellen vormden kanaalstructuren, waarvan op het luminale oppervlak talrijke korte, dicht op elkaar gelegen microvilli zichtbaar waren. Zeer kenmerkend was de aanwezigheid van plaveiselepitheelcellen met centraal gelegen intracytoplasmatische kanalen, met microvilli die het lumen bekleedden en omgeven werden door dikke bundels tonofilamenten.

Histogenese. Het verband tussen vice en acrosyringium wordt bevestigd door de bovenstaande histologische, histochemische en ultrastructurele gegevens.

Eccriene poromen onderscheiden zich primair van seborroïsch keratoom. In tegenstelling tot laatstgenoemde bevat een porom geen hoorncysten en melanine. Eccriene poromen onderscheiden zich van basaliomen door de afwezigheid van palissadeachtige structuren die kenmerkend zijn voor basaliomen, de aanwezigheid van intercellulaire bruggen en de karakteristieke enzymactiviteit die kenmerkend is voor eccriene structuren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]