Schwartz-Barter syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Het Schwartz-Barttersyndroom is een syndroom waarbij de secretie van antidiuretisch hormoon verstoord is. De klinische symptomen hangen af van de mate van watervergiftiging en de mate van hyponatriëmie. De belangrijkste symptomen van deze ziekte zijn hyponatriëmie, een daling van de osmotische druk van het bloedplasma en andere lichaamsvloeistoffen met een gelijktijdige stijging van de osmotische druk van de urine. Ondanks het feit dat het watergehalte in het lichaam toeneemt, blijven symptomen zoals oedeem en hypertensie uit (het oedeemsyndroom is alleen mogelijk bij een significante toename van de waterconsumptie bij gelijktijdige nieraandoening met een verminderde natriumsecretie of hartfalen).

Oorzaken van het Schwartz-Barter-syndroom

Het Schwartz-Barttersyndroom treedt meestal subklinisch op, is vrij zeldzaam, maar wordt nog minder vaak gediagnosticeerd en kan gepaard gaan met tal van aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (zowel diffuus als lokaal). Laboratoriumonderzoek van het natriumgehalte in het bloed maakt een correcte diagnose en de nodige maatregelen mogelijk. Verschillende oorzaken die leiden tot het syndroom van inadequate secretie van antidiuretisch hormoon worden verklaard door het feit dat de overheersende remmende werking van de secretie van antidiuretisch hormoon wordt uitgeoefend door supra-hypothalamische structuren. Zo kan bij aandoeningen van het centrale zenuwstelsel van verschillende aard en lokalisatie een soort "denervatie" optreden: hyperactivering van de hypothalamus-hypofysestructuren met daaropvolgende hypersecretie van antidiuretisch hormoon. In sommige gevallen kunnen de oorzaken van de ziekte niet worden vastgesteld, dan wordt de diagnose idiopathisch syndroom van inadequate secretie van antidiuretisch hormoon gesteld.

Pathogenese van het Schwartz-Bartter-syndroom

Door de overmatige productie van antidiuretisch hormoon ontstaat er vochtophoping en een geleidelijke afname van de concentratie van de in het lichaam opgeloste stoffen.

Bij een toename van het watervolume met 10% neemt de natriumuitscheiding met de urine toe. Natriurese vermindert de hypervolemie enigszins, maar verhoogt de hyponatriëmie, terwijl de osmotische druk van de lichaamsvloeistoffen nog verder afneemt. Hypersecretie van antidiuretisch hormoon gaat gepaard met hyperactivering van de supraoptische kernen van de hypothalamus en neurohypofyse, die zich doorgaans ontwikkelt als gevolg van een verstoring van de extrahypothalamische remmende mechanismen ten opzichte van antidiuretisch hormoon.

Afhankelijk van de ernst van de hyponatriëmie wordt er onderscheid gemaakt tussen een milde en chronische vorm, matige en ernstige vorm. Klachten als verminderde eetlust, vermoeidheid en misselijkheid zijn kenmerkend voor de milde of chronische vorm. Deze vorm verloopt meestal subklinisch. In ernstige gevallen, bij een daling van de natriumconcentratie tot 120 mEq/l, treden braken, slaperigheid en verwardheid op. Bij een verdere daling van de natriumconcentratie tot 100 mEq/l en lager kunnen parese, convulsies en coma optreden. Deze cerebrale verschijnselen worden veroorzaakt door de ontwikkeling van hyperhydratie en symptomen van hersenoedeem. Benadrukt moet worden dat de klinische manifestaties van de ziekte direct afhankelijk zijn van de hoeveelheid vocht die wordt ingenomen.

Differentiële diagnose. Moet worden uitgevoerd bij ectopisch gelegen tumoren die antidiuretisch hormoon afscheiden (bronchogene kanker, thymoom, alvleesklierkanker, ureterkanker, twaalfvingerige darmkanker, Ewing-sarcoom), bij niet-neoplastische longziekten (pneumonie, schimmelziekten, tuberculose), bij geneesmiddelenintoxicaties (vasopressine, oxytocine, vincristine, chloorpropamide, chloorthiazide, tegretol, nicotine, fenothiazines, cyclofosfamide), bij endocrinopathieën (myxoedeem, ziekte van Addison, hypopituïtarisme), en bij somatische aandoeningen (hartfalen, levercirrose).

Behandeling van het Schwartz-Barter-syndroom

De belangrijkste behandelingsmethoden bestaan uit strikte beperking van de vochtinname. De totale inname mag niet meer dan 0,5 l/dag bedragen. In noodsituaties met cerebrale symptomen wordt een hypertone natriumchlorideoplossing (3-5%) toegediend in een dosis van 3 ml/kg per uur, gelijktijdig met intraveneuze toediening van furosemide. Bij matige en milde vormen van furosemide wordt furosemide niet gebruikt vanwege de uitgesproken natriurie. Zeer effectief zijn geneesmiddelen die de werking van vasopressine op de nieren remmen, zoals demeclocycline (declomycine). Het wordt voorgeschreven voor de chronische vorm van het syndroom in een dosis van 1,2 g/dag. Bij gebruik kan een reversibele vorm van nefrogene diabetes insipidus worden geïnduceerd. Het gebruik van lithiumcarbonaat voor hetzelfde doel is nauwelijks gerechtvaardigd, aangezien het zeer giftig is en ernstige bijwerkingen heeft.